Knowles et al. утверждают, что ни разу не встречали лимфомы глазницы у детей с системным поражением лимфоузлов, что свидетельствует о редкости этого поражения у детей. Однако по неясным причинам, частота лимфомы в общей популяции растет.
Опубликованы единичные описания случаев поражения глазницы В-, Т- и нуль-клеточными лимфомами и при посттрансплантационной лимфопролиферативной болезни, но единственная лимфома, развивающаяся преимущественно у детей, и особенно в области головы и шеи — это лимфома Беркитта.
Недифференцированные лимфоцитарные опухоли чаще всего развиваются у детей тропической Африки, но также спорадически встречаются по всему миру. У пациентов, получавших постоянную иммунную стимуляцию возбудителями малярии, вирус Эпштейна-Барр выступает в роли онкогена. Опухоль чаще развивается у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1), средний возраст манифестации — семь лет.
У африканцев в 60% случаев развиваются поражения верхней челюсти, сопровождающиеся выраженным экзофтальмом, но эти поражения могут и не развиться на ранних стадиях заболевания, поскольку лишь у 13% пациентов заболевание манифестирует экзофтальмом. Для не африканцев характерно более позднее развитие опухоли (средний возраст 11 лет), у них чаще поражается область живота, хотя опухоль может развиваться и в области головы и шеи.
Лимфома Беркитта при поражении центральной нервной системы также манифестирует парезами черепных нервов или отеком диска зрительного нерва. Более благоприятный прогноз у пациентов меньшего возраста, а также при локализованной форме заболевания. Опухоль поддается лечению химиотерапией, достигается длительная ремиссия; у некоторых пациентов наблюдается местная иммунная реакция.
