Лимфомы вспомогательного аппарата глаза составляют приблизительно 8% от всех экстранодальных лимфом. Большинство орбитальных лимфом неходжкинские и в основном (80%) — В-клеточные (рис. А). Болеют обычно в пожилом возрасте.
Лимфома орбиты: (А) гистологическая картина: неопластические лимфоидные клетки; (B) вовлечение верхней части орбиты, приводящее к экзофтальму и смещению книзу; (C) новообразование в передней орбите; (D) аксиальная проекция Т-1 взвешенного изображения МРТ с контрастированием гадолинием: определяется опухоль, окружающая зрительный нерв справа и распространяющаяся в вершину орбиты
Заболевание может быть первичным, вовлекая одну или обе орбиты, или вторичным, если где-либо в организме имеется один или более очагов. Значительная часть первичных образований приведет к развитию очагов и в других органах в течение нескольких лет. Течение болезни непредсказуемо.
У некоторых больных гистологически кажущиеся злокачественными образования резорбируются самостоятельно или на фоне приема стероидов. Напротив, представляющиеся доброкачественной лимфоидной гиперплазией образования спустя несколько лет дают развитие лимфомы.
Наилучший прогноз отмечается при небольших опухолях и образованиях, вовлекающих только конъюнктиву. Внутриглазные лимфомы и лимфомы конъюнктивы описаны в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
а) Диагностика. Начальные проявления, как правило, выражены слабо.
• Симптомы. Часто симптомы отсутствуют, но заболевание может проявляться дискомфортом, двоением, выпячиванием глаза или видимым образованием.
• Клинические проявления:
о Локализуется в любом отделе орбиты (рис. B). Опухоли передней локализации могут быть доступны пальпации и имеют эластичную консистенцию (рис. C).
о Иногда лимфома ограничена конъюнктивой или слезной железой и не затрагивает орбиту.
о Необходимо пальпировать регионарные лимфатические узлы. Также необходимо системное обследование соответствующим специалистом.
• Обследование:
о Визуализирующие методы обследования орбиты, обычно МРТ (рис. D).
о Для постановки диагноза, как правило, проводят биопсию образования.
о Системное обследование необходимо для определения распространенности заболевания.
б) Лечение. Лучевая терапия показана при локализованных процессах, химиотерапия — при диссеминированных формах и некоторых подтипах лимфомы.
Иммунотерапия (например, ритуксимабом) — это новый метод лечения, который может стать основным в будущем. В редких случаях четко ограниченные орбитальные образования могут быть иссечены хирургическим путем.
