Гипоплазия зрительного нерва - по международной клинической офтальмологии
Гипоплазия зрительного нерва — односторонняя или двусторонняя патология, характеризующаяся уменьшением количества нервных волокон. Частота этой аномалии, по-видимому, возрастает, хотя остается относительно невысокой.
Гипоплазия зрительного нерва связана с молодым возрастом матери, первыми родами и воздействием различных факторов при беременности. Гипоплазия зрительного нерва может встречаться как изолированная аномалия с нормальным парным глазом, в то же время распространены системные проявления.
• Симптомы:
о Тяжелые случаи двустороннего поражения в раннем младенчестве сопровождаются слепотой с непроизвольными движениями глаз или нистагмом.
о Односторонние или менее тяжелые двусторонние случаи обычно сопровождаются косоглазием.
о Легкие случаи часто остаются недиагностированными.
• Проявления:
о ОЗ варьирует от нормальной до отсутствия световосприятия.
о Может отмечаться относительный афферентный зрачковый дефект. При двустороннем поражении оба зрачка могут слабо реагировать на свет.
о Легкая гипоплазия проявляется уменьшением размера диска по сравнению с нормой. Расстояние между фовеолой и центром ДЗН, в 3 и более раз превышающее диаметр ДЗН, убедительно свидетельствует о гипоплазии.
о Гипоплазия выглядит как аномалия уменьшенного в размерах сероватого ДЗН с чашеобразным истончением нервной ткани в центре и радиально отходящими, иногда извитыми сосудами на диске.
о Характерен симптом двойного кольца — белое кольцо видимой склеры, окруженное пигментированным пояском, который, вероятно, состоит из мигрировавшего пигментного эпителия (рис. А). Также можно увидеть тонкую внешнюю пигментированную линию.
(А) Умеренная гипоплазия диска зрительного нерва с симптомом двойного кольца — наконечник стрелки указывает на край диска, а стрелка — на край видимой склеры; (B) выраженная гипоплазия диска зрительного нерва; (C) срединное сагиттальное Т1-взвешенное МР-изображение, показывающее агенезию мозолистого тела; (D) срединное сагиттальноеП-взвешенное МР-изображение, мозолистое тело в норме
• Сопутствующие заболевания глаз включают астигматизм, амблиопию, дефекты полей зрения, фовеальную гипоплазию, аниридию и микрофтальм.
• Сопутствующие системные состояния. Гипоплазия ДЗН связана с широким разнообразием пороков развития среднего мозга. Наиболее часто встречаются нарушения со стороны гипофиза и гипоталамуса. Исторически наиболее часто рассматривалась взаимосвязь с септооптической дисплазией (синдром де Морсье) — двусторонней гипоплазией зрительного нерва в сочетании с отсутствием прозрачной перегородки, дисгенезией мозолистого тела и гипоплазией гипофиза (рис. B-D). Однако в настоящее время этот комплекс не выделяют как отдельную нозологию.
• Обследование. Всех детей с данным диагнозом следует обследовать на наличие ассоциированных системных расстройств, особенно гормональных нарушений и задержки развития.
