а) Эктропион. Врожденный эктропион представляет собою выворот края века наружу, часто сопровождается обнажением пальпебральной и склеральной конъюнктивы и роговицы. Он может наблюдаться на верхнем или нижнем веке, как изолированная аномалия встречается редко. Врожденный или приобретенный эктропион может сочетаться с синдромом блефарофимоза, трисомией 21, мандибулофациальными или другими дизостозами лица, патологией кожи, т.е. ламеллярным ихтиозом, или микрофтальмом, буфтальмом или кистами глазницы.
Врожденные болезни кожи могут приводить к врожденному эктропиону: вследствие дряблости век при врожденном синдроме дряблой кожи (cutis laxa) или рубцового выворота у детей с ихтиозом арлекина. Первоначально применяется консервативное лечение любрикантами. Хирургическое вмешательство требуется при ксерозе роговицы или с косметической целью.
б) Эверсия век. Врожденная эверсия век представляет собой острый эктропион. У новорожденных она может возникать периодически при плаче. Эверсия вызывается спазмом круговой мышцы и обычно проходит самостоятельно. Если развивается стойкая эверсия, возникает хемоз конъюнктивы, которая скрывает глазное яблоко. Это состояние может быть связано с трисомией 21, принадлежностью к африканоидной расе и тяжелыми родами.
Первоначально эверсия лечится давящими повязками или репозицией и заклеиванием век лейкопластырем, а затем рассматривается вопрос о хирургическом вмешательстве.
в) Эпитарзус. Первичный эпитарзус представляет собою складку конъюнктивы по типу фартука, фиксированную к внутренней поверхности верхнего века. Он развивается как осложнение конъюнктивита и амниотических спаек или как врожденная аномалия.
г) Эпиблефарон. Эпиблефарон — состояние, характеризующееся наличием складки избыточной кожи вдоль верхнего или нижнего века, из-за чего рост ресниц направлен в сторону роговицы. Имеется семейная предрасположенность. Более часто эпиблефарон наблюдается у полнощеких младенцев и азиатов. Эпиблефарон обычно проходит в течение первых двух лет жизни в результате особенностей роста костей лицевого черепа; иногда необходимо хирургическое вмешательство для удаления полоски кожи и жировой клетчатки с края века. Редко эпиблефарон сопровождается кератитом.
д) Энтропион. Врожденный энтропион представляет собою заворот края века внутрь с мальпозицией тарзальной пластинки. Обычно возникает энтропион нижнего века, хотя случается и заворот верхнего века. Врожденный энтропион необходимо отличать от эпиблефарона, когда складка кожи вызывает вторичный заворот ресниц нижнего века. При микрофтальме и энофтальме вследствие потери опоры заднего края века может возникать вторичный энтропион.
Этиология первичного врожденного энтропиона остается спорной: возможными причинами могут быть гипертрофия краевой порции круговой мышцы и отслойка ретракторов нижнего века.
Важнейшее значение имеет защита роговицы. Врожденный энтропион, в отличие от эпиблефарона, требует срочного хирургического вмешательства для предотвращения рубцевания роговицы и развития инфекции. Варианты оперативных вмешательств включают в себя кожно-мышечную резекцию и дупликацию или фиксацию ретрактроров нижнего века к нижнему краю хрящевой пластинки. Могут оказаться перспективными разработки более простых методов лечения.
е) Лагофтальм. Лагофтальмом называется неспособность полностью закрыть веки. Обычно лагофтальм обнаруживают во время сна. Он может быть изолированной патологией или частью синдрома. Лагофтальм может сопровождаться эктропионом.
ж) Ретракция век у младенцев. Иногда у младенцев в анамнезе имеются сведения о возможной ретракции одного или обоих век. Признаком ретракции верхнего века является положение века в покое выше верхнего края лимба. При ретракции нижнего века оно в покое находится ниже нижнего края лимба. Часто отмечается выраженная асимметрия между двумя глазами. Ретракцию могут вызывать несколько состояний:
1. Физиологическая, у новорожденных.
2. Врожденная идиопатическая ретракция век. Встречаются пациенты с ретракцией одного века, обычно верхнего. Причинами этого состояния могут быть некоторые особенности анатомического строения: увеличение числа и размера волокон мышцы, поднимающей верхнее веко, или утолщенные/укороченные апоневроз лева-тора, или глазничная перегородка. Конкретных этиологических факторов выявить не удалось.
3. Ложное впечатление наличия ретракции век может возникать при экзофтальме, контралатеральном птозе (при попытке произвольно поднять опущенное при птозе веко), фиброзе нижней прямой мышцы, двойном параличе леватора, синдроме Брауна или патологии глазницы, вызывающей ограничение движения глаза кверху.
4. Двусторонний подъем век с параличом взгляда вверх— это классический симптом «заходящего солнца» при гидроцефалии и патологии дорсальной части среднего мозга.
5. Ретракция век, односторонняя или двусторонняя, может развиться при веко-нижнечелюстном феномене Маркуса Гунна. Иногда птоз отсутствует — только поднимается веко.
6. Болезнь Грейвса новорожденных.
7. Аберрантная регенерация как последствие паралича третьего черепного нерва.
8. У пациентов с миастенией может наблюдаться транзиторная ретракция века, «дерганье» после взгляда вниз в течение некоторого времени.
9. Несмыкание век — патологическая релаксация век, возникающая при гипертиреозе, миопатии, врожденном коротком сухожилии леватора или, иногда myasthenia gravis.
10. Паралич седьмой пары нервов.
11. Фиброз леватора.
12. Вертикальный нистагм.
Лечение зависит от этиологии. При первичной врожденной ретракции век первичное лечение заключается в наблюдении и применении любрикантов. Показания к хирургическому лечению включают в себя ксероз роговицы и косметический дефект.
Эктропион:
(А) Двусторонний эктропион у пациента с тяжелым врожденным ихтиозом.
(Б) Тот же пациент после наложения швов на веки с обеих сторон.
Эверсия века:
(А) У этого новорожденного с синдромом Дауна во время плача возникла эверсия века, вскоре она стала постоянной. Роды протекали без особенностей.
(Б) Сохранению эверсии века способствует выраженный хемоз.
(В) После заклеивания век на четверо суток отек разрешился, после чего остались кровоподтеки, что указывает на кровоизлияние как на вероятную причину.
Эпиблефарон.
У этого ребенка ресницы нижнего века с рождения завернуты внутрь, но роговица остается неповрежденной.
Обычно наступает спонтанное улучшение.
Врожденный энтропион:
(А) Вскоре после рождения было выявлено покраснение глаза. При осмотре под анестезией был диагностирован энтропион правого верхнего века.
(Б) Эрозия роговицы, вызванная энтропионом.
