Наиболее частая причина объемного образования ямки слезной железы — это дермоидная киста, поскольку для этих новообразований характерна локализация в верхнем наружном квадранте глазницы. Воспалительные процессы, в том числе неспецифическое воспаление слезной железы, гранулематоз Вегенера, склерозирующее воспаление и ангиолимфоидная гиперплазия не характерны; кистозные новообразования в данной возрастной группе представлены дермоидными кистами и кистами слезной железы. Аденоидная кистозная карцинома и гранулоцитарная саркома (хлорома) редко, но все же встречаются у детей.
Первичные эпителиальные опухоли слезной железы у маленьких детей встречаются редко, чаще они развиваются в возрасте старше 10 лет. Доброкачественные смешанные опухоли слезной железы встречаются нечасто: при полном удалении опухоли наступает выздоровление, при неполном иссечении развивается рецидив. Эти опухоли прогрессируют медленно; уверенность в диагнозе подкрепляется данными КТ, которая выполняется перед удалением опухоли.
У детей описано несколько случаев аденоидной кистозной карциномы Для нее характерно быстрое развитие, или же уже существующее новообразование манифестирует острыми болями и парестезией вследствие периневральной инвазии за пределы опухолевой массы на микроскопическом уровне, чем, отчасти, и обусловлен неблагоприятный прогноз и рецидив после иссечения.
Выявляемая рентгенологически эрозия кости указывает на малигнизацию. Однако необходимо заметить, что отсутствие эрозии не исключает малигнизации; поскольку формирование кости в детстве происходит быстро, локальная деформация кости может наблюдаться и при быстро растущих новообразованиях, например при аденоидной кистозной карциноме, тогда как у взрослых этот симптом указывает на медленно растущее новообразование, например плеоморфную аденому.
Клинически эти опухоли бывают трудноотличимы от других заболеваний слезной железы, такой, как вялотекущая инфекция, неспецифическое воспаление или лейкемические инфильтраты, и для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия.
Аденоидная кистозная карцинома — инвазивная опухоль, характеризуется неблагоприятным прогнозом, даже несмотря на хирургическое, лучевое лечение и химиотерапию.
(А) У этого 10-летнего мальчика в течение года отмечалось постепенное увеличение глазницы и отек верхнего века. Болей и потери чувствительности не наблюдалось.
(Б) При КТ выявляется объемное образование слезной железы, деформирующее лобную кость, без эрозии. Даже быстро растущая опухоль может вызвать деформацию кости у детей.
(В) Образование оказалось аденоидной кистозной карциномой слезной железы. Через 23 года пациент был жив и здоров.
