Псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС) — важный признак манифестации системного заболевания и самая распространенная причина вторичной открытоугольной глаукомы. Поскольку признаки ПЭС не всегда очевидны, его легко пропустить на ранних стадиях развития заболевания. ПЭС редко встречается у пациентов младше 50 лет, однако с возрастом риск возникновения возрастает, достигая 5% к 75-85 годам. ПЭС более характерен для женщин, встречается повсеместно, однако его распространенность наиболее высока в Скандинавии.
Не у всех пациентов с ПЭС будет развиваться повреждение ДЗН. Частота встречаемости глаукомы у пациентов с ПЭС составляет 15-30%, а кумулятивный риск развития глаукомы у пациентов с ПЭС, получающих гипотензивную терапию, может достигать 60% в течение пяти лет. ПЭС следует дифференцировать от истинных эксфолиаций, представляющих собой крайне редкое состояние и подразумевающих ламеллярное расщепление передней капсулы хрусталика вследствие ее повреждения инфракрасным излучением (катаракта стеклодувов).
NB! Псевдоэксфолиативная глаукома прогрессирует быстрее ПОУГ и приводит к более значимому снижению зрения.
а) Патогенез. Псевдоэксфолиации — это серо-белое фибриллоподобное вещество, возникающее как результат аномального метаболизма внеклеточного матрикса в различных тканях (в том числе — тканях глаза). Это вещество откладывается на различных структурах глаза: капсуле хрусталика, зонулярной пластинке, радужке, трабекулах и конъюнктиве (рис. 1).
Рисунок 1. Отложение псевдоэксфолиативного материала на передней капсуле хрусталика, напоминающее рождественскую елку
Эксфолиативный материал выявляется на коже и во внутренних органах, следовательно, ПЭС может быть офтальмологическим проявлением системной патологии. ПЭС связан с распространением потери слуха (высокочастотный диапазон) и сердечно-сосудистых заболеваний. Развитие обусловлено многими факторами, но в некоторых популяциях почти у всех пациентов с ПЭС определяется один нуклеотидный полиморфизм (ОИП) в локусе гена LOXL1 хромосомы 15. Этот ген кодирует фермент, участвующий в соединении молекул тропоэластина и коллагена, которые формируют и поддерживают волокна внеклеточного матрикса.
Стоит заметить, что хоть этот полиморфизм и распространен в человеческой популяции, далеко не у всех его носителей развивается ПС. Уровень гомоцистеина в сыворотке крови и внутриглазной жидкости выше, чем в популяции, а недостаточное поступление фолиевой кислоты (фолаты снижают объем гомоцистеина) рассматривается как фактор риска. Открытоугольная глаукома (иногда называется капсулярной глаукомой) обычно развивается в связи с обструкцией трабекулярной системы псевдоэксфолиативным материалом и выщелоченным пигментом радужки.
Это приводит к дегенерации трабекулярной сети, нарушению оттока водянистой влаги и, как следствие, повышению ВГД. Интересен тот факт, что несмотря на системную природу заболевания и результаты биопсии, доказывающей наличие псевдоэксфолиативного материала в клинически не поврежденном глазу, у % пациентов глаукомному поражению подвержен только 1 глаз.
б) Клинические особенности. Диагноз ставится как клиническая находка, хотя иногда прогрессирование глаукомного процесса может приводить к значительному снижению зрения.
• Роговица. На эндотелии могут откладываться псевдоэксфолиации и пигментные гранулы, расположенные диффузно, иногда формирующие веретено Крукенберга, схожее с таковым при синдроме пигментной дисперсии. Зачастую плотность эндотелиальных клеток ниже, чем в норме.
• Передняя камера. Умеренная взвесь псевдоэксфолиативного материала во влаге передней камеры и снижение скорости оттока водянистой влаги в связи с нарушением гематофтальмического барьера.
• Радужка. Отложение псевдоэксфолиаций по зрачковому краю и атрофия сфинктера, визуализируемая при транслюминесцентном исследовании в виде дефектов ткани (как изъеденной молью), более выраженных при грубой деструкции зрачкового края (рис. 2).
Рисунок 2. Признаки ПЭС в переднем отрезке глаза: (А) потеря пигмента зрачковой каймы и псевдоэксфолиации по зрачковому краю; (B) периферический псевдоэксфолиативный пояс, лучше заметный при мидриазе; (C) ретролюминесценция; (D) гониоскопическая картина неоднородной гиперпигментации трабекулы в виде неровной линии Сампаолеси
• Хрусталик. Постоянное движение зрачка способствует отслаиванию материала в парацентральной зоне передней капсулы хрусталика, вызывая образование центрального прозрачного диска и периферического пояса псевдоэксфолиаций, между которыми расположена неповрежденная зона (ее прозрачность поддерживается постоянным скольжением зрачка) (рис. 2). Периферический пояс имеет хорошо очерченную внутреннюю границу с множеством радиальных полос. Обычно он визуализируется только в состоянии мидриаза (рис. 2).
Отложения псевдоэксфолиаций могут быть слоистыми, со скрученными краями. При псевдоэксфолиативном синдроме катаракта развивается чаще, вероятно, из-за снижения объема аскорбиновой кислоты в водянистой влаге. В связи со слабостью зонулярной поддержки хрусталика при ПЭС часто развивается дрожание хрусталика (факоденез), при этом спонтанный подвывих хрусталика встречается довольно редко.
• Угол передней камеры:
о Часто наблюдают гиперпигментацию трабекулярной зоны и линии Швальбе, более выраженную в нижнем отделе.
о Часто визуализируется неровная линия пигмента, локализирующаяся в области линии Швальбе или над ней — линия Сампаолеси (рис. 2). Не является патогномоничным признаком ПЭС и может выявляться при синдроме пигментной дисперсии.
о Псевдоэксфолиативный материал, похожий на перхоть, может откладываться в самой трабекуле.
о Повышается риск закрытия угла, скорее всего из-за недостаточности зонулярной поддержки.
• ВГД. Как правило, наличие глаукоматозного повреждения связано с повышением ВГД. Большинство пациентов наблюдаются с хронической открытоугольной глаукомой, чаще — односторонней. Иногда, несмотря на широкий открытый угол, внутриглазное давление может резко повышаться. Это состояние можно ошибочно принять за острое закрытие угла передней камеры.
• Прогноз менее благоприятный, чем при ПОУГ, так как офтальмотонус существенно повышается и часто можно наблюдать его выраженные суточные колебания, что приводит к быстрому прогрессированию процесса. В длительной перспективе пациенты с ПЭС подвергаются значительному риску потери зрения. Поэтому до достижения контролируемого уровня ВГД очень важно проведение тщательного мониторирования пациентов. Оптимально проводить обследование пациентов с ПЭС 1 раз в 6 мес.
в) Лечение:
• Медикаментозное лечение не отличается от такового при ПОУГ. Однако в дальнейшем оно часто становится малоэффективным.
• Лазерная трабекулопластика более эффективна, чем при ПОУГ. При СЛТ можно достичь 30% снижения значения ВГД. Следует соблюдать осторожность и не использовать большую мощность, поскольку пигмент трабекулярной сети способен к поглощению большего объема энергии, что в дальнейшем приведет к скачкам ВГД. Значительное повышение ВГД наблюдается в среднем через два года после проведения СЛТ.
• Факоэмульсификация катаракты сама по себе хорошо снижает внутриглазное давление, но в комбинации с трабекулэктомией дает наилучший результат. Хирургия катаракты сопряжена с большим риском из-за сочетания плохо расширяющегося зрачка, слабости капсулы хрусталика и зонулярной зоны, недостаточной плотности эндотелия роговицы. Существует повышенный риск развития скачков ВГД, послеоперационного отека роговицы и более длительно существующей воспалительной реакции.
Кроме того, в послеоперационном периоде отмечают более высокую частоту развития фиброза задней капсулы и фимоза капсулорексиса, поздней децентрации или дислокации ИОЛ.
• Фильтрационная хирургия при ПЭС происходит с аналогичными ПОУГ результатами.
• Трабекулярная аспирация, выполненная изолированно, дает кратковременный положительный эффект, но может комбинироваться с другими интраокулярными процедурами.
