В следующих статьях на сайте описаны методы лечения врожденных и приобретенных заболеваний век. Основными задачами хирургического лечения заболеваний век у детей являются создание наилучших условий для развития практически полезного зрения при тяжелых врожденных аномалиях, профилактика амблиопии, предотвращение обнажения и разрушения глазной поверхности и улучшение косметического результата.
Эти задачи тесно связаны друг с другом, поскольку хирургическая реконструкция век обычно улучшает функциональные возможности и косметический результат.
Сложные случаи требуют тщательно разработанного плана лечения. Однако при операциях окулопластики часто приходится проявлять гибкость, и, входя в операционную, хирург должен понимать, что, возможно, придется модифицировать план лечения.
а) Лечение колобомы века. Лечение колобомы век направлено на устранение угрожающего зрению обнажения роговицы, предотвращения амблиопии и улучшения косметического исхода. Иногда возникает необходимость лечения сопутствующих аномалий, ограничивающих подвижность глаза.
Колобомы в соответствие с классификацией Tessier подразделяются в зависимости от положения и размера. Для исключения сопутствующих глазных и системных аномалий выполняется соответствующее обследование. Первичное лечение преследует цель защитить глазную поверхность при помощи любрикантов и окклюзионных повязок, не вызвав при этом развития амблиопии. Всем детям с колобомой век выполняется тест форсированной дукции для выявления сопутствующих адгезий, требующих раннего лечения.
Это исследование необходимо проводить в ранние сроки, обычно оно требует анестезии. Маленькие колобомы могут быть ушиты под тем же анестетиком. Если требуется более сложная пластика, ее сроки зависят от качества защиты нижележащей глазной поверхности, но из-за роста мягких тканей отсрочка операции расширяет возможности пластики. Если не удается контролировать обнажение роговицы, пластика век выполняется по неотложным показаниям. При дефекте менее 25% длины века колобома может быть закрыта иссечением и простым сшиванием ее краев. При дефектах в 25-50% длины века для сопоставления краев раны выполняется латеральная кантотомия и кантолиз. При дефектах 50% или более необходимо дополнительно перемещать ткань из другой области.
При колобомах нижнего века заднюю пластинку можно восстановить с помощью тарзоконъюнктивального лоскута с верхнего века, одновременно с перемещением кожно-мышечного лоскута века или кожного лоскута. Пластику век лоскутом на питающей ножке лучше использовать у детей более старшего возраста или на бесперспективных в отношении зрительных функций глазах из-за риска развития окклюзионной амблиопии. Эти методики могут понадобиться при неконтролируемом обнажении глазной поверхности; в таких обстоятельствах лоскут отсекается через две недели, после чего проводится агрессивная окклюзионная терапия.
Колобома при синдроме Тричера Коллинза — это псевдоколобома, при которой имеется дефект подкожных слоев, а не истинное нарушение целостности века. Тяжесть синдрома вариабельна, встречаются абортивные формы. При тяжелых формах перед пластикой век может потребоваться хирургическое лечение краниофациальных аномалий для восстановления скуловой опоры. В более легких случаях можно выполнять только окулопластику. В легких случаях выполняется репозиция наружной спайки при помощи наружной кантопластики, но для сохранения нового положения спайки необходима обширная отсепаровка и репозиция периокулярных мягких тканей.
В случаях средней тяжести при отсутствии вертикальных и горизонтальных мягкотканых структур века реконструкцию можно провести с помощью лоскутов слизистой твердого неба или хряща ушной раковины для создания опоры. Латеральную спайку можно сохранить, зафиксировав ее проволокой к просверленному в наружном крае глазницы отверстию. В умеренно тяжелых случаях может понадобиться перенос с верхнего века на нижнее лоскута на ножке, проходящей через наружную спайку.
Колобома век.
Двусторонние колобомы век у пациента с синдромом Голденхара.
С рождения ребенка роговица левого глаза не была прикрыта веком из-за большой колобомы века, роговица подсыхала, изъязвлялась, что привело к рубцеванию.
б) Лечение криптофтальма. Криптофтальм — это редкая патология, при которой не происходит развития верхнего века и брови, а эпителий кожи срастается с конъюнктивой верхнего свода. Также обычно наблюдается тяжелый дисгенез структур переднего сегмента глаза. Криптофтальм бывает полным, неполным или частичным (врожденный симблефарон).
При полном криптофтальме нельзя рассчитывать на появление каких-либо зрительных функций, даже после реконструктивного хирургического лечения. При неполном криптофтальме есть некоторые шансы достижения практически полезных зрительных функций или некоторого косметического эффекта, но это удается нечасто: при этом возникают те же проблемы, что и при колобомах век. Срочность оперативного вмешательства зависит от того, является ли патология односторонней или двусторонней, возможности развития зрения и степени обнажения роговицы. При односторонней аномалии, отсутствии надежды на появление зрения и контролируемого обнажения поверхности глаза хирургическое вмешательство должно быть отсрочено до уменьшения натяжения тканей с ростом младенца.
Во время операции восстанавливаются передняя и задняя пластинка век. Применяются поворот лоскута с щеки или брови на ножке, пластика лоскутом века на питающем стебле, полнослойном кожным лоскутом и лоскутом слизистой оболочки. Возможности комплексной реконструкции век ограничиваются нарушенной слезопродукцией, отсутствием здоровой конъюнктивы и сопутствующими криптофтальму дефектами нижележащих структур глаза, такими как дисгенез роговицы и переднего сегмента.
Хирург при реконструктивном вмешательстве должен быть готовым к выполнению кератопластики, поскольку веки и роговица срастаются в единую тканевую пластинку и имеется риск перфорации.
в) Лечение аблефарии. Полное отсутствие век как дефект развития встречается редко. Для защиты глазной поверхности требуется неотложное лечение, после чего выполняется реконструкция век. Его результаты зависят от тяжести аномалий век и целостности окружающих тканей. Лечение истинной аблефарии дает плохие результаты; более успешно лечение легких случаев (микроблефария) вертикальным натяжением век с фиксацией их к наружному краю глазницы. Хотя сначала из-за натяжения «по типу тетивы» веки открываются очень плохо, результат значительно улучшается в течение 6-8 недель после операции.
г) Лечение анкилоблефарона. При анкилоблефароне срастаются края век, полностью или частично, что сопровождается уменьшением глазной щели. Нитевидный врожденный анкилоблефарон (ankyloblepharon filiforme adnatum) —сходное состояние, при котором веки соединены кожными перемычками, длина глазной щели обычно нормальная: это состояние лечится простым рассечением перемычек.
Анкилоблефарон необходимо отличать от блефарофимоза, при котором размер глазной щели уменьшен и имеется телекант, но края век не изменены. После выявления анкилоблефарона необходимо системное обследование пациента с целью выявления сопутствующих аномалий. Веки разделяются острыми ножницами или скальпелем по линии сращения. Иссекается тонкая полоска кожи и круговой мышцы, это создает условия для конъюнктивализации обнаженного края века. В остальном строение век и хрящевых пластинок обычно не нарушено.
Анкилоблефарон.
д) Лечение эуриблефарона. Эуриблефарон — врожденное первичное увеличение глазной щели, в большей степени обычно с латеральной стороны. Наблюдается локальное смещение наружной спайки и нижнего века книзу. В легких случаях лечения может не требоваться, либо же лечение ограничивается применением любрикантов. При угрозе обнажения роговицы можно укрепить наружную спайку и переместить ее несколько кзади и кверху. Необходима широкая отсепаровка и репозиция мягких тканей, иначе ткани могут сместиться к первоначальному положению. Если вертикальный размер века слишком мал, может потребоваться пересадка кожных лоскутов и/или лоскутов задней пластинки с покрывающими мягкими тканями. Пластика свободными лоскутами у маленьких детей обычно приводит к неудовлетворительным косметическим результатам.
е) Лечение эктропиона. Первичное лечение эктропиона у детей консервативное, применяются любриканты для профилактики ксеротического кератита. Хирургическое лечение направлено на устранение вызвавшей эктропион причины: укорочения кожного слоя или излишней дряблости века (паралитический эктропион описан далее) и выполняется в более поздние сроки, когда у ребенка с возрастом увеличится объем мягких тканей, что расширяет возможности пластики. Вызванный укорочением кожного слоя эктропион наблюдается при врожденной патологии, например при синдроме Дауна, блефарофимозе и приобретенных заболеваниях, в том числе ихтиозе, дерматомиозите, травмах. Местный рубец может быть удлинен Z-пластикой, а общее укорочение кожного слоя устраняется пластикой кожным лоскутом или трансплантатом.
Излишнее провисание века, вызывающее эктропион, наблюдается при таких врожденных заболеваниях, как мегалоблефарон и эуриблефарон и может развиваться после травм. Этот вид эктропиона лечится операциями укорочения века.
Двусторонний эктропион вследствие укорочения
передней пластинки у пациента с эурифблефароном и блефарофимозом.
ж) Лечение эверсии. Лечение врожденной эверсии направлено на репозицию вывернутых век и создание условий для разрешения отека нижележащих мягких тканей и хемоза. После исчезновения отека и хемоза веки остаются в правильном положении. Обычно достаточно репозиции век с фиксацией давящей наклейкой или полоской пластыря на 5-7 дней. В более тяжелых случаях возможно наложение интермаргинальных швов.
з) Лечение эпиблефарона. Эпиблефарон представляет собой горизонтальную кожную складку вдоль верхнего или нижнего века, оттесняющую ресницы к роговице. Край века находится в нормальном положении. Эпиблефарон обычно проходит к 5-6-летнему возрасту с ростом лицевого скелета. Он обычно протекает бессимптомно и редко осложняется кератитом. Хирургическое лечение показано лишь тем пациентам, у кого эпиблефарон, несмотря на проводимое консервативное лечение (т.е. применение любрикантов) вызывает поражение роговицы или сохраняется в подростковом возрасте. В нетяжелых случаях можно выполнить наложение швов по Quickert, а в более тяжелых — иссечение эллипсоидного участка кожи и круговой мышцы глаза с фиксацией к хрящевой пластинке.
Эпиблефарон. У этого ребенка ресницы нижнего века с рождения завернуты внутрь,
но роговица остается неповрежденной. Обычно наступает спонтанное выздоровление.
и) Лечение энтропиона. При врожденном энтропионе край века завернут внутрь. Это состояние часто требует срочного хирургического вмешательства для предотвращения инфицирования и рубцевания роговицы. Энтропион необходимо отличать от эпиблефарона, при котором складка кожи вызывает вторичный заворот ресниц нижнего века. Хирургическое лечение направлено на придание правильного положения и фиксацию века путем иссечения кожи и круговой мышцы, фиксацию ретракторов нижнего века, а затем и краев кожи к нижнему краю хрящевой пластинки.
к) Лечение загиба хрящевой пластинки/энтропиона верхнего века. Врожденный заворот верхнего века встречается редко, но часто сопровождается горизонтальным заворотом хрящевой пластинки. Как и при энтропионе нижнего века имеется опасность инфицирования и рубцевания роговицы. Это состояние корректируется рассечением хряща вдоль складки и репозицией передней пластинки века.
Врожденный энтропион:
(А) Вскоре после рождения был выявлен отек век. При осмотре под анестезией диагностирован энтропион верхнего века правого глаза, вызвавший эрозию роговицы.
(Б) После заклеивания век пластырем энтропион разрешился, и (В) в, конце концов, осталось лишь минимальное субэпителиапьное помутнение.
Врожденный энтропион:
(А) Этот ребенок поступил к врачу с жалобами на раздражительность и изменениями век правого глаза, которые были немного отечны.
(Б) Тот же ребенок с вывернутым веком, видны завернутые и царапающие роговицу ресницы, пока еще не вызвавшие повреждения.
Были наложены простые швы на веко, состояние разрешилось без осложнений.
л) Лечение дистихиаза. Дистихиаз — это аномалия развития, при которой возникает второй ряд ресниц, растущих из устьев протоков мейбомиевых желез позади нормальных ресниц. Эти аномальные ресницы могут существовать бессимптомно или повреждать поверхность роговицы. Лечение показано при возникновении у пациента жалоб или если отмечается выраженное прокрашивание роговицы. Электролиз является методом выбора при единственной или единичных ресницах, его можно комбинировать с задним разрезом, при котором выполняется короткий вертикальный разрез через хрящевую пластинку и обнажается корень ресницы, который напрямую прижигается электродом под контролем зрения. При большом количестве ресниц электролиз неэффективен, занимает много времени и вызывает рубцевание хрящевой пластины.
В этом случае предпочтительнее криотерапия с двукратным циклом заморозки-оттаивания в 20 секунд. На верхнем веке разрез по серой линии, отмечающей границу передней и задней пластинок, позволяет оказывать криовоздействие прямо на хрящ, не повреждая корни и не вызывая диспигмента-ции у темнокожих пациентов. Затем задняя пластинка смещается, оставляя обнаженную поверхность хрящевой пластинки гранулировать. Это предотвращает сморщивание хряща и развитие энтропиона.
м) Лечение эпиканта. Эпикант представляет собой кожную складку, идущую от верхнего века к внутренней спайке. Основное различие между эпикантом и эпиблефароном заключается в том, что эпикант вызывается относительным укорочением кожи, вследствие чего мягкие ткани оказываются натянутыми между средней частью века и внутренней спайкой, а не повторяют контур носа. Эпикант требует проведения неотложного лечения, только если он вызывает трихиаз или препятствует зрению. В подавляющем большинстве случаев эпикант не вызывает косметических дефектов и с возрастом становится менее выраженным из-за роста переносицы и натяжения покрывающей ее кожи. Поскольку складка возникает вследствие укорочения кожи, ее можно устранить и удлинить с помощью различных методов кожной пластики. Простую складку эпиканта можно устранить Z-пластикой. Если складка тянется и от верхнего, и от нижнего века, может быть использована пластика с двумя отдельными Z-образными разрезами.
Небольшую складку эпиканта, сопровождающуюся телекантом можно устранить с помощью Y-V-пластики и укорочением нижележащей внутренней связки век. При наличии большой складки эпиканта в сочетании с телекантом, можно комбинировать двойную Z-пластику с Y-V-пластикой.
н) Лечение телеканта. Телекант — это увеличенное расстояние между внутренними спайками при нормальном межзрачковом расстоянии. Состояние, вызванное чрезмерным ростом костей лицевого черепа с увеличением межглазничного расстояния, называется гипертелоризмом. Телекант обычно поддается коррекции путем укорочения медиальных связок век без значительной резекции кости. В легких случаях выполняется дупликация внутренней спайки с фиксацией неабсорбируемыми швами или проволокой в комбинации с Y-V-пластикой. В более тяжелых случаях может потребоваться трансназальная фиксация проволокой в комбинации с Y-V-пластикой.
Для хорошего косметического результата необходима фиксация проволочного шва позади спайки. Толщина кости переднего слезного гребня и внутренней стенки глазницы может быть уменьшена фрезой во время той же операции. При необходимости трансназального проведения проволоки необходимо иметь предоперационные рентгенологические данные о высоте решетчатой пластинки, чтобы избежать повреждения внутричерепных образований.
Коррекция гипертелоризма требует краниофациальной хирургии, производится мобилизация краев глазницы и уменьшается объем находящихся между глазницами ячеек решетчатой кости.
о) Лечение блефарофимоза. Термином блефарофимоз обозначают «короткие веки». Синдром блефарофимоза характеризуется укорочением горизонтального размера глазной щели в сочетании с epicanthus inversus, птозом и телекантом.
Целью лечения является стимуляция развития зрительных функций и косметический эффект. У таких пациентов следует определять рефракцию, поскольку часто развиваются амблиопия и косоглазие. Срочность оперативного вмешательства определяется положением век в покое. Если выраженный птоз угрожает развитием амблиопии - веко перекрывает зрительную ось или вызывает астигматизм, показано срочное хирургическое лечение птоза.
Лечение синдрома блефарофимоза выполняется в несколько этапов. Гипертелоризм, epicanthus inversus и телекант можно скорректировать в течение одного вмешательства. Описаны различные методики пластики тканей медиальной спайки век, но наиболее эффективными являются простая Y-V-пластика с дупликацией медиальной связки век или, в случае более тяжелого телеканта — трансназальная фиксация проволокой. К тому же, складки эпиканта обычно уменьшаются с развитием средней зоны лица. Хирургическое лечение птоза выполняется в ходе операции второго этапа, поскольку коррекция телеканта может усилить птоз. Кроме того, функция леватора обычно очень ослаблена; поэтому если опасность развития амблиопии отсутствует, оперативное лечение птоза можно отложить, пока ребенок не станет достаточно большим, чтобы выполнить подтяжку брови с применением аутогенной fascia lata или височной фасции.
Горизонтальный загиб хряща:
(А) Ребенок поступил к врачу с жалобами на отек и болезненность век левого глаза и блефароспазм.
(Б) При вывороте века видна горизонтальная складка хряща. Она проходит по всей длине вывернутой на 90° хрящевой пластинки.
Проведено лечение: выполнен форсированный выворот при помощи мышечного крючка, при фиксированном крае века с усилием выпрямлен край хрящевой пластинки, после чего на неделю на веко наложен шов.
В результате операции загиб хряща был устранен, но сохранились тяжелые рубцы роговицы, глаз остался слепым.
Блефарофимоз:
(А) У этого пациента имеется синдром блефарофимоза с птозом и телекантом.
(Б) Тот же ребенок после Y-V-кантопластики с последующей подтяжкой бровей с применением аутогенной широкой фасции.
