Глаза при болезни Rosai-Dorfman (синусном гистиоцитозе с массивной лимфаденопатией)
Rosai и Dorfman впервые использовали термин «синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией» в 1969 г. Известное с этого времени как синусный гистиоцитоз или болезнь Rosai-Dorfman, это идиопатическое заболевание поражает в основном детей и взрослых молодого возраста. В серии из 113 пациентов средний возраст составил 8,6 лет. Заболевание чаще поражает мужчин. Этиология неизвестна. У подавляющего большинства пациентов развивается массивная безболезненная шейная лимфаденопатия, часто увеличиваются лимфоузлы других групп.
У сорока трех процентов пациентов выявляются изменения вне лимфатических узлов; у 8,5% пациентов с синусным гистиоцитозом развиваются поражения глазницы или век. Также болезнь может поражать верхние дыхательные пути, слюнные железы, кожу, яички и кости. Лимфаденопатия сопровождается повышением температуры, нейтрофильным лейкоцитозом, поликлональной гипергаммаглобулинемией и повышением скорости оседания эритроцитов. До выздоровления симптоматика может сохраняться в течение месяцев или лет. У пациентов с поражением глаз болезнь обычно манифестирует односторонним или двусторонним экзофтальмом.
В глазнице наиболее типичным является поражение мягких тканей при сохранении структуры кости (84,6%), за ним следуют изменения век (45,4%), которые могут развиваться во всех четырех веках. Также могут развиваться поражения одной или обеих слезных желез. Опухоль обычно локализуется за пределами мышечной воронки; изредка наблюдается компрессия зрительного нерва, также может возникать ограничение дукции. Реже развивается эпибульбарная масса, не сопровождающаяся экзофтальмом.
Прогрессирующий экзофтальм может привести к обнажению и изъязвлению роговицы и даже эндофтальмиту. Изредка развиваются интраокулярные поражения с инфильтрацией сосудистой оболочки гистиоцитами. Иногда рецидивирующий увеит на несколько лет предшествует лимфаденопатии. Отсутствие изменений костей и внутренних органов помогает отдифференцировать заболевание от лангергансоклеточного гистиоцитоза.
При гистологическом исследовании биоптата тканей глазницы выявляется плотный клеточный инфильтрат из гистиоцитов, лимфоцитов и плазматических клеток, окруженный соединительной тканью. Гистологическим признаком синусного гистиоцитоза является лимфофагоцитоз — обнаружение жизнеспособных лимфоцитов в четко отграниченных цитоплазматических вакуолях интактных гистиоцитов.
При электронной микроскопии типичные гранулярные включения Birbeck в клетках Лангерганса не обнаруживаются, на основании чего это новообразование дифференцируют от лангергансоклеточного гистиоцитоза, хотя, так же, как и клетки Лангерганса, эти клетки положительны на S100 и могут экспрессировать антиген CD1a. Важным дифференциальным диагнозом является злокачественная лимфома.
В отношении тактики лечения этого заболевания нет общепринятой точки зрения; без особого успеха применялись высокие дозы системных стероидов, системные химиотерапевтические препараты, такие, как винбластин и метотрексат и лучевая терапия. Лечение поражений глазницы должно включать в себя частую оценку зрительных функций и поддержание адекватного состояния роговицы.
Прогрессирующий экзофтальм, вызывающий ксеротический кератит, может потребовать выполнения декомпрессии глазницы. Поражения глазницы склонны к хроническому течению с редкими рецидивами, но системный прогноз благоприятный; в серии Foucar et al. отмечена только одна смерть, которая могла быть вызвана осложнениями системной химиотерапии. Неблагоприятными прогностическими факторами являются изменения почек, легких, печени или сопутствующие иммунологические нарушения.
