Менингиома оболочки зрительного нерва — это доброкачественная опухоль, развивающаяся из менингоэндотелиальных клеток арохноидальных ворсинок, окружающих интраорбитальную или, реже, интракраниальную часть зрительного нерва. Иногда опухоль просто окружает зрительный нерв, а в некоторых случаях она прорастает в нерв вдоль фиброваскулярных пиальных перегородок.
Однако около 2/3 всех менингиом зрительного нерва возникают в результате распространения первичного интракраниального очага. Первичные менингиомы оболочки зрительного нерва встречаются реже, чем глиомы зрительного нерва. Как и при других менингиомах, чаще страдают женщины среднего возраста.
Гистологически различают два основных типа опухоли: менингоэндотелиальный (неправильной формы дольки менингоэндотелиальных клеток, разделенные фиброваскулярными нитями); псаммоматозный (псаммомные тельца среди пролифирирующих менингоэндотелиальных клеток [рис. ниже]). Прогноз для жизни у взрослых благоприятный. У детей (25% случаев) опухоль может быть более агрессивной. Опухоль чаще наблюдают при нейрофиброматозе II типа (НФ2).
NB! при менингиоме оболочки зрительного нерва нарушение зрения возникает до развития экзофтальма.
Менингиома оболочки зрительного нерва: (А) гистологическая картина менинготелиального типа; (B) гистологическая картина псаммоматозного типа; (C) ограничение подвижности глаза кверху справа; (D) экзофтальм; (E) на аксиальном срезе КТ небольшой опухоли определяется кальцификация; (F) при МРТ слева визуализируется образование, связанное со зрительным нервом
а) Диагностика:
• Симптомы. Обычно возникает одностороннее постепенное снижение зрения. Иногда возникают преходящие нарушения зрения.
• Клинические проявления. Классическая (Хойта-Спенсера) триада включает в себя прогрессирующее снижение зрения, атрофию зрительного нерва и оптико-цилиарные сосудистые шунты. Однако одновременное появление всех трех признаков встречается редко. Обычная последовательность появления признаков противоположна таковой при опухолях, развивающихся за пределами дуральной оболочки:
о Дисфункция зрительного нерва и хронический отек диска зрительного нерва, сменяющийся его атрофией.
о Оптико-цилиарные сосудистые шунты (30%), которые регрессируют при развитии атрофии зрительного нерва.
о Рестриктивное ограничение подвижности глаза, особенно кверху (рис. выше).
о Экзофтальм (рис. выше).
• Обследование:
о При КТ орбит определяется утолщение и кальцификация зрительного нерва (рис. выше).
о МРТ является исследованием выбора (рис. выше).
о Ультразвуковая диагностика также может быть информативна.
б) Лечение. Лечение не показано при медленном росте опухоли у пациентов среднего возраста. При агрессивно растущих опухолях, особенно если глаз уже не видит или есть угроза интракраниального распространения образования, показано хирургическое лечение. Попытки сохранить зрительный нерв при удалении опухоли обычно не венчаются успехом, но в отдельных случаях могут предприниматься.
Применение фракционированной стереотаксической лучевой терапии возможно с целью сохранения зрительных функций или в качестве дополнительного лечения после проведения хирургического.
