Синдром «утреннего сияния» - по международной клинической офтальмологии
Синдром «утреннего сияния» является редкой, обычно односторонней, патологией различной степени тяжести. Двустороннее поражение встречается значительно реже и имеет наследственный характер. Как и в случае колобомы, причиной может быть мутация гена РАХ6.
Системные отклонения встречаются редко, синдром может сочетаться с фронтоназальной дисплазией, характеризующейся аномалиями развития средней части лица, базальным энцефалоцеле и другими пороками развития промежуточного мозга (рис. А).
(А) Гипертелоризм и расширение переносицы, колобома радужки с обеих сторон; (B) аномалия диска зрительного нерва по типу «утреннего сияния»
• Симптомы:
о ОЗ в норме, или отмечаются нарушения зрения различной степени выраженности.
о Крупный ДЗН с воронкообразным углублением, окруженный кольцевидной зоной хориоретинальных изменений (рис. B).
о Глиальная ткань белого цвета возвышается в центре воронки и представляет собой сохранившиеся частицы персистирующей фетальной гиалоидной сосудистой сети.
о Сосуды появляются ближе к краям воронки, имеют радиальный ход, как спицы колеса. Их число увеличено, нередко артерии трудно отличить от вен.
• Осложнения включают серозную отслойку сетчатки (30%) и хориоидальную неоваскуляризацию хориоидеи.
