Кератоконус — прогрессирующее заболевание, приводящее к истончению центральной или парацентральной зоны стромы роговицы с развитием протрузии верхушки конуса и неправильного астигматизма. Около 50% нормальных парных глаз будут подвержены кератоконусу в течение 16 лет.
Практически во всех случаях поражаются оба глаза, хотя бы по данным топограммы. Кератоконус классифицируют на умеренно выраженный (<48 дптр), развитый (48-54 дптр) и тяжелого течения (>54 дптр). В большинстве случаев у пациента нет семейного анамнеза по заболеванию, только у 10% потомков в будущем развивается кератоконус.
Предположена аутосомно-доминантная передача с неполной пенетрантностью. Заболевание проявляется, как правило, в пубертатном периоде или в возрасте 20 лет ухудшением зрения только на одном глазу и может быть ассоциировано со следующими системными заболеваниями: синдром Дауна, синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана, несовершенный остеогенез.
Кератоконус связан со следующими проявлениями со стороны глаз: весенний кератоконъюнктивит, синдром голубых склер, аниридия, врожденный амавроз Лебера, пигментный ретинит, а также постоянное трение глаз по любой причине.
а) Диагностика:
• Симптомы. Одностороннее снижение зрения из-за прогрессирующей миопии или астигматизма. Иногда первичным признаком является развитие острого отека роговицы (см. ниже).
• Признаки:
о Прямая офтальмоскопия на расстоянии 0,5 м выявляет рефлекс «капель нефти» (рис. 1А).
о С помощью ретиноскопии обнаруживают неправильный рефлекс «ножниц».
о При биомикроскопии видны тонкие, вертикальные, глубокие стромальные полосы (полосы Фогта), исчезающие при надавливании на глазное яблоко (рис. 1B).
о Отложения железа в эпителии окружают основание конуса и хорошо видны при использовании синего кобальтового фильтра (рис. 1C).
о Прогрессирующая протрузия роговицы с формированием конфигурации конуса с максимальным истончением на верхушке (рис. 1D).
о Выпячивание нижнего века при взгляде вниз (симптом Мансона) (рис. 2А).
о Гидропс (острый отек роговицы) развивается в результате разрыва десцеметовой мембраны, что приводит к боли, светобоязни и снижению зрения. Заживление разрыва происходит в течение 6-10 нед., отек роговицы становится прозрачным, но может развиться рубец стромы различной степени выраженности (рис. 2B-D). Заживление может приводить к улучшению остроты зрения в результате сглаживания роговой оболочки.
Острые эпизоды требуют применения циклоплегии, примочек с гипертоническим раствором (5%) или мягкой бандажной контактной линзы.
Сообщалось об ускоренном разрешении при внутрикамерном инъекционном введении газа в острой стадии.
Рисунок 1. Кератоконус: (А) красный рефлекс «капель нефти»; (B) полосы Фогта в глубоких слоях стромы (стрелка); (C) кольцо Флейшера в синем кобальтовом фильтре; (D) типичный конус
Рисунок 2. Острый гидропс роговицы: (А) симптом Мансона с локальным гидропсом; (B) локальный отек роговицы, конус типа «сосок» (стрелка); (C) выраженный диффузный отек; (D) позднее рубцевание
• Кератометрия дает высокие показатели.
• Кератотопограмма (видеокератотопография) и другие новые методы оценки профиля роговицы очень чувствительны для диагностики кератоконуса и нужны для мониторинга.
Характерно, что астигматизм прогрессирует от симметричного рисунка галстука-бабочки через асимметричный внешний вид к смещенному вниз к виску конусу с крутыми сторонами (рис. 3). Иногда может развиться центральный (сосковый) конус. Деформация контактными линзами иногда может выглядеть похожей на конус по топографии, но, как правило, имеет более дугообразную форму.
Рисунок 3. Кератотопография выраженного кератоконуса на правом глазу и начального парацентрального конуса на левом
б) Лечение:
• Исключить трение глаз.
• Очки или мягкие контактные линзы показаны на ранней стадии. Если истончение прогрессирует, следует отдать предпочтение очкам из соображения безопасности.
• Жесткие контактные линзы, иногда склеральные, используют при более высоких степенях астигматизма с целью придания роговице правильной рефракционной поверхности.
• Роговичный коллагеновый кросслинкинг с использованием капель рибофлавина для повышения фоточувствительности тканей глаза с последующим воздействием ультрафиолетового света типа А может стабилизировать или даже уменьшить эктазию, но не без побочных эффектов. Эту манипуляцию можно комбинировать с установкой кольцевого сегмента. Кросслинкинг обычно используют после остановки прогрессирования процесса.
• Имплантация сегмента внутрироговичного кольца с использованием лазера или механического создания канала относительно безопасна и обеспечивает по крайней мере умеренное улучшение зрения, облегчая переносимость контактных линз в запущенных случаях (рис. 4).
Рисунок 4. Внутрироговичный кольцевой сегмент in situ
• Кератопластика, сквозная или глубокая послойная (DALK), может быть необходима пациентам с тяжелым заболеванием. Водянка в анамнезе является противопоказанием к глубокой послойной кератопластике из-за наличия разрыва десцеметовой оболочки. Результаты могут быть скомпрометированы остаточным астигматизмом и анизометропией, что требует коррекции контактными линзами для достижения оптимальной остроты зрения.
• Лазерная коррекция противопоказана. Пациенты должны быть обследованы на КК (кератоконус) перед рефрактивной хирургией роговицы.
