Карцинома слезной железы — редкая опухоль с высоким уровнем инвалидизации и смертности. По частоте встречаемости делится на следующие гистологические типы: аденокистозный рак (50%), плеоморфная аденокарцинома, мукоэпидермоидный рак и плоскоклеточный рак.
При гистологическом исследовании выявляются скопления базалоидных клеток с множественными митозами (рис. A). Пик заболеваемости приходится на средний возраст.
Карцинома слезной железы: (А) гистологическая картина аденокистозной карциномы: гнезда базалоидных клеток с солидными и решетчатыми участками; (B) смещение глаза, экзофтальм, периорбитальный отек и застой в эпибульбарных сосудах при распространении опухоли на верхнюю глазную щель; (C) на коронарном срезе КТ определяется эрозия прилежащей кости и точечная кальцификация опухоли
а) Диагностика:
• Симптомы. Злокачественная смешанноклеточная опухоль может быть представлена тремя основными клиническими вариантами:
о после неполного или фрагментарного удаления доброкачественной плеоморфной аденомы, последующих однократном или многократных рецидивах в течение нескольких лет и злокачественной трансформации;
о длительно существующий экзофтальм или отек верхнего века, который начинает активно увеличиваться;
о быстрорастущее образование слезной железы (обычно в течение нескольких месяцев) без предварительного анамнеза плеоморфной аденомы;
Анамнез короче, чем при доброкачественных образованиях.
Боль часто является признаком злокачественного образования, но может также сопровождать воспалительные процессы.
• Клинические проявления:
о Новообразование в области слезной железы, смещающее глазное яблоко книзу и кнутри.
о Распространение кзади с вовлечением верхней глазничной щели может привести к застойным явлениям в переднем отрезке глаза, экзофтальму, периорбитальному отеку и офтальмоплегии (рис. B).
о Снижение чувствительности в зоне, иннервируемой слезным нервом.
о Отек диска зрительного нерва и складки хориоидеи.
• Обследование:
о На КТ определяется округлое образование с неровными зубчатыми краями, часто с эррозией прилегающей кости или прорастанием в кость (рис. C). Часто в опухоли видны кальцификаты.
о Биопсия необходима для установления гистологического диагноза. Последующее лечение зависит от распространенности опухоли в смежные структуры, что выявляется по визуализирующим исследованиям.
о Неврологическое обследование обязательно, так как аденокистозный рак, который распространяется периневрально, может прорастать в кавернозный синус.
б) Лечение. Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли и окружающих тканей. При больших опухолях может потребоваться экзентарация орбиты или резекция средней зоны лица, но прогноз для жизни часто неблагоприятный.
Комбинированная терапия, включающая радиотерапию и локальную резекцию опухоли, может продлить жизнь больного и уменьшить болевой синдром. В некоторых случаях используют также адьювантную интраартериальную химиотерапию и/или брахитерапию.
