Плексиформная нейрофиброма глазницы - по международной клинической офтальмологии
Плексиформная нейрофиброма — самая распространенная периферическая нейрогенная опухоль орбиты. Она возникает почти исключительно в сочетании с нейрофиброматозом I типа. Первые признаки появляются в раннем детском возрасте в виде периорбитального отека.
Классическая клиническая картина с вовлечением век вызывает механический птоз с характерной S-образной деформацией, однако при диффузном вовлечении орбиты может возникать обезображивающая гипертрофия периокулярных тканей (см. рис. ниже).
Плексиформная нейрофиброма — характерная S-образная деформация контура верхнего века
Пальпаторно измененные ткани напоминают мешок с червями. Возможно озлокачествление процесса, которое необходимо заподозрить в случае быстрых изменений. Лечение зачастую не дает удовлетворительных результатов, полное хирургическое удаление опухоли крайне затруднительно.
Необходимо по возможности избегать орбитальных операций по причине сложных анатомических взаимоотношений между опухолью и важными структурами орбиты.
