Глиома зрительного нерва — медленно растущая пилоидная астроцитома, обычно встречающаяся в детском возрасте (средний возраст — 6,5 лет). Гистологическая картина представлена веретеновидными пилоидными (напоминающими волос) астроцитами и глиальными филаментами (рис. A).
Глиома зрительного нерва: (А) гистологическая картина: веретеновидные пилоидные астроциты и глиальные филаменты; (B) экзофтальм со смещением книзу; (C) атрофия зрительного нерва; (D) на аксиальном срезе МРТ определяется веретеновидное утолщение зрительного нерва
Прогноз для жизни неоднозначный; некоторые опухоли неативны и растут очень медленно, тогда как другие распространяются интракраниально и угрожают жизни. Примерно у 30% пациентов имеется сопутствующий нейрофибоматоз I типа (NF1). Прогноз у этих пациентов, как правило, лучше.
Злокачественные глиомы (глиобластома) чрезвычайно редки, имеют неблагоприятный прогноз и чаще встречаются во взрослом возрасте у лиц мужского пола.
а) Диагностика:
• Симптомы:
о Медленно прогрессирует снижение зрения, затем присоединяется экзофтальм, хотя иногда последовательность событий может быть обратной.
о Может возникать внезапная острая потеря зрения в результате кровоизлияния в опухоль, но это происходит достаточно редко.
• Клинические проявления:
о Экзофтальм часто не осевой, а со смещением глаза кнаружи или книзу (рис. B).
о Вначале заболевания диск зрительного нерва отечный, позднее он становится атрофичным (рис. C).
о Иногда формируются оптико-цилиарные сосудистые шунты и другие проявления на глазном дне, например, окклюзия центральной вены сетчатки.
о Возможно распространение интракраниально в сторону хиазмы и гипоталамуса.
• Обследование:
о МРТ хорошо демонстрирует опухоль и позволяет визуализировать интракраниальное распространение, если оно присутствует (рис. D).
о При КТ у пациентов с сочетанным нейрофиброматозом I типа определяется веретенообразное утолщение зрительного нерва с четкими границами за счет интактной твердой мозговой оболочки. У пациентов без нейрофиброматоза I типа границы нерва неровные с участками низкой плотности.
б) Лечение. Поскольку опухоль исходит непосредственно из зрительного нерва, ее удаление означает полную потерю зрения на стороне поражения.
• Наблюдение показано пациентам с признаками типичной пилоцитарной по данным визуализирующих методов обследования, у которых опухоль не распространяется за пределы орбиты, особенно при высокой остроте зрения и отсутствии значимого косметического нарушения.
При такой тактике требуется регулярное проведение МРТ. Есть сообщения о возможном спонтанном регрессе опухоли, обычно при НФ1, но это случается крайне редко.
• Хирургическое удаление с сохранением глазного яблока показано при больших или увеличивающихся в размерах опухолях при возможности полного иссечения опухоли. Основная цель заключается в предотвращении распространения опухоли на область хиазмы.
В случае подозрения на распространение опухоли интракраниально, необходимо использовать транскраниальные хирургические доступы для проведения адекватной резекции опухоли.
• Лучевая терапия может применяться в комбинации с химиотерапией при опухолях, распространяющихся за пределы орбиты, а также в случаях невозможности ее полного хирургического удаления.
