Доброкачественная пилоцитарная астроцитома обычно клинически манифестирует в детстве, в возрасте моложе десяти лет (1-16). Также существует редкая злокачественная форма астроцитомы зрительного нерва, развивающаяся у взрослых и, как правило, не связанная с нейрофиброматозом. Клиническая картина этой опухоли, ее гистологическое строение и клиническое течение резко отличаются от проявлений ювенильной пилоцитарной астроцитомы.
Опубликованы описания менее чем пятидесяти случаев (15). Хотя эту опухоль традиционно считают редкой, возможно, что многие случаи этой патологии остаются нераспознанными, так как пациенты обычно быстро погибают от «опухоли мозга», и установить точный диагноз не всегда представляется возможным.
а) Клиническая картина. Обычно отмечается острое прогрессирующее ухудшение зрения на одном глазу, сопровождающееся болями и афферентным зрачковым дефектом.
Опухоль быстро растет и поражает хиазму, вследствие чего первоначально определяется дефект височной половины поля зрения контралатерального глаза, после чего быстро, в течение 5-6 недель после появления первых симптомов, развивается слепота обоих глаз.
Иногда, впрочем, вплоть до гибели пациента поражается только один глаз (15). При офтальмоскопии определяется отек диска зрительного нерва и венозный застой. Экзофтальм обычно незначителен. У большинства пациентов развивается гемипарез и дисфункция гипоталамуса; обычно такие больные умирают в течение года после развития первых симптомов (4-16).
ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ АСТРОЦИТОМА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Злокачественная астроцитома (глиома) зрительного нерва и зрительных путей вызывает быстро развивающееся ухудшение зрения, параличи глазодвигательных мышц и обструкции сосудов сетчатки.
Паралич взора кверху правого глаза у женщины 78 лет.
Паралич приведения правого глаза у той же пациентки.
MPT, аксиальная проекция, режим T1: пациентка, представленная на рисунках выше; определяется диффузно контрастное объемное образование зрительного нерва, распространяющееся до хиазмы.
MPT, аксиальная проекция: та же пациентка; определяется контрастное новообразование хиазмы.
Фотография глазного дна пациента 52 лет со злокачественной глиомой зрительного нерва: видны отечный диск зрительного нерва, полнокровные сосуды и кровоизлияния.
б) Диагностика. Диагноз редко ставится до выполнения краниотомии. При лучевых исследованиях определяется диффузное объемное образование зрительных путей или, иногда, четко отграниченное округлое или овоидное образование, постепенно прогрессирующее и теряющее свои четкие границы. Опухоль быстро прорастает в центральную нервную систему, что приводит к смерти больного.
в) Патологическая анатомия. Гистологически злокачественная астроцитома зрительного нерва образована участками высокодифференцированных астроцитов, чередующимися с зонами анапластических фибриллярных астроцитов.
Клетки чаще всего короткие и широкие, и, в отличие от ювенильной пилоцитарной астроцитомы, не имеют пилоидных структур. Наблюдаются плеоморфизм и большое количество фигур митоза, характерно скопление клеток вокруг кровеносных сосудов. Часто присутствуют гигантские опухолевые клетки.
г) Лечение. Оптимальное лечение, как представляется, заключается в быстром и обширном хирургическом иссечении через транскраниальный доступ. Может оказаться эффективной системная химиотерапия. Адъювантная лучевая терапия и экзентерация глазницы являются резервными методами лечения при обширных нерезектабельных опухолях.
Прогноз неблагоприятный, большинство пациентов умирают в течение 6-12 месяцев из-за осложнений, вызванных прорастанием опухоли в полость черепа.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 11L: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984:102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology
4. Hoyt WF, Meshel LG, Lessell S, et al. Malignant optic nerve glioma of adulthood. Brain 1974;96:121-132.
5. Wilson WB, Feinsod M, Hoyt WF, et al. Malignant evolution of childhood chiasmal pilocytic astrocytoma. Neurology 1976;26:322-325.
6. Mullaney J, Walsh J, Lee WR, et al. Recurrence of astrocytoma of optic nerve after 48 years. Br J Ophthalmol 1976;60:539-543.
7. Hamilton AM, Garner A, Tripathi RC, et al. Malignant optic nerve glioma. Br J Ophthalmol 1973;57:253-264.
8. Harper CG, Stewart-Wynn EG. Malignant optic gliomas in adults. Arch Neurol 1978; 35:731-735.
9. Mattson RH, Peterson EW. Glioblastoma multiforme of the optic nerve. JAMA 1966;196:799-800.
10. Rudd A, Rees JE, Kennedy P, et al. Malignant optic nerve gliomas in adults. J Clin Neuro-Ophthalmol 1985;5:238-243.
11. Saeb J. Primary tumor of the optic nerve (glioblastoma multiforme). Br J Ophthalmol 1949;33:701-708.
12. Spoor TC, Kennerdell JS, Martinez AJ, et al. Malignant gliomas of the optic nerve pathways. Am J Ophthalmol 1980;89:284-292.
13. Dario A, Iadini A, Cerati M, et al. Malignant optic glioma of adulthood. Case report and review of the literature. Acta Neurol Scand 1999;100:350-353.
14. Matloob S, Fan JC, Danesh-Meeyr HV. Multifocal malignant optic glioma of adulthood presenting as acute anterior optic neuropathy. J Clin Neurosci 2011;18: 974-977.
15. Wabbels B, Demmler A, Seitz J, et al. Unilateral adult malignant optic nerve glioma. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2004;242:741-748.
16. Simao LM, Dine Sultan EN, Hall JK, et al. Knee deep in the nerve. Surv Ophthalmol 2011;56:362-370.
