Паранеопластические ретинопатии — редкие заболевания, которые по неосторожности можно пропустить или неправильно диагностировать. Многие пациенты обращаются с жалобами на зрение до того, как диагностировано первичное злокачественное новообразование. Для раннего выявления предрасполагающих злокачественных новообразований необходимо, чтобы клиницисты были знакомы с этими синдромами.
а) Двустороняя диффузная меланоцитарная пролиферация. Двусторонняя диффузная увеальная меланоцитарная пролиферация (BDUMP) — крайне редкий паранеопластический синдром, обычно развивающийся у пациентов с системными, часто невыявленными злокачественными новообразованиями.
Характеризуется пролиферацией доброкачественных меланоцитов в наружных отделах сосудистой оболочки, часто проявляющейся множественными невусоподобными очагами в хориоидеи (рис. ниже). Также описано множество других особенностей переднего и заднего сегментов глаза, включая красно-серые субретинальные пятна, быстро развивающуюся катаракту, эписклеральные поражения и поражения конъюнктивы. Зрение может быть значительно снижено.
Невусоподобные очаги при диффузной меланоцитарной пролиферации
Механизм неясен, но во многих случаях причиной может быть циркулирующий фактор. Обнаружение скрытого первичного злокачественного новообразования позволяет начать лечение на раннем этапе, что повышает выживаемость. Лечение непосредственно BDUMP, как правило, не приносит результата. Сообщалось о положительном эффекте плазмафереза, хотя успешное лечение основной первичной опухоли способствует регрессу BDUMP, но без улучшения зрения.
б) Опухоль-ассоциированная ретинопатия. Опухоль-ассоциированная ретинопатия (CAR) чаще всего возникает при мелкоклеточном раке бронхов. Жалобы на зрение в половине случаев возникают за несколько месяцев, а иногда и за несколько лет до выявления первичной опухоли. Подострая потеря зрения происходит в течение недель или месяцев и сопровождается фотопсиями.
Нарушение цветовосприятия, блики, светочувствительность и центральная скотома вызываются дисфункцией колбочек.
Из-за дисфункции палочек развиваются ночная (куриная) слепота, нарушение темновой адаптации, кольцевая скотома и потеря периферического поля зрения. На момент манифестации глазное дно часто выглядит нормальным, но по мере прогрессирования заболевания развиваются сужение артериол, побледнение диска зрительного нерва и незначительные изменения РПЭ. На ранних стадиях заболевания происходят изменения в показателях электроретинографии (ЭРГ) как в фотопических, так и скотопических условиях.
Как и в случае с BDUMP, CAR должна подтолкнуть к тщательному поиску основного злокачественного новообразования. Если это не удается, то это состояние рассматривают как аутоиммунную ретинопатию.
в) Меланома-ассоциированная ретинопатия. Меланома-ассоциированная ретинопатия (MAR) отличается от CAR тем, что зрительные жалобы обычно возникают после, а не до постановки диагноза меланомы кожи. Возможно одновременное появление витилиго. Аутоантитела из сыворотки при MAR реагируют против биполярных клеток сетчатки.
Клинические и электрофизиологические данные также указывают на то, что биполярные клетки являются мишенью для MAR. Симптоматика и проявления, как правило, менее выраженные чем при CAR.
ЭРГ показывает значительное уменьшение b-волны при темновой и световой адаптации и сохранение а-волны (нормальная функция фоторецепторов), что характерно для дисфункции биполярных клеток. Прогноз для зрения обычно благоприятный.
