При лечении лейкоза, глаз, так же, как и головной мозг, являются относительно «фармакологически изолированными» областями, поэтому не удивительно, что рецидивы болезни манифестируют поражением глаз или центральной нервной системы. Поражение глазницы может быть первым признаком или одним из проявлений диссеминированного лейкоза.
В работе Oakhill et al. лейкоз являлся причиной 11% из 27 случаев одностороннего экзофтальма у детей. В серии наблюдений Porterfield это была вторая по частоте, после рабдомиосаркомы, причина злокачественных опухолей глазницы. Поражения глазницы чаще развиваются при острых, чем при хронических лейкозах и, у детей, чаще при миелобластных, чем при лимфобластных опухолях.
Ridgway et al. осмотрели 657 детей с острым лейкозом и клинически обнаружили поражение глазницы у 1%. Однако Kincaid и Green на вскрытии выявили признаки поражения глазницы у 10% из 384 пациентов.
Клинические признаки поражения глазницы при лейкозе включают в себя экзофтальм, отек век, хемоз и боли. Поражение обеих глазниц наблюдается в 2% случаев поражений глазниц при лейкозах. Причиной экзофтальма могут быть масса лейкозных клеток или кровоизлияние в глазницу, которое также может быть субконъюнктивальным и вызывать изменение цвета век. Необходимо исключить другие заболевания, сопровождающиеся быстро прогрессирующим экзофтальмом, хемозом и кровоизлияниями, в том числе рабдомиосаркому, нейробластому, саркому Юинга и целлюлит глазницы. Лейкоз у детей может манифестировать внутриглазным поражением, сопровождающимся конъюнктивальной инъекцией, гипопионом и глаукомой.
Лейкозные очаги глазницы часто сопутствуют поражению оболочек мозга и характерны для терминальной стадии заболевания, хотя в отдельных случаях симптомы поражения глазницы могут быть первыми признаками лейкоза (хлорома) и их диагностика осуществляется на основании результатов биопсии. Может наблюдаться инфильтрация слезной железы или, реже, наружных мышц глаза, в таких случаях на вскрытии часто выявляется поражение соседних пазух. Иногда у детей с иммунодефицитом на фоне лейкоза в глазнице развивается бактериальная или грибковая оппортунистическая инфекция. Ятрогенные осложнения включают в себя птоз и паралич наружных мышц глаза вследствие применения цитотоксических препаратов, например винкристина.
Лейкозные очаги образованы клетками, развившимися из лимфобластов или миелобластов. Для локализованной формы острого миелобластного лейкоза характерно поражение костей черепа и особенно глазницы, где она манифестирует симптомами быстро растущей опухоли. Изначально она называлась «хлорома» из-за своего зеленоватого цвета, который придает пигментированный фермент миелопероксидаза. В настоящее время используется термин «гранулоцитарная саркома» или, иногда, миелоидная саркома. Она чаще встречается у мальчиков; риск заболевания выше у детей из Азии, Африки и Латинской Америки. Наибольшая частота гранулоцитарной саркомы глазницы отмечается в возрасте 7-8 лет.
Гранулоцитарная саркома может развиться на любой стадии миелобластного лейкоза. Нередко клиническая картина поражения глазницы предшествует гематологическому диагнозу, в таких случаях диагностика может вызывать затруднения. Такое течение отмечено в 29 из 33 случаев (88%) в большом исследовании Zimmerman, посвященном гранулоцитарной саркоме глазницы. В большинстве случаев гематологические изменения развиваются в течение двух месяцев. Гистологически опухоль представляет собою низкодифференцированное высоко злокачественное новообразование, которое необходимо отличать от других круглоклеточных опухолей детского возраста. Основной дифференциальный диагноз, диффузная В-крупноклеточная лимфома, у детей встречается гораздо реже. Диагностика гранулоцитарной саркомы глазницы основана на клинической картине и результатах биопсии.
Лейкоцитоз периферической крови с повышенным содержанием властных клеток в периферической крови и костном мозге, а также наличие патогномоничных для острого миелобластного лейкоза палочек Auer помогают подтвердить диагноз.
Поражение глазницы при лейкозе лечится системной химиотерапией с локальным облучением или без такового. Дозы и эффекты облучения четко не установлены.
Прогноз гранулоцитарной саркомы глазницы зависит от природы фонового злокачественного гематологического заболевания; экстрамедуллярные поражения могут ухудшать исход лейкоза: Byrd et al. обнаружили, что полная ремиссия наступила лишь у половины их больных лейкозом пациентов с гранулоцитарной саркомой по сравнению с 92% пациентов без нее.
(А) У этого 10-месячного младенца в течение трех недель отмечались кашель, беспокойство и отечность век.
При рентгенографии диагностирована пневмония, анализ крови выявил панцитопению.
Обнаружены новообразования век обоих глаз, смещение левого глазного яблока вниз и сине-желтый цвет век.
(Б, В) На КТ-томограмме визуализируется неправильной формы новообразование верхней и нижнелатеральной части глазницы, простирающееся до верхушки глазницы, где определяется деформация кости.
При биопсии диагностирована хлорома, цитогенетическое исследование подтвердило диагноз—острый миелобластный лейкоз М5 с поражением костного мозга.
