Птоз обычно подразделяют на врожденный и приобретенный. Простая врожденная дистрофия или дизгенез мышцы, поднимающей верхнее веко, необходимо дифференцировать от других причин птоза. При дистрофии леватора не происходит его нормального расслабления: при взгляде вниз веки не смыкаются. При отсутствии дистрофии мышцы, поднимающей верхнее веко птоз будет сохраняться при всех позициях взора.
В приведенной ниже классификации подчеркивается это различие.
1. Врожденный птоз. Простой врожденный птоз — наиболее частый вид птоза у детей. Он развивается вследствие дистрофии или дизгенеза мышцы, поднимающей верхнее веко. Расстояние между веками при взгляде вниз и протяженность кожной складки обычно отражают функцию леватора. При подробном рассмотрении эмбрионального развития леватора и верхней прямой мышцы становится ясным, что птоз может быть связан со слабостью верхней прямой мышцы. Не существует определенного механизма наследования. Неизвестно, почему изолированная односторонняя дистрофия мышцы, поднимающей верхнее веко, встречается относительно часто.
Дефекты апоневроза могут возникать в любой его части. При этой патологии отмечается хорошая функция леватора и полное смыкание век при взгляде вниз. Наиболее частая локализация дефектов — в начале и в зоне прикрепления апоневроза. Если дефекты возникают в начале апоневроза, а зона прикрепления апоневроза не изменена, будет наблюдаться птоз с хорошей функцией леватора и нормальной кожной складкой. Если дефект возникает в зоне прикрепления апоневроза, как это часто происходит при травме, птоз будет сопровождаться высокой кожной складкой.
2. Неврологические нарушения. Паралич третьей пары нервов может быть как врожденным, так и приобретенным. Развивается птоз, отведение глаза наружной прямой мышцей и инторсия под действием верхней косой мышцы. Могут наблюдаться сопутствующие неврологические нарушения. Зрачок обычно, но не всегда, расширен, аккомодация отсутствует. Диагностика развернутой формы не вызывает трудностей, но при неполной клинической картине заболевание может остаться недиагностированным, а необходимое обследование отсроченным. После врожденного или приобретенного паралича может развиться аберрантная регенерация глазодвигательного нерва.
Веко-нижнечелюстной синдром Маркуса Гунна вызывается патологической синкинезией леватора и, обычно, наружной крыловидной мышцы. На стороне поражения наблюдается птоз, но при открывании рта и отведении нижней челюсти в противоположную сторону веко поднимается. Реже встречается синкинезия с внутренней крыловидной мышцей, при которой веко на стороне поражения поднимается при сжимании челюстей или выдвигании нижней челюсти вперед. Произвольные движения леватора всегда ограничены. Часто отмечается слабость верхней прямой мышцы. Состояние обычно врожденное, спорадическое, одностороннее, но возможны также случаи приобретенных и семейных заболеваний.
Описание синдрома Горнера см в отдельной статье на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска на главной странице сайта).
Врожденный птоз. Двусторонний врожденный птоз с аномальным положением головы.
Аномальное положение головы является адаптивным механизмом, позволяющим сформироваться бинокулярному зрению.
Врожденный птоз. Двусторонний тяжелый простой врожденный птоз.
1 - Врожденный птоз. Эта девочка с двусторонним птозом, приспосабливаясь к своему состоянию, поднимает веко каждый раз, когда хочет рассмотреть что-нибудь.
2 - Врожденный птоз. (А) Простой односторонний врожденный птоз. (Б) Со слегка нарушенной функцией верхней прямой мышцы справа.
3. Миогенный птоз. Прогрессирующая наружная офтальмоплегия у детей может проявляться птозом, который сначала может быть односторонним, но после становится двусторонним. Наблюдается сопутствующий медленно прогрессирующий паралич всех экстраокулярных мышц, вследствие которого сначала ограничиваются движения глаза вверх, а с развитием заболевания глаз становится практически неподвижным. Зрачковые реакции и аккомодация не нарушаются. Заболевание могут возникать спорадически, но часто наследуется по аутосомно-доминантному механизму.
Гистологические исследования, электронная микроскопия и электромиография свидетельствуют, что заболевание представляет собою мышечную дистрофию. При гистологическом исследовании биоптата мышечной ткани при окраске модифицированным методом трихром выявляются характерные рваные красные волокна. Вероятно, болезнь является генерализованной митохондриальной аномалией; она может прогрессировать и поражать круговые мышцы, мышцы лица, глотки и скелетную мускулатуру, особенно в области шеи и плеч. Могут развиться пигментная ретинопатия и кардиомиопатия. При проведении анестезии велик риск злокачественной гипертермии.
Myasthenia gravis — хроническое заболевание, характеризующееся патологической утомляемостью поперечнополосатой мускулатуры. Патологические изменения могут быть ограничены одной группой мышц или генерализовываться. Десять процентов случаев развиваются у детей до наступления пубертатного периода; у младенцев, рожденных больными миастенией матерями, заболевание может протекать транзиторно. Существует семейная заболеваемость, но конкретный механизм наследования отсутствует. Многие случаи сопровождаются гиперплазией тимуса или тимомой. Причиной болезни является аутоиммунный дефект ацетилхолинового механизма нервно-мышечной передачи. Усиливающийся к вечеру птоз часто является первым симптомом. Часто развивается диплопия; у ребенка может возникнуть необычное косоглазие. Круговая мышца обычно также ослаблена.
Быстрая утомляемость вызывает усиление птоза после повторных движений глазом вверх и вниз. Нарушения нервно-мышечного контроля может проявиться слишком высоким подъемом века при взгляде вверх.
Заболевание диагностируется:
1. По клиническим данным
2. Лабораторными исследованиями на антитела:
а. При выявлении высоких уровней антител к рецепторам антихолинэстеразы.
б. При выявлении высоких уровней антител IgG к специфической мышечной киназе.
3. При одноволоконной электромиографии; вероятно, наиболее чувствительным является оценка «джиттера» при ЭМГ пораженной мышцы или, если поражены только мышцы глаз, при ЭМГ другой мышцы.
4. По результатам фармакологических тестов.
У большого ребенка внутривенно вводится тестовая доза 2 мг Тензилона (эдрофония хлорида), а затем быстро вводится 8 мг. Это может вызвать быстрое уменьшение птоза. Если до и после теста не выполняются специальные измерения (например, Hess chart или ортоптические исследования), его результаты часто спорны, кроме клинически очевидных случаев, и это ограничивает ценность теста, который в настоящее время проводится реже, чем раньше.
Если ребенок весит меньше 10 кг, доза уменьшается или используется простигмин (неостигмин), который вводится внутримышечно через 20 минут после внутримышечной инъекции атропина. Проведение теста связано со значительным риском и должно выполняться при наличии средств реанимации, соответствующих возрасту ребенка.
4. Псевдоптоз. Псевдоптозом называется состояние, когда край века находится на нормальном уровне, но кажется, что веко опущено, как при птозе. При гипотрофии глаза может наблюдаться явный птоз, исчезающий при фиксации взгляда вверх. При энофтальме явный птоз может корректироваться после восстановления объема глазницы. Избыток кожи после рассосавшейся гематомы может нависать над краем века и также вызывать псевдоптоз.
5. Синдромы, сопровождающиеся птозом. Некоторые генетические заболевания сопровождаются птозом:
а) Синдром Нунан: низкий рост, перепончатая шея и стеноз легочной артерии.
б) Синдром Сэтре-Хотцена: синдром аутосомно-доминантного краниосиностоза с синдактилией.
Птоз при синдроме Сэтре-Хотцена.
Птоз при хронической наружной офтальмоплегии при митохондриальной болезни.
Птоз при феномене Маркуса Гунна.
(А) Выраженный правосторонний птоз, веко полностью поднимается при движениях нижней челюсти; в данном случае при кормлении (Б).
Птоз при феномене Маркуса Гунна.
(А) Правосторонний птоз. (Б) При открывании рта поднимается верхнее веко правого глаза.
