МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Офтальмология:
Офтальмология
Детская офтальмология
Болезни, опухоли века глаза
Болезни, опухоли орбиты глаза
Глисты и паразиты глаза
Глаза при инфекции
Косоглазие
Офтальмохирургия
Травмы глаза
Нервы глаза и их болезни
Пропедевтика в офтальмологии
Книги по офтальмологии
Форум
 

Аномалии бровей и ресниц - варианты

Аномалии дерматологического компонента век также имеют большое значение как изолированные или синдромные изменения.

а) Густые брови и/или длинные ресницы. Длинные ресницы с высокими дугообразными густыми бровями в сочетании с антимонголоидным разрезом глаз и/или птозом выявляются при синдроме Рубинштейна-Тейнби, синдроме умственной отсталости, для которого также характерны широкие первые пальцы стоп и кистей.

Широкие и толстые брови встречаются при метаболических расстройствах, в том числе при мукополисахаридозе, муколипидозе и фукозидозе, и обычно сопровождаются грубыми чертами лица.

б) Дистихиаз. Дистихиаз — это врожденная аномалия, при которой появляются полные или неполные дополнительные ряды ресниц, выходящих на поверхность от заднего края века через выходные отверстия мейбомиевых желез или вблизи них. Он может встречаться как изолированная аномалия или передаваться по аутосомно-доминантному механизму.

При аутосомно-доминантном синдроме дисти-хиаза-лимфедемы он сопутствует хронической лимфедеме нижних конечностей, возможно, в сочетании с перепончатой шеей, пороками сердца, аномалиями позвоночника, экстрадуральными кистами спинного мозга и удвоением небного язычка.

При синдроме Сетлейса наблюдаются двусторонние дефекты кожи височной области, напоминающие следы от щипцов, отсутствие ресниц или дистихиаз с грубыми чертами лица.

в) Трихомегалия. Трихомегалией называется чрезмерный рост ресниц. Трихомегалия может быть семейной или приобретенной, сопутствовать инфекции вируса иммунодефицита человека или развиваться как побочный эффект некоторых фармпрепаратов, например интерферона альфа. Трихомегалия в комбинации с умственной отсталостью и дистрофией сетчатки является характерным признаком синдрома Оливера-МакФарлана.

г) Синофриз. Синофризом называется состояние, при котором брови достигают средней линии; он часто встречается у индивидов с развитым волосяным покровом.

Синдром Корнели де Ланге включает в себя умственную отсталость, задержку роста, дефекты укорочения конечностей, широкие ноздри и гирсутизм с характерным синофризом и длинными ресницами.

Синофриз может наблюдаться при синдроме Ваарденбурга.

Описано аутосомно-рецессивное заболевание с палочко-колбочковой дистрофией, усиленным ростом волос на лице и бровей, синофризом, грубыми волосами в области скальпа и дистихиазом.

Брови при мукополисахаридозе
Густые брови и грубые черты лица при мукополисахаридозе.
Дистихиаз
Дистихиаз.
Трихомегалия
Трихомегалия у пациента с синдромом Оливера-МакФарлана.
Синофриз
Синофриз при синдроме Корнели де Ланге.

д) Редкие или отсутствующие брови и/или ресницы. Редкие или отсутствующие брови и/или ресницы встречаются как изолированное состояние или сопутствует другим изменениям. Данные симптомы наблюдаются при многих синдромах:

1. Alopecia universalis congenita (генерализованное облысение): аутосомно-рецессивное состояние, характеризующееся отсутствием с рождения волос головы, лобковых и подмышечных волос, а также бровей и ресниц.

2. Синдром CAPO (growth retardation — задержка роста, alopecia — алопеция, pseudoanodontia — псевдоанодонтия, progressive optic atrophy—прогрессирующая атрофия зрительных нервов): задержка роста, алопеция, псевдоанодонтия, атрофия зрительного нерва, глаукома и редкие или отсутствующие ресницы и брови.

3. Эктодермальная дисплазия: клинически и генетически гетерогенная группа врожденных болезней с аномальным развитием одной или нескольких тканей эктодермального происхождения. Редкие брови и ресницы являются классическим симптомом.

4. Синдром EEC: аутосомно-доминантный синдром с очень вариабельной экспрессивностью, характеризующийся редкими или отсутствующими волосами, редкими бровями и ресницами, ломкими ногтями, аномалиями зубов и расщепленными кистями или эктродактилией. Более чем в 90% случаев наблюдаются дефекты слезоотводящих путей.

5. Эктодермальная ангидротическая дисплазия (EDA): Х-сцепленное заболевание. У больных мужчин наблюдается гипотрихоз, аномалии зубов и отсутствие потовых желез.

Описаны семейные заболевания, сопровождающиеся гипотрихозом/алопецией и дегенерацией сетчатки, а также синдром алопеции и катаракты.

Участки гипотрихоза/алопеции на уровне бровей могут возникать при синдроме прогрессирующей фациальной гемиатрофии или синдроме Парри-Ромберга с изменениями по типу «en coup de sabre» (следа сабельного удара) и ипсилатеральных неврологических и глазных симптомах, таких как энофтальм и телеангиэктазии сетчатки.

Трихотилломания — это хроническое психическое заболевание, характеризующееся неконтролируемым выщипыванием волос, чаще всего ресниц.

е) Белые брови или ресницы. Белые брови и ресницы наблюдаются при окулокутанном альбинизме. Ресницы и брови такие же белые, как волосы и кожа.

При полиозе наблюдаются белые брови или ресницы у в остальном нормально пигментированного пациента. Полиоз развивается при синдроме Ваарденбурга и синдроме Парри-Ромберга, а также является симптомом приобретенного синдрома Фогта-Коянаги-Харада.

Базы данных по дисморфологии и генетике основаны на анализе морфологических нарушений, на основании которых клиницист составляет перечень подходящих под описание синдромов. Важное значение имеет клиническое наблюдение за изменениями лицевой области. Тяжелые или изолированные аномалии могут иметь значение для правильной диагностики. Анализ этих симптомов с помощью баз данных помогает клиницистам в диагностике и определяет направление молекулярных исследований.

В таблице ниже приведены гены, ответственные за синдромы, сопровождающиеся аномалиями развития век.

Гены синдромов сопровождающихся аномалиями век

- Также рекомендуем "Советы по лечению врожденных аномалий век"

Оглавление темы "Аномалии век, бровей и ресниц у детей.":
  1. Аномалии развития периорбитальной области век
  2. Аномалии внутренней спайки век и грубые аномалии век
  3. Аномалии глазной щели - варианты
  4. Аномалии положения век - варианты
  5. Варианты и классификация птоза - опущения века
  6. Аномалии бровей и ресниц - варианты
  7. Советы по лечению врожденных аномалий век
  8. Советы по лечению птоза - опущения века
  9. Лечение ретракции век новорожденных
  10. Лечение последствий паралича лицевого нерва у детей
Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.