Деревянистый конъюнктивит является самим распространенным проявлением дефицита плазминогена типа I (гипоплазминогенемии). Из-за отсутствия плазмина не расщепляются фибриновые сгустки; заживление раны останавливается на этапе образования грануляционной ткани. Заболевание обычно наблюдается у младенцев и маленьких детей всех этнических групп с незначительным преобладанием у девочек.
При отсутствии лечения оно может персистировать десятилетиями. Обычно это аутосомно-рецессивное заболевание с гомозиготным или сложным гетерозиготным дефектом в гене плазминогена (хромосома 6q26). Как правило поражается конъюнктива верхней тарзальной пластинки, хотя возможно поражение бульбарной и нижней тарзальной конъюнктивы. Желто-белые или красные очаги имеют деревянистую текстуру. Заболевание может провоцироваться инфекцией, травмой или хирургическими процедурами. В 50% случаев процесс билатеральный.
Вторичное поражение роговицы отмечается в 30% случаев и связано с потерей зрения. Очаги на других слизистых оболочках встречаются редко, но, кроме глаз, возможны на десне, ушных раковинах, в респираторном тракте, мочеполовом тракте у женщин, на коже и в коллекторной системе почек. У некоторых детей с деревянистым конъюнктивом развивалась гидроцефалия.
В лечении должен участвовать гематолог. Если хирургическое вмешательство проводится без вспомогательной терапии, быстро случается рецидив. Консервативная терапия рекомендуется пациентам при отсутствии симптомов и поражения роговицы.
Пока не была доказана роль плазминогена, успеха в 75% случаев добивались эксцизией и тщательным гемостазом, после чего следовало немедленное применение топического гепарина и стероида каждый час, которое продолжали до затихания воспаления. Иногда требуется повторная терапия. Сейчас терапией выбора являются системные или местные концентраты плазминогена; предпочтительна системная терапия, поскольку заболевание является мультисистемным.
К сожалению, концентрат плазминогена как для системной, так и для местной терапии в настоящее время отсутствует на рынке. Местный плазмин неэффективен; он быстро разлагается в слезной пленке. Кератоконъюнктивит является одним из проявлений дефицита биотинидазы, состояния, при котором применяют внутрь добавки биотина (витамина В7). При отсутствии лечения у детей развивается эпилепсия, гипотония, алопеция, себорейный дерматит и атрофия зрительного нерва.
Деревянистый конъюнктивит с типичными пленками.
Участок утолщенной гиперемированной конъюнктивы в центре верхней тарзальной пластинки
иногда наблюдается в хронических случаях, когда пленок больше нет.
