МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Офтальмология:
Офтальмология
Детская офтальмология
Болезни, опухоли века глаза
Болезни, опухоли орбиты глаза
Глисты и паразиты глаза
Глаза при инфекции
Косоглазие
Офтальмохирургия
Травмы глаза
Нервы глаза и их болезни
Пропедевтика в офтальмологии
Книги по офтальмологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Аномалии внутренней спайки век и грубые аномалии век

Аномалии внутренней спайки век:

а) Epicanthus palpebralis. Epicanthus palpebralis (или эпикантальная складка) — это вертикальная складка кожи, идущая от корня носа по направлению к внутренней части верхнего века.
Его можно классифицировать в зависимости от зоны возникновения, например, пресептальный, претарзальный или орбитальный. Складка может прикрывать внутреннюю спайку. В норме она встречается у плода во всех этнических группах и часто у маленьких детей с плоской переносицей. Epicanthus palpebralis в норме наблюдается во многих популяциях, в основном у азиатов. При различных патологических синдромах он часто сопутствует плоской переносице, как, например, при трисомии 21.
Эпикантус часто исчезает с возрастом.

б) Epicanthus inversus. Epicanthus inversus представляет собой кожную складку, начинающуюся от средней части нижнего века, переходящую вверх и прикрывающую внутреннюю спайку (см. блефарофимоз). Он является характерным признаком синдрома блефарофимоза — птоза — epicanthus inversus (blepharophimosis — ptosis — epicanthus inversus syndrome, BPES).

Эпикант
Эпикант.
(А) Бровный; (Б) Вековый (наиболее частый);
(В) Тарзальный («азиатский эпикант»); (Г) inversus (синдром блефарофимоза—птоза—epicanthus inversus).
(Д) Эпикант, взгляд перед собой. Видно, что у ребенка широкое основание носа и небольшой эпикант.
При взгляде перед собой видно, что глаза в первичной позиции.
(Е) При взгляде направо кажется, что приводимый глаз конвергирует, возникает ложное косоглазие.

Грубые аномалии век:

а) Аблефария. Аблефария представляет собою отсутствие век. Она наблюдается при различных состояниях:

1. Синдром Ноя-Лаксовой — с задержкой внутриутробного развития, синдактилией, отечной «коллодиевой» кожей, микроцефалией и тяжелыми дефектами развития головного мозга.

2. Аутосомно-доминантный синдром аблефарии-макростомии — отсутствующие или рудиментарные веки, гипопластичный нос, гениталии промежуточного типа, отсутствие скуловых костей и, возможно, макростомия; вероятны повторные случаи заболевания в одной семье.

3. Синдром Сэя-Барбер — гипертрихоз спины, макростомия, микроблефарон, эктропион и, иногда, аблефария. Он может быть аллельным синдрому аблефарии-макростомии.

Двусторонняя аблефария
Двусторонняя аблефария. Синдром аблефарии-макростомии.

б) Криптофтальм. Криптофтальм — редкая патология, при которой не развиваются вековые складки, и кожа со лба не прерываясь переходит на щеки. При полном криптофтальме эпителий, который в норме дифференцируется на роговицу и конъюнктиву, становится частью кожи, плавно переходящей со лба на щеки. Брови обычно отсутствуют, глаз микрофталмичный.

При неполной форме присутствуют рудиментарные веки и конъюнктивальный мешок. Абортивный криптофтальм проявляется нормально развитым нижним веком и отсутствием или аномалией верхнего века, кожа лба переходит прямо на верхнюю часть роговицы и срастается с ней.

Криптофтальм может быть изолированным или являться составной частью синдрома Фрэзера. Синдром Фрэзера — редкий аутосомно-рецессивный синдром, проявляющийся криптофтальмом, гипоплазией гениталий, стенозом гортани и гипоплазией или агенезией почек.

Криптофтальм
Криптофтальм.
Односторонний частичный абортивный криптофтальм (симблефарон):
верхнее веко срослось с глазом.

в) Анкилоблефарон. Анкилоблефароном называется частичная или полная адгезия ресничных краев верхнего и нижнего век. Нитчатый врожденный анкилоблефарон—обычно спорадическая изолированная мальформация, при которой верхнее и нижнее век соединены перемычками (легко излечивается с помощью простой хирургическое манипуляции).

Анкилоблефарон может наследоваться по аутосомно-доминантному механизму. Он может сопутствовать эктодермальным дефектам и расщелине неба и/или губы при синдроме Хэя-Уэллса, аллельному варианту синдрома эктодактилии—эктодермальной дисплазии—расщелины губы и неба (ectrodactyly—ectodermal dysplasia — cleft lip palate, EEC). Анкилоблефарон также может наблюдаться при трисомии 18.

Анкилоблефарон
Анкилоблефарон.

г) Расщелина или узурация векколобома»). Расщелины или узурации век описаны как колобомы век, но они не имеют отношения к дефектам типа нарушения закрытия эмбриональной щели. Они обычно имеют треугольную форму, основанием к краю века. Размер варьирует от отдельной выемки до большого дефекта с обнажением роговицы и кератопатией, требующего хирургического лечения.

Колобомы век могут возникать в любой зоне век, но наиболее часто они встречаются в носовой части верхнего века. Может поражаться не одно веко; могут наблюдаться множественные колобомы одного века. Глаз может быть нормальным или иметь аномалии от помутнения роговицы и колобомы радужки и сетчатки до микрофтальма и анофтальма. Могут иметься спайки, ограничивающие подвижность глазного яблока; часто наблюдается косоглазие. Причина колобом век остается неясной.

Они могут быть теми же, что и при расщелинах лицевой области, но также не исключено, что основным фактором являются внутриутробные факторы. Амниотические перетяжки могут вызывать механические разрывы век при ADAM-синдроме (амниотических деформаций, сращений и пороков — amniotic deformity, adhesions, mutilations — ADAM).

Колобома верхнего века может наблюдаться при синдроме окуло-аурикуло-вертебральной дисплазии (синдроме Гольденхара), не имеющего четкой генетической основы. Колобома нижнего века — частый порок при аутосомно-доминантном синдроме Тричера Коллинза.

Колобома век
Колобома век.
Двусторонние колобомы век у пациента с синдромом Голденхара.
С рождения ребенка роговица левого глаза не была прикрыта веком из-за большой колобомы века, роговица подсыхала, изъязвлялась, что привело к рубцеванию.
Гены синдромов сопровождающихся аномалиями век

- Также рекомендуем "Аномалии глазной щели - варианты"

Оглавление темы "Аномалии век, бровей и ресниц у детей.":
  1. Аномалии развития периорбитальной области век
  2. Аномалии внутренней спайки век и грубые аномалии век
  3. Аномалии глазной щели - варианты
  4. Аномалии положения век - варианты
  5. Варианты и классификация птоза - опущения века
  6. Аномалии бровей и ресниц - варианты
  7. Советы по лечению врожденных аномалий век
  8. Советы по лечению птоза - опущения века
  9. Лечение ретракции век новорожденных
  10. Лечение последствий паралича лицевого нерва у детей
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: