Синдром пигментной дисперсии (СПД) — это заболевание, характеризующееся вымыванием гранул пигмента из эпителия пигментного слоя радужки и отложением его в структурах переднего сегмента глаза. Вторичная пигментная глаукома (ВПГ) достаточно распространена. ВПГ и СПД чаще встречаются у белых мужчин молодого возраста с миопией.
В африканской популяции СПД и ВПГ развиваются редко, чаще у пожилых женщин с гиперметропией. Примерно в 15% случаев СПД через 15 лет развивается офтальмогипертензия или хроническая открытоугольная глаукома. В некоторых семьях был определен аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью и выделено несколько локусов генов, отвечающих за наследование.
Близорукость предрасполагает к развитию клинической картины заболевания. Чем выше степень близорукости, тем раньше развивается глаукома и тяжелее ее течение. Вторичная пигментная дисперсия может развиваться вследствие травмы глаза, образования опухоли глаза и развития трения неправильно расположенной ИОЛ об эпителий пигментного слоя радужки.
а) Патогенез. При первичном СПД/ПГ потеря пигмента вызвана механическим трением пигментного слоя радужки о циннову связку в результате чрезмерного прогиба среднепериферической части радужки назад (рис. 1). Считается, что повышение давления в передней камере (относительно задней) происходит в результате обратного зрачкового блока.
Рисунок 1. Данные ультразвуковой биомикроскопии при синдроме пигментной дисперсии: (А) очень глубокая передняя камера с прогибом назад периферической части радужки; (B) уплощение периферической части радужки после лазерной иридэктомии
Это приводит к прогибу радужки назад и возникновению иридозонулярного контакта. Теория поддерживается наблюдаемым разрешением обратного зрачкового блока посредством периферической иридэктомии, приводящей к уплощению радужки и уменьшению иридозонулярного контакта (рис. 1). Эпителий пигментного слоя сам по себе может быть подвержен избыточной потере пигмента. Вымывание пигмента снижается с возрастом из-за уменьшения иридозонулярного контакта.
Уровень ВГД повышается за счет обструкции интратрабекулярных щелей пигментом и повреждения трабекулы в результате обнажения, коллапса шлеммова канала и склероза. У пациентов с пигментной глаукомой очень эффективна терапия стероидами.
б) Диагностика:
• Осмотр. СПД и ПГ легко обнаружить при обычном осмотре. Пациентов с миопией, которые чаще подвержены развитию этих патологий, следует осматривать чаще. Жалобы, появляющиеся при глаукомной потере зрения или отеке роговицы, вызванном резким скачком ВГД после эпизода дисперсии пигмента (иногда возникает после физической нагрузки) заставляют пациента обратиться к врачу. Внешние признаки ПГ обычно развиваются на обоих глазах, но могут быть едва заметными и оставаться недиагностированными.
• Роговица. Пигментная дисперсия эндотелия, чаще в форме веретена, расположенного по вертикали (веретено Крукенберга) (рис. 2). Этот признак встречается достаточно часто, однако не патогномоничен для СПД, а со временем становится менее заметным в связи с уменьшением пигмента.
Рисунок 2. Синдром пигментной дисперсии: (А) веретено Крукенберга; (B) радиальные щелевидные дефекты при транслюминисценции; (C) пигментные гранулы на поверхности радужки и частичная деструкция пигментной каймы; (D) гомогенная пигментация трабекулы
• Передняя камера очень глубокая, гранулы меланина могут находиться в виде взвеси в водянистой влаге.
• Радужка. В средней зоне радужки появляются характерные радиальные щелевидные транслюминисцентные дефекты, почти незаметные в глазах с темной радужкой (рис. 2). Чтобы оценить этот эффект, необходимо проводить осмотр в темном помещении, направляя узкий короткий, но яркий пучок света через область зрачка. При взгляде пациента кверху достигается лучшая визуализация. Пигментные гранулы локализуются на поверхности радужки, в нижних ее отделах. Выраженность пигментации снижается с возрастом. Как правило, наблюдают частичную деструкцию пигментной каймы (рис. 2).
• Гониоскопия. УПК широко открыт, среднепериферическая часть радужки имеет характерный прогиб. Гиперпигментация трабекулы ярко выражена во всех квадрантах и формирует по всей окружности трабекулы плотную равномерную пигментную полосу (рис. 2). Пигмент также может откладываться в области линии Швальбе или над ней. Степень пигментации УПК уменьшается с возрастом.
• Хрусталик. Пигментные гранулы в виде нежного поверхностного распыления могут локализоваться на передней поверхности хрусталика. Возможно возникновение линии (Шейя) или кольца (Зентмейера) пигмента на периферической/экваториальной части поверхности хрусталика вокруг места прикрепления зонулярных волокон.
• ВГД. У некоторых пациентов выявляют более высокие значения и большую амплитуду колебаний офтальмотонуса, чем при ПОУГ. Со временим, при уменьшении объема высвобождения пигмента, контролировать ВГД становится легче, оно даже может вернуться к нормальным значениям. При восстановлении ВГД и исчезновении признаков ПГ ошибочно может быть выставлен диагноз глаукомы нормального давления.
• Задний отрезок глаза. Гиперпигментация периферии сетчатки и решетчатая дистрофия встречаются чаще у пациентов с СПД и ПГ. Также выше риск отслойки сетчатки. Развитие оптической глаукоматозной нейропатии зависит от стадии и степени заболевания и может протекать ассиметрично в парных глазах. Нередко патологию диагностируют при далеко зашедшей стадии на одном глазу и развитой стадии на парном.
в) Лечение. Пациенты с СПД должны проходить ежегодные осмотры для контроля ВГД и оценки развития глаукоматозного повреждения. Пациенты с глаукоматозной атрофией должны осматриваться один раз в 4-6 мес., так как комбинация миопии и СПД может привести к быстрой потере зрительных функций.
• Коррекция образа жизни. При высокой физической активности возможно избыточное высвобождение пигмента радужки, иногда вызывающее острый приступ ПГ. Если в анамнезе были подобные приступы, следует дать рекомендации по поводу коррекции физических нагрузок.
• Медикаментозное лечение не отличается от такового при ПОУГ. Теоретически миотики могут быть особенно показаны, так как кроме улучшения оттока водянистой влаги они уменьшают иридозонулярный контакт. Но миотики плохо переносятся молодыми пациентами. Эта группа препаратов способна усиливать близорукость, а их применение несет в себе риск развития отслойки сетчатки в глазах с близорукостью. Местное применение тимоксамина, селективного альфа-блокатора, вызывает расширение зрачка без спазма аккомодации.
Но переносимость этого препарата невелика, так как его применение вызывает раздражение поверхностных оболочек глаза.
• Лазерная трабекулопластика часто эффективна. При выраженной пигментации УПК важно не оказывать избыточное воздействие. Для предотвращения эпизодов резкого повышения ВГД начинать нужно с относительно низких параметров мощности и воздействовать не более чем на 2 квадранта.
• Лазерная иридэктомия может эффективно предотвратить дальнейшую дисперсию пигмента посредством устранения прогиба радужки и иридо-зонулярного контакта. Вмешательство наиболее эффективно у пациентов до 40 лет, может значительно снизить риск резких скачков ВГД, однако не снижает риск развития глаукомы.
• Фильтрационная хирургия имеет больше показаний при ПГ, чем при ПОУГ. Дополнительное использование антиметаболитов может улучшить результат операции, особенно у молодых пациентов. Осложнения, такие как послеоперационная гипотония и супрахориоидальное кровоизлияние, чаще встречаются у молодых пациентов с миопией.
г) Острая двусторонняя потеря пигмента радужки с повышением ВГД. Двусторонняя острая депигментация радужки (ДОДР) и двусторонняя острая трансиллюминация радужки (ДОТР) недавно были выделены как отдельные идиопатические клинические синдромы, включающие в себя дисперсию пигмента радужки в переднюю камеру глаза. Чаще встречаются у женщин молодого и среднего возраста. Начало заболевания может протекать бессимптомно или внешне походить на простуду. Возможна связь с приемом антибиотиков (в особенности моксифлоксацина).
Есть вероятность, что изначально развивается воспаление, хотя есть подтверждение наличия фототоксичной сенсибилизации у предрасположенных пациентов. Первые симптомы заболевания включают в себя покраснение обоих глаз и светобоязнь. Оба симптома могут быть связаны с повышением ВГД, но при ДОДР они более выраженные и стойкие.
По данным исследований, различие между этими двумя синдромами заключается в том, что при ДОДР пигмент высвобождается из стромы радужки, а при ДОТР — из эпителия пигментного слоя радужки, что приводит к выраженным дефектам, определяемым при трансиллюминации, и нерегулярному мидриазу при двусторонней острой трансиллюминации радужки.
Есть предположение, что эти синдромы являются проявлением одного заболевания. Дифференциальный диагноз проводится с вирусным передним увеитом и СПД.
