Пациентам с любыми периферическими дегенерациями сетчатки, предрасполагающими к отслойке, и с любыми признаками высокого риска развития отслойки сетчатки должны быть разъяснены основные симптомы ЗОСТ и отслойки сетчатки и объяснена важность обращения за консультацией в случае их возникновения.
а) Решетчатая дегенерация:
• Распространенность. Решетчатая дегенерация встречается приблизительно у 8% людей в популяции и является самой значимой в аспекте риска отслойки сетчатки. Нередко дегенерация возникает в раннем возрасте, а пик распространенности приходится на возрастную группу 20-30 лет.
Решетчатая дегенерация чаще встречается среди лиц со средней степенью близорукости. Риск развития отслойки сетчатки в течение жизни у пациентов с решетчатой дегенерацией составляет 1%. Однако этот тип дегенерации обнаруживают у 40% пациентов с отслойкой сетчатки. В таких случаях отслойка сетчатки вызвана преждевременной ЗОСТ и тракционными разрывами.
• Патологические изменения. В зоне дегенерации отмечается нарушение непрерывности внутренней пограничной мембраны, вариабельная атрофия нейросенсорной сетчатки. Над областью дегенерации стекловидное тело, как правило, разжижено, тогда как по краям дегенерации имеется прочное витреоретинальное прикрепление (рис. 1).
Рисунок 1. Изменения стекловидного тела при решетчатой дегенерации
• Признаки. Решетчатая дегенерация обычно двусторонняя и локализуется в верхних и наружных отделах периферии сетчатки.
о Веретенообразная область истончения сетчатки, локализуется обычно между экватором и задней границей основания стекловидного тела.
о Характерна ветвящаяся сеть белых линий, образованных склерозированными сосудами (рис. 2).
Рисунок 2. Клинические проявления решетчатой дегенерации: (А) небольшой участок дегенерации с ветвящейся сетью белых линий (белая стрелка) — широкоформатный снимок; (B) решетчатая дегенерация с изменениями в виде снежинок; (C) решетчатая дегенерация с изменениями пигментного эпителия; (D) дефекты сетчатки в области решетчатой дегенерации, видимые при склеральном вдавлении
о Иногда решетчатая дегенерация сочетается с изменениями в виде снежинок, которые представляют собой остатки дегенеративно измененных клеток Мюллера (рис. 2).
о Нередко отмечается гиперплазия клеток пигментного эпителия сетчатки (рис. 2).
о В области дегенерации могут быть небольшие отверстия (рис. 2).
• Осложнения не развиваются у большинства пациентов с решетчатой дегенерацией.
о Разрывы сетчатки могут формироваться вследствие ЗОСТ — небольшой участок решетчатой дегенерации визуализируется на клапане U-образного разрыва.
о Атрофические разрывы в редких случаях (2%) могут приводить к отслойке сетчатки. Риск выше среди молодых пациентов с близорукостью. В таком случае отслойке сетчатки не предшествуют симптомы острой ЗОСТ, а распространение субретинальной жидкости (СРЖ) происходит медленно, диагностика может быть несвоевременной.
• Лечение. При отсутствии симптомов решетчатая дегенерация не требует профилактического лечения, однако пациент должен быть проинформирован о симптомах отслойки сетчатки. При наличии асимптоматического U-образного разрыва показано лазерное лечение.
NB! Дегенерации по типу «решетки» и «следа улитки» не требуют профилактического лечения, учитывая невысокий риск развития отслойки сетчатки при этих состояниях.
б) Дегенерация в виде «следа улитки». Дегенерация по типу «следа улитки» характеризуется наличием на периферии сетчатки зон с четкими границами в виде множества плотно расположенных «снежинок» (рис. 3). Некоторые авторы рассматривают этот вид дегенерации как предшественника решетчатой.
Рисунок 3. (А) Дегенерация в виде «следа улитки»; (B) зоны дегенерации по типу «следа улитки», в некоторых имеются разрывы сетчатки
Выраженная витреоретинальная тракция в области «следа улитки» встречается редко, поэтому формирование клапанных разрывов нехарактерно, однако нередко обнаруживаются небольшие круглые атрофические разрывы.
в) Кистозный ретинальный пучок. Кистозный ретинальный пучок (КРП), также называемый зернистым пучком или ретинальной розеткой, — это врожденная дегенерация сетчатки, представляющая собой небольшой круглый или овальный приподнятый беловатый очаг, располагающийся обычно в экваториальной зоне или на крайней периферии сетчатки, чаще в височном квадранте.
Очаг дегенерации представлен в основном глиальной тканью и может быть окружен зоной гиперпигментации. В зоне КРП часто наблюдается выраженная адгезия стекловидного тела, поэтому возможно возникновение как круглых отверстий, так и клапанных разрывов (рис. 4).
Рисунок 4. Кистозный ретинальный пучок с небольшим круглым отверстием
В настоящее время КРП недостаточно изучены, однако с широким внедрением широкопольной визуализации возможно появление дополнительных сведений об этом типе дегенерации. КРП обнаруживаются у 5% людей (из них двустороннее поражение — 20% случаев) и являются причиной отслойки сетчатки в 5-10% глаз с этой патологией, хотя риск развития отслойки сетчатки в глазах с КРП не превышает 1%.
г) Дегенеративный ретиношизис:
• Распространенность. Дегенеративный ретиношизис обнаруживают у 5% людей в возрасте старше 20 лет. Чаще встречается у лиц с гиперметропией.
• Патологические изменения. Предполагается, что ретиношизис формируется при слиянии кистозных полостей микрокистозной дегенерации (рис. 5). Это приводит к расслоению нейросенсорной сетчатки на внутренний и внешний листки, повреждению нейронов и полной утрате зрительных функций в области поражения.
Рисунок 5. Развитие ретиношизиса: (А) гистологически выявляются полости в нейросенсорной сетчатке, ограниченные клетками Мюллера; (B) циркулярная микрокистозная дегенерация с развитием ретиношизиса в верхневисочном и нижневисочном квадрантах; (C) на скане ОКТ расслоение сетчатки преимущественно в наружном плексиформном слое; (D) скан ОКТ регматогенной отслойки сетчатки (для сравнения)
При сенильном (типичном) ретиношизисе расслоение происходит на уровне наружного плексиформного слоя. При более редкой форме ретикулярного ретиношизиса расслоение происходит на уровне нервных волокон.
• Жалобы:
о Фотопсии и плавающие помутнения отсутствуют, так как нет витреоретинальной тракции.
о Пациент редко замечает дефект поля зрения даже при распространении ретиношизиса кзади от экватора.
о Жалобы возникают при кровоизлиянии в стекловидное тело или прогрессирующей отслойке сетчатки.
• Признаки. В 80% случаев поражаются оба глаза. Сенильный и ретикулярный типы ретиношизиса сложно различить клинически. При ретикулярном ретиношизисе внутренний слой сетчатки тоньше, его элевация обычно выше. Дифференциальная диагностика основана на большей склонности ретикулярного ретиношизиса к прогрессированию и развитию осложнений.
о На ранней стадии ретиношизис выявляется на крайней периферии в нижневисочном квадранте обоих глаз и выглядит как выраженная микрокистозная дегенерация приподнятой неподвижной сетчатки с гладкой поверхностью (рис. 5). На ОКТ визуализируется характерная картина, что позволяет провести дифференциальную диагностику с отслойкой сетчатки (рис. 5).
о Приподнятая часть сетчатки выпуклая, гладкая, тонкая и относительно неподвижная в отличие непрозрачного, складчатого вида сетчатки при ее регматогенной отслойке (рис. 6).
Рисунок 6. Ретиношизис: (А) ранние изменения (стрелка); (B) разрывы наружного и внутреннего листков; (C) большой разрыв наружного листка
о Тонкий внутренний листок ретиношизиса может быть ошибочно принят за старую регматогенную отслойку сетчатки. Но в отличие от отслойки сетчатки, во внутреннем листке не бывает демаркационных линий и вторичных кист.
о Изменения могут прогрессировать циркулярно, пока не распространятся на всю периферию, но почти всегда остаются кпереди от экватора. Ретикулярный тип ретиношизиса может распространяться дальше к центру сетчатки.
о Наличие пигментированной демаркационной линии в большинстве случаев указывает на сопутствующую отслойку сетчатки.
о На поверхности внутреннего листка могут быть изменения в виде снежинок, беловатые остатки «подошв» клеток Мюллера, а также склерозированные сосуды. Полость шизиса может быть пересечена несколькими рядами серовато-белых тяжей.
NB! При дегенеративном ретиношизисе приподнятая часть сетчатки выпуклая, гладкая, тонкая и относительно неподвижная в отличие от непрозрачной складчатой сетчатки при ее регматогенной отслойке.
о На одном или обоих листках шизиса могут быть разрывы. Разрывы внутреннего листка небольшие и круглые (рис. 6). Разрывы внешнего листка встречаются реже, но обычно крупнее, с подвернутыми краями и расположены за экватором (рис. 6).
о Часто встречаются микроаневризмы и телеангиоэктазии, особенно при ретикулярном типе ретиношизиса.
о Дефекты поля зрения являются абсолютными, а не относительными, как при отслойке сетчатки.
• Осложнения встречаются редко, более характерны для ретикулярного типа ретиношизиса.
о Отслойка сетчатки развивается редко, даже при наличии разрывов в обоих листках частота ее возникновения саставляет около 1%. Почти всегда отслойка сетчатки протекает бессимптомно, редко прогрессирует и обычно не требует оперативного вмешательства.
о В некоторых случаях возможно прогрессирование ретиношизиса с вовлечением области фовеа. Прогрессирование происходит медленно.
о Кровоизлияние в стекловидное тело встречается нечасто.
• Лечение. Хотя отслойка сетчатки при ретиношизисе встречается редко, необходимо разъяснить пациенту ее симптомы, особенно при наличии разрывов обоих листков.
о Локальный периферический ретиношизис без разрывов в обоих листках, обнаруженный при осмотре, не требует постоянного мониторинга.
о Распространенный ретиношизис с разрывами в обоих листках (особенно в случае его прогрессирования кзади от экватора) требует периодического наблюдения. Рекомендуются периодические осмотры офтальмологом, включающие периметрию и ОКТ, особенно при наличии тенденции к распространению ретиношизиса в область заднего полюса. ОКТ рекомендуется также с целью дифференциальной диагностики ретиношизиса и отслойки сетчатки (см. рис. 5).
о При прогрессировании шизиса в сторону фовеа для исключения осложнений может быть показано лазерное или хирургическое лечение.
о При рецидивирующих кровоизлияниях в стекловидное тело возможна витрэктомия.
о При прогрессировании симптоматической отслойки сетчатки показано оперативное лечение. При отслойке сетчатки небольшой площади с единичными разрывами наружного листка шизиса возможно проведение склерального пломбирования. В более тяжелых случаях рекомендована витрэктомия.
д) Пучок с зонулярной тракцией. Пучок с зонулярной тракцией — распространенное состояние (15% популяции), заключающееся в патологическом распространении зонулярного волокна от цилиарного тела кзади с прикреплением и тракцией сетчатки вблизи зубчатой линии. Обычно локализуется с назальной стороны. Риск развития разрыва сетчатки — около 2%, поэтому данное состояние требует регулярного контроля.
е) «Белое с вдавлением» и «белое без вдавления»:
• «Белым с вдавлением» называют область сетчатки, принимающую при вдавлении склеры полупрозрачный сероватый вид (рис. 7). Такая область имеет четкую конфигурацию, которая не меняется при перемещении инструмента для вдавления. Ее можно обнаружить вдоль задней границы области решетчатой дегенерации, дегенерации по типу «следа улитки» или в области наружного листка приобретенного ретиношизиса.
Рисунок 7. (А) «Белое с вдавлением»; (B) «белое без вдавления» с разрывом сетчатки (стрелка) и сопутствующим псевдоразрывом (головки стрелок); (C) плотное прикрепление уплотненного участка стекловидного тела в области «белое без вдавления» (стрелка — стекловидное тело)
Подобные изменения часто встречаются в норме и могут быть связаны с прочным прикреплением стекловидного тела, что, однако, не всегда указывает на повышенный риск образования разрывов сетчатки.
• «Белое без вдавления». Изменения выглядят аналогично, но имеют место на глазном дне без вдавления склеры (рис. 7). «Белое без вдавления» соответствует области достаточно сильной фиксации к сетчатке конденсированного стекловидного тела (рис. 7). При осмотре участок нормальной сетчатки, окруженный областью «белого без вдавления», можно ошибочно принять за округлое отверстие сетчатки.
По задней границе «белого без вдавления» могут формироваться разрывы сетчатки, иногда гигантские (см. рис. 7). По этой причине у пациентов со спонтанным гигантским разрывом на одном глазу обнаружение «белого без вдавления» на парном глазу является показанием для профилактического лечения. Рекомендуется динамическое наблюдение глаз с этим видом дегенерации вне зависимости от наличия профилактического лечения в анамнезе (хотя достаточные доказательства о преимуществе мониторинга отсутствуют).
ж) Миопическая атрофия хориоидеи. Диффузная хориоидальная/хориоретинальная атрофия при миопии характеризуется диффузной или ограниченной депигментацией хориоидеи с сопутствующим истончением нейросенсорной сетчатки в заднем полюсе или области экватора в глазах у пациентов с миопией высокой степени (рис. 8).
Рисунок 8. Миопическая атрофия хориоидеи
Дефекты сетчатки, формирующиеся в области атрофии, могут приводить к отслойке сетчатки. Такие разрывы плохо визуализируются в связи с отсутствием контраста между депигментированной хориоидеей и сетчаткой.
