Закрытый угол передней камеры — это окклюзия трабекулярной сети корнем радужной оболочки (иридотрабекулярный контакт — ИТК), препятствующая оттоку внутриглазной жидкости.
Закрытие угла передней камеры может быть первичным, развиваясь в анатомически предрасположенных глазах, или вторичным по отношению к другому глазному или системному заболеванию. Первичной закрытоугольной глаукомой (ПЗУГ) страдают до половины пациентов с глаукомой в мире. Особенно ПЗУГ распространена в Азии. В отличие от ПОУГ, ПЗУГ быстро прогрессирует и чаще приводит к потере зрения.
а) Гониоскопия. См. отдельную статью на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
б) Оценка ширины угла передней камеры. В повседневной практике многие врачи определяют ширину УПК в соответствии с количеством видимых структур и оценкой ширины и формы корня радужки (рис. 1). Необходимо учитывать, что угол наиболее узкий сверху. Главная цель состоит в том, чтобы оценить функциональный статус угла, степень его закрытия и риска будущего закрытия.
Рисунок 1. Степень открытости УПК согласно количеству видимых структур
По классификации Шаффера угол передней камеры измеряют в градусах, как угол, созданный двумя воображаемыми линиями, идущими к внутренней поверхности трабекулы и корню радужки, на расстоянии 1/3 от ее периферии. По этой классификации каждому квадранту угла присваивается своя степень.
• Степень 4 (35-45°) — самый широкий угол, характерный для лиц с близорукостью и артифакией. Ресничное тело легко визуализируется без наклона хрусталика.
• Степень 3 (25-35°) — открытый угол, визуализируется склеральная шпора.
• Степень 2 (20°) — может быть осмотрена только трабекула, склеральная шпора не визуализируется.
• Степень 1 (10°) — это очень узкий угол, осмотру доступны только линия Швальбе и иногда вершина трабекулы.
• Щелевидный угол — нет очевидного иридокорнеального контакта, но ни одна из структур угла не видна.
• Степень 0 (0°) — угол закрыт из-за иридокорнеального контакта.
Легкая компрессия позволит дифференцировать функциональное закрытие угла от синехиального.
Другие классификации:
• Система Шпета детализирована, но на практике используется редко. Она описывает уровень вставления радужки, доступность осмотра УПК и изгиб периферической части радужной оболочки.
• В классификации Шайя каждая видимая структура УПК обозначается римской цифрой. В отличие от классической системы (Шаффера), в данной классификации цифра «IV» означает более узкий угол.
• Метод Ван Геррика использует для оценки ширины УПК только щелевую лампу (табл. 4).
о Тонкий, но яркий щелевой луч устанавливается почти перпендикулярно поверхности роговицы (смещение от оптики примерно на 60°) с височной стороны каждого глаза.
о Луч используется для оценки отношения толщины роговицы к области на самой периферии передней камеры (ПК).
о Он полезен в качестве скринингового метода исследования, но завышает ширину угла у пациентов с плоской конфигурацией радужки.
NB! Оценка ширины угла передней камеры с помощью гониоскопии является ключевым методом в диагностике первичной закрытоугольной глаукомы.
в) Классификация. По мере увеличения знаний об эпидемиологии и механизмах закрытия УПК классификация ПЗУГ отошла от подхода, основанного на симптомах (острая, подострая, хроническая), чтобы отразить стадии по ходу развития заболевания. Приведенная ниже схема была предложена общественной группой Association of International Glaucoma Societies.
• Подозрение на первичное закрытие угла передней камеры:
о Глубина передней камеры меньше средней, иридохрусталиковая диафрагма имеет выпуклую форму (за счет этого при биомикроскопии на радужке с назальной стороны образуется тень в виде полумесяца при освещении через переднюю камеру с височной стороны — симптом затмения (рис. 2).
о При гониоскопии визуализируется трабекула и ИТК в трех и более квадрантах при отсутствии периферических передних синехий.
о Реже диагностируется при выявлении ИТК в двух квадрантах и неполного закрытия угла (дисперсии пигмента) (рис. 2).
о Нормальное ВГД, диск зрительного нерва и поле зрения.
о Отсутствие периферических передних синехий (ППС).
о ОКТ переднего отрезка глаза визуализирует окклюзию УПК (рис. 2).
о Риск развития закрытоугольной глаукомы у пациентов с подозрением на первичное закрытие УПК невелик. Результаты исследования ZAP (крупное рандомизированное контролируемое исследование) показали частоту встречаемости 8,0 на 1000 глаз/год без подозрения на закрытие УПК (против 4,2 на 1000 глаз/год у тех, кому была проведена лазерная иридэктомия).
Рисунок 2. Подозрение на закрытие УПК: (А) мелкая передняя камера и выпуклая иридохрусталиковая диафрагма; (B) симптом затмения (стрелка) в глазу с мелкой передней камерой; обратите внимание на овальный зрачок; (C) линия Швальбе и часть непигментированной трабекулярной сети, определяемые при гониоскопии; (D) ОКТ — снимок с визуализацией очень узкого УПК
• Первичное закрытие угла передней камеры (ПЗУ):
о При гониоскопии визуализируется ИТК в трех и более квадрантах с повышением ВГД и/или наличием ППС, которые проще оценить при помощи компрессии (рис. 3).
о Диск зрительного нерва и поле зрения без патологии.
о Некоторые авторы подразделяют первичное закрытие УПК на ишемическое и неишемическое, причем при последнем определяются признаки ранее предшествующего значительного повышения ВГД в переднем отрезке глаза. К ним относятся изменения радужной оболочки и субкапсулярное помутнение (см. далее).
Рисунок 3. Первичное закрытие угла передней камеры при гониоскопии с компрессией: (А) схема проведения гониоскопии с компрессией; (B) на узком УПК показана нижняя периферическая передняя синехия
• Первичная закрытоугольная глаукома (ПЗУГ):
о ИТК в трех и более квадрантах, ассоциированный с глаукомной оптической нейропатией.
о Повреждение зрительного нерва в результате резкого повышения ВГД, такого как острое закрытие УПК, может не создать типичной глаукоматозной расширенной экскавации ДЗН.
г) Патогенез закрытия УПК. Механизмы, участвующие в закрытии угла, можно классифицировать в соответствии с анатомическим отрезком глаза (передний и задний), на котором действуют причинные силы. У многих пациентов воздействие происходит на обоих отрезках.
• Относительный зрачковый блок:
о Нарушение нормального потока водянистой влаги через зрачок приводит к перепаду давления между передней и задней камерами глаза и изгибу радужной оболочки (рис. 4).
о Обычно такое состояние можно вернуть к анатомически нормальному путем периферической иридэктомии, которая позволяет выровнять давление в передней и задней камерах. Если произошло адекватное открытие УПК, то ВГД снизится. При наличии периферических передних синехий или другой действующей силы, способствующей закрытию УПК, снижения ВГД не произойдет.
Раннее повреждение трабекулярной сети может препятствовать снижению ВГД даже при анатомически открытом УПК.
о Свод хрусталика — это часть хрусталика, расположенная кпереди относительно угла передней камеры. Обычно определяется как расстояние между передним полюсом хрусталика и горизонтальной линией, соединяющей склеральную шпору в диаметрально противоположных точках. Большой свод хрусталика всегда связан с закрытием УПК, хотя не ясно, какой механизм играет свою роль; зрачковый блок, незрачковый блок или оба механизма одновременно.
• Незрачковый блок:
о Часто встречается у пациентов с азиатским происхождением.
о Глубина передней камеры больше, чем у пациентов с истинным зрачковым блоком.
о Пациенты с незрачковым блоком, особенно с плоской конфигурацией роговицы, обычно моложе пациентов с истинным зрачковым блоком.
о Присутствует элемент зрачкового блока, но при иридэктомии УПК открывается не полностью. Термин «смешанный механизм» был предложен для описания глаукомы, при которой в одном глазу сосуществуют механизмы зрачкового и незрачкового блока.
о Специфические анатомические факторы включают в себя плоскую конфигурацию радужки, относящуюся вторично к переднерасположенным или повернутым цилиарным отросткам, и более толстую или расположенную кпереди радужку (рис. 5). Некоторыми авторами была предложена концепция толстого периферического валика радужки. Наличие толстой периферической радужки имеет важное диагностическое значение у пациентов азиатского происхождения (см. рис. ниже).
Рисунок 5. Плоская конфигурация радужки: (А) ультразвуковая биомикроскопия визуализирует переднее расположение цилиарных отростков и щелевидный угол (стрелки); (B) гониоскопическая картина хронического закрытия УПК (белые стрелки — граница между закрытой и открытой зоной УПК); обратите внимание на отростки радужки (черная стрелка)
ОКТ периферической зоны радужки: (А) утолщенная радужка; (B) аномальное вставление радужки; (C) периферический валик радужки при расширении зрачка
о Плоская радужка характеризуется плоской или слегка выпуклой центральной частью, часто в сочетании с нормальной или незначительно умельченной передней камерой в центральной ее зоне (рис. 5). Угол передней камеры обычно узкий (клювовидный), с обратным изгибом радужки над расположенными кпереди цилиарными отростками. Характерный двугорбый профиль радужки определяется при гониоскопии с компрессией.
Центральный горб обусловлен лежащим под радужкой хрусталиком, поддерживающим радужную оболочку, а периферический горб — цилиарными отростками.
о Синдром плоской радужки подразумевает острое закрытие УПК по данным гониоскопии, несмотря на проведенную ранее иридэктомию у пациента с плоской конфигурацией радужки.
Для демонстрации закрытия угла могут быть необходимы фармакологическое расширение зрачка или затемнение среды. Синдром плоской радужки подразделяется на две формы: полную — окклюзия функциональный трабекулярной сети, сопровождающаяся повышением ВГД, и неполную — окклюзия трабекулярной сети меньшей степени с сохранением нормальных значений ВГД.
• Закрытие УПК, связанное с хрусталиком. Чаще всего такое закрытие УПК называется вторичным.
о Резкое изменение объема или положения хрусталика приводит к резкому скачку ВГД.
о Быстрое набухание хрусталика (факоморфическая глаукома).
о Факоморфический элемент, значение которого увеличивается с возрастом (с увеличением размеров хрусталика).
• Ретролентикулярное закрытие угла
о Злокачественная глаукома (цилиолентикулярный блок).
о Причины закрытия УПК, связанные с задним отрезком глаза (см. ниже).
• «Комбинированный механизм» — такое название было предложено для определения комбинации открытого и закрытого УПК.
• Уменьшение оттока водянистой влаги при закрытом УПК вызывается следующими механизмами в различной степени их проявления:
о обструкция УПК радужкой;
о дегенеративные изменения трабекулярной сети, связанные с периодическим или постоянным контактом с радужной оболочкой, или вызванные повышением ВГД;
о постоянная окклюзия трабекулярной сети периферическими передними синехиями. Возможность контроля ВГД зависит от объема ППС.
д) Факторы риска:
• Возраст. В среднем заболевание появляется в возрасте 62 лет. Незрачковый блок при первичном закрытии угла передней камеры чаще появляется в более молодом возрасте.
• Пол. Женщины болеют чаще мужчин.
• Семейный анамнез. Родственники первой линии имеют повышенный риск закрытия УПК. Наследственные факторы важны, но не определены до конца.
• Рефракция. Истинный зрачковый блок чаще развивается у пациентов с гиперметропической рефракцией. Незрачковый блок может возникать в миопических глазах. Один из шести пациентов с гиперметропией находятся в группе риска по подозрению на первичное закрытие УПК. Таким образом, всем взрослым пациентам с гиперметропической рефракцией в +1.0 D и более, следует проводить диагностическую гониоскопию.
• Длина глаза (ПЗО). В коротких глазах передняя камера мелкая в связи с передним расположением хрусталика. Пациенты с нанофтальмом (ПЗО меньше 20 мм) особенно подвержены риску закрытия УПК.
е) Диагностика:
1. Симптомы:
• Провоцирующими факторами являются: просмотр телевизора в затемненном помещении, медикаментозный мидриаз, реже — миоз, длительное нахождение в положении полусидя (например, при чтении), острый психо-эмоциональный стресс и иногда прием системных лекарственных препаратов (парасимпатические антагонисты или симпатические агонисты, включая ингаляционные формы, пластыри от морской болезни, средства от простуды/гриппа, так как они имеют мидриатический эффект, топирамат и производные сульфаниламидов, из-за того что они усиливают секрецию цилиарного тела).
• Симптомы: преходящее затуманивание зрения («комната наполнена дымом») и галоэффекты от источников света. Эти симптомы связаны с отеком эпителия роговицы или с резким снижением зрения. К другим симптомам относятся: покраснение, глазная боль или боль в периорбитальной области, головная боль. Иногда возникают симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта.
• Закрытие УПК для большинства пациентов протекает бессимптомно. Это касается и пациентов с постоянно повышенным или периодически поднимающимся ВГД.
2. Признаки:
• Острое первичное закрытие угла — ОПЗУ (раньше классифицировалось как острый приступ глаукомы)
о Острота зрения от 6/60 до «движения руки у лица».
о ВГД обычно очень высокое (50-80 мм рт. ст.).
о Конъюнктивальная инъекция с синюшной перикорнеальной инъекцией.
о Отек эпителия роговицы (рис. 6).
о Передняя камера мелкая, внутриглазная жидкость может опалесцировать.
о Зрачок в форме вертикального овала, застывший в полурасширенном состоянии и не реагирующий на световые и аккомодационные стимулы (6).
о Парный глаз обычно с признаками закрытия угла. Если нет, стоит задуматься о вторичном закрытии УПК.
Рисунок 6. Острое (застойное) закрытие УПК: (А) отек эпителия роговицы с образованием пузырьков; (B) неподвижный овальный расширенный зрачок
• Исход острого первичного закрытия УПК:
о Ранние признаки: низкое ВГД (за счет медикаментозного выключения продукции цилиарного тела), складки десцеметовой мембраны при резком снижении ВГД, картина застоя ДЗН, складки сосудистой оболочки (рис. 7).
о Поздние признаки: атрофия радужки, приобретающая спиралевидную конфигурацию (поверхностные белые очаги некроза под капсулой хрусталика) и другие формы катаракты, повреждение мышц сфинктера зрачка и задние синехии (рис. 7). ДЗН может оставаться нормальным или же иметь различные признаки глаукоматозного повреждения: бледность ДЗН или расширение э/д (рис. 7).
о Чем дольше продолжается острое первичное закрытие УПК и больше степень развития ППС, тем меньше вероятность возможного последующего контроля ВГД только при помощи медикаментозного лечения.
• Подострое закрытие утла. Таким термином описываются периодические саморазрешающиеся эпизоды легкого или среднего острого первичного закрытия УПК, чаще возникающие в глазах со зрачковым блоком. Клинически протекает как хроническая форма, но может приводить к более тяжелым эпизодам острого закрытия УПК.
• Хроническое течение:
о Если повреждение не явное, то острота зрения в норме.
о Передняя камера мельче при зрачковом блоке, нежели при незрачковом.
о Периодическое повышение ВГД.
о «Ползучая» закрытоугольная глаукома — основание радужки «наползает» на трабекулярную зону и вставляется в УПК. Начинается с самой узкой части угла в верхнем квадранте и распространяется по кругу.
о Периодический ИТК может приводить к образованию пирамидальной формы передних периферических синехий (рис. ниже).
о Внешний вид ДЗН зависит от степени его повреждения.
Первичное закрытие угла передней камеры при гониоскопии с компрессией: (А) схема проведения гониоскопии с компрессией; (B) на узком УПК показана нижняя периферическая передняя синехия
3. Обследование:
• ОКТ переднего сегмента глаза, ультразвуковая биомикроскопия или визуализация при помощи принципа Шаймпфлюга используются как дополнение к данным гониоскопии или как метод визуализации для пациентов (снимок ОКТ см. на рис. ниже).
• Измерение глубины передней камеры не будет лишним в отдельных случаях.
• Биометрия, если есть необходимость удаления хрусталика.
• УЗИ заднего отрезка глаза при подозрении на вторичное закрытие УПК.
• Провокационные тесты могут представлять особую важность в решении вопроса о наличии глаукомного процесса, например, при подозрении на синдром плоской радужки.
о Медикаментозный мидриаз — не лучший метод, так как положительный тест не гарантирует в дальнейшем закрытие УПК у пациентов с не проведенной ранее профилактической иридэктомией.
о Позиционно-темновой нагрузочный тест: пациента усаживают в темной комнате лицом вниз на 1 ч. Пациент не должен спать (сон способствует миозу). Измерение ВГД производят до начала теста и сразу после, так как велика вероятность быстрого снижения ВГД после окончания тестирования.
Повышение ВГД на 8 мм рт. ст. и более считается положительным результатом. Необходимо подтвердить закрытие угла гониоскопически. Если нагрузочный тест является положительным у пациентов с ранее проведенной иридэктомией, то причиной закрытия угла, как правило, является плоская радужка. Результат нагрузочного теста становится отрицательным после удаления хрусталика.
• Закрытие УПК за счет сублюксации или оводнения хрусталика.
• Злокачественная глаукома (нарушение оттока водянистой влаги), часто встречается среди пациентов, недавно перенесших операцию на органе зрения.
• Другие случаи вторичного закрытия УПК со зрачковым блоком или без него.
• Неоваскулярная глаукома иногда может привести к возникновению боли и застойных явлений.
• Увеит с высоким ВГД. Иридоциклит с трабекулитом (герпетической, в том числе цитомегаловирусной этиологии), глаукомоциклитический криз (синдром Познера-Шлоссмана).
• Склерит с закрытием УПК или без него.
• Пигментная дисперсия.
• Псевдоэксфолиативный синдром.
• Патология орбиты и параорбитальной области, включающие в себя воспаление орбиты, ретробульбарные кровоизлияния и каротидно-кавернозное соустье.
ж) Лечение:
1. Первичное острое закрытие УПК:
• Срочное лечение:
о Уложить пациента на спину для смещения хрусталика кзади.
о Ацетазоламид 500 мг внутривенно при ВГД > 50 мм рт. ст. и перорально (быстрого высвобождения) при ВГД <50 мм рт. ст.
о Противопоказания: аллергия на сульфаниламиды и закрытие УПК при применении топирамида и других производных сульфаниламидов.
о Единичная инстилляция апраклонидина 0,5% или 1%, тимолола 0,5% и преднизолона 1% (или дексаметазона 0,1%) с перерывами между закапываниями препаратов в 3-5 мин.
о Инстилляции пилокарпина 2% каждые полчаса в пораженный глаз и 1% пилокарпина — в парный глаз. Инстилляции не стоит повторять при сохранении ВГД в пораженном глазу > 40 мм рт. ст., так как ишемия тканей усиливает действие пилокарпина, а его излишняя доза может привести к негативному токсическому системному воздействию.
о Обезболивающие и противорвотные препараты используются при необходимости.
• Случаи острого закрытия УПК, устойчивые к первичному лечению:
о Компрессия роговицы крючком для операций по поводу косоглазия или гониолинзой для усиления оттока водянистой влаги к углу передней камеры. Эта манипуляция позволит водянистой влаге пройти в УПК, открыть его и получить доступ к трабекулярной сети.
Перед процедурой поверхность роговицы можно покрыть 50% раствором глицерина для уменьшения отека эпителия роговицы, улучшения визуализации и снижения риска повреждения эпителия.
о После оценки всех противопоказаний назначается маннитол 20% в дозе 1-2 г/кг внутривенно в течение 1 ч, внутрь рекомендуют глицерол 50% в дозе 1 г/кг или изосорбит в дозе 1-1,5 г/кг.
о Проведение ранней иридэктомии или иридо-пластики после устранения отека роговицы раствором глицерина.
о Парацентез доказал свою эффективность, но есть небольшая вероятность повреждения хрусталика.
о Варианты хирургического лечения: периферическая лазерная иридэктомия, удаление хрусталика, гониосинехиолизис, трабекулэктомия и диодлазерная циклокоагуляция.
• Последующее медикаментозное лечение:
о Раствор пилокарпина 2% в пораженный глаз по 1 капле 4 раза в день и раствор пилокарпина 1% в парный глаз по 1 капле 4 раза в день.
о При наличии признаков воспаления местные кортикостероиды (преднизолон 1% или дексаметазон 0,1%) по 1 капле 4 раза в день.
о В зависимости от ответа на терапию необходимо принимать один или комбинацию из следующих препаратов: тимолол 0,5% по 1 капле 2 раза в день, апраклонидин 1% по 1 капле 3 раза в день и перорально ацетазоламид 250 мг 4 раза в день.
• Двусторонняя лазерная иридэктомия проводится после стихания активного процесса (определяется относительной нормализацией ВГД и восстановлением прозрачности роговицы). После операции на одну неделю назначаются местные глюкокортикостероиды.
• Гониоскопию проводят повторно для подтверждения восстановления УПК.
• Последующее ведение пациента аналогично ведению пациентов с хроническим течением ПЗУ и ПЗУГ после проведения лазерной иридэктомии. При подозрении на факоморфический характер закрытия УПК возможно проведение факоэмульсификации хрусталика. В некоторых случая при успешном открытии УПК, ВГД все равно продолжает расти. В таких случаях показана трабекулэктомия.
2. Подозрение на первичное закрытие УПК:
• Лазерная иридэктомия. По результатам исследования ZAP профилактическая иридэктомия при своем достаточном профилактическом эффекте должна проводиться только при высоком риске развития первичной закрытоугольной глаукомы (рис. 8).
Рисунок 8. (А) Гониоскопическая картина полного закрытия УПК; (B) открытие угла после лазерной иридэктомии
• Последующее лечение. Если после иридэктомии количество НТК остается значительным, следует назначить длительное лечение 1% раствором пилокарпина по 1 капле 2 раза в день. При развитии симптоматически значимой катаракты после ее удаления УПК обычно восстанавливается (рис. 9). Увеличение ВГД говорит о наличии первичного закрытия УПК.
Рисунок 9. ОКТ-картина: (А) положение радужки перед иридэктомией; (B) после лазерной иридэктомии; (C) после экстракции катаракты
3. Первичное закрытие угла и первичная закрытоугольная глаукома:
• Ведение пациента то же, что и при подозрении на первичное закрытие УПК, с той разницей, что в случае недостаточного расширения УПК после иридэктомии последующие хирургические вмешательства рассматриваются как основной вариант лечения.
• Осмотры. Срочность и интенсивность лечения, а также частота повторных осмотров зависят от отдельного случая и основываются на данных ВГД, ширины УПК и наличия глаукомного процесса.
• Медикаментозное лечение, как и в случае с ПОУГ, может использоваться при значительном закрытии УПК синехиями и постоянно растущем ВГД несмотря на восстановленный УПК.
• Трабекулэктомия с митомицином С рассматривается как вариант лечения. Но не стоит забывать о возможности развития злокачественной глаукомы.
• Факоэмульсификация с имплантацией ИОЛ приводит к коррекции гиперметропии, увеличению УПК и глубины ПК. Контроль ВГД достигается у 100% пациентов с нормальным предоперационным ВГД и у 80% пациентов с повышенным предоперационным давлением.
По данным результатов исследования EAGLE study (Effectiveness of early lens extraction for the treatment of primary angle-closure glaucoma), удаление прозрачного хрусталика с последующей имплантацией ИОЛ эффективней и финансово выгодней, чем проведение периферической лазерной иридэктомии у пациентов с первичным закрытием УПК и ВГД > 29 или у пациентов с первичной закрытоугольной глаукомой.
