Отек диска зрительного нерва (ДЗН) — это отек интраокулярной части зрительного нерва, который развивается в результате повышения внутричерепного давления (ВЧД). «Проминенция ДЗН» и «отек ДЗН» — это широко используемые термины, которые подразумевают папиллярный отек, а также отек ДЗН вследствие других причин.
У всех больных с папиллярным отеком следует заподозрить скрытое течение внутричерепного объемного процесса. Отек ДЗН развивается не у всех пациентов с повышенным ВЧД. Причины возникновения отека ДЗН приведены в табл. 3.
NB! Всем пациентам с отеком ДЗН следует провести нейрорадиологическое обследование в экстреном порядке для исключения внутричерепной патологии.
а) Спинномозговая жидкость:
• Циркуляция (рис. 1):
о Спинномозговая жидкость (СМЖ) продуцируется сосудистыми сплетениями желудочков головного мозга.
о СМЖ попадает из боковых желудочков в третий желудочек через отверстие Монро.
о Из третьего желудочка СМЖ через сильвиев водопровод поступает в четвертый желудочек.
о Из четвертого желудочка СМЖ через отверстия Люшка и Мажанди попадает в субарахноидальное пространство, омывая спинной мозг и полушария головного мозга.
о Всасывание происходит в венозную систему головного мозга посредством ворсинок паутинной оболочки.
Рисунок 1. (А) Циркуляция спинномозговой жидкости; (B) причины повышенного внутричерепного давления (см. текст). FM — foramen magnum; LV — боковой желудочек; AQ — сильвиев водопровод)
• Нормальное давление ликвора у взрослых при люмбальной пункции (не в вертикальном положении) составляет 10-18 см вод. ст.
• Причины повышения ВЧД (рис. 1):
о Идиопатическая внутричерепная гипертензия.
о Обструкция желудочковой системы при врожденных или приобретенных заболеваниях.
о Объемные внутричерепные процессы, включая гематомы.
о Нарушение абсорбции ликвора на фоне менингита, субарахноидального кровоизлияния или травмы.
о Тромбоз венозных синусов (рис. 2).
о Отек головного мозга в результате тупой травмы головы.
о Тяжелая системная гипертензия.
о Гиперсекреция ликвора опухолью хориоидального сплетения желудочков (очень редко).
Рисунок 2. МРТ головного мозга в сагиттальной проекции по срединной линии, Т1-взвешенное изображение у молодой женщины с головной болью и отеком диска зрительного нерва. Имеется обширный тромбоз задней половины верхнего сагиттального синуса (показан стрелкой)
б) Диагностика повышенного ВЧД:
• Головные боли обычно возникают рано утром и могут разбудить пациента после сна, реже они могут возникать в любое время суток. Боль может быть диффузной или локализованной и усиливаться при движении головы, наклоне или кашле. Со временем она усиливается. В редких случаях головная боль отсутствует.
• Тошнота, часто эпизодическая и сопровождающаяся рвотой, может возникать как изолированный признак или предшествовать возникновению головной боли.
• Нарушение сознания по мере нарастания тяжести заболевания, сначала в виде сонливости и заторможенности. Резкое ухудшение уровня сознания может свидетельствовать о компрессии ствола мозга и требует немедленного вмешательства.
• Зрительные нарушения при умеренном или раннем повышении ВЧД обычно отсутствуют.
о Преходящие нарушения зрения в одном или обоих глазах продолжительностью до 30 с, часто наблюдаются при диагностированном отеке ДЗН и иногда провоцируются наклоном головы, кашлем или пробой Вальсальвы. Отек ДЗН, вызванный другими причинами, обычно сопровождается более стойкими нарушениями зрения.
о Горизонтальная диплопия вследствие паралича шестой пары черепно-мозговых нервов, вызванная растяжением одного или обоих отводящих нервов над каменистой частью височной кости, затрудняет топическую диагностику поражения (рис. 3)
Рисунок 3. Механизм поражения VI пары ЧМН при повышении внутричерепного давления
о Зрение обычно сохранено или минимально снижено. Значительное снижение зрения в сочетании с вторичной атрофией зрительного нерва характерно для поздних стадий.
• Необходимо провести неврологическое обследование.
• Обследования:
о В-сканирование может быть использовано для дифференциальной диагностики отека ДЗН и других его причин. Чувствительность и специфичность метода (80-90%) достигается путем измерения наружного диаметра оболочки зрительного нерва (ДОЗН), который существенно увеличивается (до 5,0-5,7 мм или более на расстоянии 3,0 мм от заднего полюса) (рис. 4).
Рисунок 4. УЗИ при отеке диска зрительного нерва: (А) диаметр зрительного нерва с оболочками — 7,1 мм, расстояние — 3 мм от заднего полюса глазного яблока; (B) симптом полумесяца при поперечном сканировании в В-режиме (обозначено наконечниками стрелок); диаметр зрительного нерва с оболочками на расстоянии 3 мм от задего полюса глазного яблока (обозначено стрелкой); (C) диаметр ретробульбарной части нерва 4,8 мм при взгляде прямо в режиме A-сканирования; (D) диаметр уменьшается до 3,5 мм при взгляде в сторону, положительный 30°
Для более точного измерения зрительного нерва необходимо проводить ультразвуковое исследование в аксиальной плоскости сканирования, учитывая операторозависимость этого метода. В отличие от спонтанной венозной пульсации (СВП, см. ниже), ДОЗН не нормализуется при кратковременных колебаниях ВЧД.
Симптом полумесяца проявляется в виде анэхогенной зоны в передней части интраорбитального отдела зрительного нерва, как полагают, из-за расширения периневрального пространства (рис. 4).
Ультразвуковое исследование в режиме A-сканирования при боковом взоре (методика 30° теста) обычно показывает уменьшение диаметра нерва на 10% при наличии избыточной жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве, за исключением случаев, когда нормальный диаметр зрительного нерва или его увеличение обусловлены инфильтративным процессом (рис. 4).
Увеличение ДОЗН на фоне накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве также может быть связано с другой патологией, такой как воспаление и травма.
о МРТ для исключения объемного процесса и/ или увеличения желудочков. МРТ также может применяться для измерения ДОЗН (средний диаметр на МРТ в норме, примерно 5,5 мм ± 1 мм).
о В некоторых случаях может быть выполнена визуализация сосудов, например венография, чтобы исключить тромбоз венозных синусов.
о Люмбальная пункция (ЛП) не должна выполняться до тех пор, пока с помощью методов нейровизуализации не будет исключено наличие объемного образования, которое может вызвать осевое вклинение интракраниальных структур в большое затылочное отверстие при внезапном падении давления в позвоночном канале вследствие ЛП.
в) Стадии отека диска зрительного нерва. Отек ДЗН почти всегда двусторонний, может быть асимметричным.
• Ранний (рис. 5):
о Умеренная гиперемия ДЗН с сохранением элевации диска.
о Нечеткие полосы перипапиллярных нервных волокон сетчатки и границы диска.
о СВП отсутствует примерно у 20% здоровых людей, может с трудом определяться. Идентифицируемая венозная пульсация по крайней мере в одном глазу свидетельствует о нормальном ВЧД в данный момент времени, учитывая, что могут иметь место суточные колебания давления.
• Острый (рис. 5):
о Нормальная или сниженная ОЗ.
о Выраженная гиперемия ДЗН, умеренная экскавация с нечеткими границами и отсутствием физиологической экскавации.
о Венозное полнокровие, перипапиллярные кровоизлияния и часто мягкие экссудаты.
о По мере нарастания отека ДЗН кажется увеличенным.
о Могут появляться радиальные линии сетчатки (линии Патона), особенно в височной части (см. рис. ниже).
о «Макулярный веер»: у более молодых пациентов в поверхностных слоях сетчатки могут появляться небольшие пузырьки, сходящиеся в области ямки в форме веера с вершиной в фовеальной части. Их не следует путать с фигурой макулярной звезды, состоящей из экссудатов.
о Увеличение слепого пятна.
Атрофия зрительного нерва: (А) преимущественно компрессионного генеза с визуализацией шунтирующих сосудов; (B) преимущественно трофическая нейропатия — обращает на себя внимание бледность височной половины; (C) вторичная за счет хронического папиллярного отека — четко определяются линии Патона; (D) восходящая на фоне васкулита
• Хронический (рис. 5):
о ОЗ может быть различной, поля зрения начинают сужаться.
о Экскавация диска без экссудатов и кровоизлияний.
о На поверхности ДЗН могут присутствовать оптико-цилиарные шунты и друзоподобные кристаллические отложения (corpora amylacea).
• Атрофический (вторичная атрофия зрительного нерва) (рис. 5):
о ОЗ значительно снижена.
о ДЗН белого цвета с сероватым оттенком, слегка проминируют, с небольшим числом пересекающихся кровеносных сосудов и нечеткими границами.
г) Идиопатическая внутричерепная гипертензия. Идиопатическая внутричерепная гипертензия, ранее известная как доброкачественная внутричерепная гипертензия или псевдоопухолевая церебральная гипертензия, характеризуется повышенным ВЧД, причина которой не установлена. Наиболее часто выявляется у молодых женщин, страдающих ожирением.
Предполагается роль приема различных лекарственных препаратов, включая оральные контрацептивы (сугубо при вторичной внутричерепной гипертензии, если причина известна), а также целого ряда состояний, таких как системная красная волчанка, болезнь Лайма и синдром апноэ во сне.
1. Диагностика:
• Симптомы и признаки сходны с таковыми при отеке диска зрительного нерва, причем головная боль встречается более чем в 90% случаев. Может наблюдаться пульсирующий шум в ушах, а также поражение функции черепно-мозговых нервов, иногда другие симптомы. Отдаленный прогноз для зрительных функций обычно благоприятный, однако примерно у четверти пациентов зрение необратимо ухудшается.
• Обследование аналогично таковому при отеке ДЗН: визуализируется увеличение ДОЗН, на МРТ могут выявляться щелевидные желудочки и деформация гипофиза (симптом пустого турецкого седла). МРВ обычно проводится для исключения тромбоза или стеноза венозных синусов.
У пациентов с атипичной симптоматикой следует проводить дополнительные исследования для поиска скрытой причины.
2. Лечение:
• Эффективными методами могут являться снижение массы тела, включая бариатрическую хирургию, и строгое соблюдение рекомендаций по коррекции рациона.
• Среди прочих лечебных мероприятий — назначение ацетазоламида, фуросемида, дигоксина и анальгетиков, а в случаях резистентности к терапии — фенестрация оболочек зрительного нерва, люмбоперитонеальное шунтирование и стентирование поперечного синуса.
• Использование кортикостероидов остается дискуссионным вопросом, иногда при выраженном отеке ДЗН назначается пульс-терапия.
• Внутривенное введение маннитола или люмбальная пункция обычно применяется при острых тяжелых состояниях.
Роль офтальмолога заключается в определении диагноза и мониторинге зрительных функций с исследованием ОЗ, цветового зрения, полей зрения, а также фоторегистрации ДЗН.
