Конъюнктивит при болезни трансплантат против хозяина у ребенка
Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) применяется для лечения ряда злокачественных и незлокачественных гематологических болезней, а также некоторых наследственных заболеваний. Основным осложнением алло-ТГСК, которое развивается у 40% пациентов после подобранного по HLA трансплантата, является острая (<3 месяцев после трансплантации) системная болезнь «трансплантат против хозяина» (БТПХ). У некоторых пациентов болезнь становится хронической.
Механизм состоит в распознании цитотоксическими Т-лимфоцитами донора аллоантигенов хозяина на антиген-презентирующих клетках. БТПХ воздействует на желудочно-кишечный тракт, печень, кожу и легкие. У 10% пациентов в острой фазе БПТХ развивается поражение конъюнктивы с гиперемией, отеком, образованием конъюнктивальных пленок, субконъюнктивальной геморрагией и дефектом эпителия роговицы.
Поражение глаз при остром заболевании является показателем последующей смертности. При хронической БТПХ глазные осложнения случаются у 90% пациентов, особенно если имеется поражение кожи или полости рта, и проявляются фиброзом конъюнктивы с поражением протоков слезной железы. Заболевание роговицы и хронический увеит-основные причины потери зрения. Основным офтальмологическим осложнением является болезнь сухости глаз у 40-60% пациентов с плохой слезной пленкой, точечными эрозиями и нитевидным кератитом.
Возможен некроз краев век с вторичной кератинизацией заднего края век и конъюнктивы, трихиазом, энтропионом и аутоокклюзией слезных точек. БТПХ-заболевание, потенциально приводящее к слепоте. В одном исследовании тяжелые глазные осложнения (бактериальный кератит или перфорация роговицы) наблюдались у 13% из 620 пациентов, подвергшихся трансплантации костного мозга или алло-ТГСК. Частоту тяжелых глазных осложнений можно уменьшить запланированным офтальмологическим контролем и ранней терапией. Во время необходимой супрессии костного мозга перед алло-ТГСК пациенты подвержены риску поражения роговицы вследствие герпетических инфекций (вирусов простого герпеса, опоясывающего лишая, Эпштейна-Барр).
Начальная терапия состоит в интенсивном применении не содержащих консервантов любрикантов (например, гиалуроновой кислоты). Под наблюдением гематолога проводится терапия системной БТПХ системными препаратами: кортикостероидом, циклоспорином А или микофенолатом. Варианты дополнительной терапии хронического заболевания поверхности глаз приводятся ниже.
Наследственные аномалии в структуре сборки эпидермальных микрофиламетов могут привести к тяжелому заболеванию роговицы и поверхности глаза. Буллезный эпидермолиз описан в отдельной статье на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска на главной странице сайта) Ларинго-онихо-кутанный синдром (LOGIC-сидром или синдром Шаббира) также относится к этой группе болезней. Это аутосомно-рецессивное заболевание описано в семье мусульман из Пенджаба с близкородственными браками.
Оно проявляется поражениями кожи, слизистых оболочек гортани и глаз и образованием применяется кератопластика трансплантатом больше обычного размера или эксцентрическим трансплантатом с включением части лимба. У взрослых успешный результат через три года после пересадки аутотрансплантата регистрировался в 74-100% случаев; у детей результат неизвестен. При использовании неродственной донорской ткани результаты хуже (21-54%). Разработаны также лабораторные методики культивирования лимбальных эпителиальных трансплантатов.
Клетки получают методом биопсии из лимбальной ткани или слизистой полости рта. Затем либо пытаются увеличить пропорцию интенсивно делящихся клеток (стволовых клеток) в образце, либо содействуют прямому размножению эпителиальных клеток биопсии.
Пласт культивированных эпителиальных клеток, богатый стволовыми клетками, или полустволовые амплифицирующие клетки на носителе, таком как амниотическая мембрана, трансплантируются на предварительно подготовленный участок роговицы реципиента. Лабораторные методы культивирования трансплантатов сложные и дорогостоящие. В настоящее время они доступны в небольшом количестве специализированных центров.
Бактериальный кератит, осложнивший болезнь сухости глаз,
у ребенка с заболеванием «трансплантат против хозяина» после трансплантации костного мозга.
