а) Нейробластома. Нейробластома — одна из наиболее частых злокачественных опухолей у детей. Происходит из первичных нейробластов симпатического ствола, чаще в области живота (рис. 1).
Рисунок 1. Нейробластома: (А) аксиальный срез КТ — опухоль, прилежащая к почке; (B) двусторонние метастазы в орбиту
Поражает обычно детей раннего возраста и, как правило, уже бывает генерализованной на момент установления диагноза и имеет крайне плохой прогноз. Метастазы в орбиту могут быть двусторонними, обычно проявляются внезапно возникшим экзофтальмом в сочетании с образованиями в верхних отделах орбиты и экхимозом век (рис. 1).
б) Миелоидная саркома. Миелоидная саркома (гранулоцитарная саркома) представляет собой солидную опухоль, состоящую из злокачественных миелоидных клеток. Опухоль может иметь характерный зеленый цвет, в связи с чем ранее ее относили к хлоромам.
Миелоидная саркома может быть первым симптомом установленной миелоидной лейкемии или предшествовать этому заболеванию. Проявляется в возрасте около 7 лет в виде быстро развивающегося экзофтальма, иногда двустороннего, который часто сочетается с экхимозом и отеком века. Диагностика затруднена в случае, когда поражение орбиты предшествует системной лейкемии.
в) Гистиоцитоз из клеток Лангерганса. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — редкая группа заболеваний, возникающих вследствие клональной пролиферации гистиоцитов. Клинические проявления разнятся от локализованного процесса, обычно с локальной эрозией кости (эозинофильная гранулема) и множественного вовлечения костей до фульминантного системного заболевания.
Мягкие ткани вовлекаются реже, но возможно поражение кожи и внутренних органов. У пациентов с единичными опухолями (эозинофильная гранулема) течение обычно доброкачественное, заболевание хорошо поддается лечению. Вовлечение орбиты представлено односторонним или двусторонним образованием, сопровождается остеолизом и вовлечением мягких тканей, чаще в верхневисочном квадранте (рис. 2).
Рисунок 2. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Течение заболевания у пациентов с одиночным образованием в орбите более доброкачественное и хорошо отвечает на лечение, заключающееся в вылущивании опухоли и инъекции глюкокортикоидов в опухоль или лучевой терапии. При системном заболевании прогноз хуже.
