Менингиома — доброкачественное новообразование, развивающееся из паутинной оболочки и часто локализующееся в глазнице. Хотя различные типы этой опухоли развиваются в разных областях организма, наиболее важными с точки зрения опухолей глазницы являются первичная менингиома зрительного нерва (optic nerve sheath meningioma — ONSM) (1-23) и менингиома крыла клиновидной кости (sphenoid wing meningioma — SWM).
Как и менингиомы других локализаций, эти новообразования глазницы чаще всего встречаются у женщин средних лет, большинство пациентов также женского пола. В собственной серии клинических наблюдений авторов из 1264 новообразований глазницы 29 менингиом зрительного нерва составили 28% от опухолей зрительного нерва и оболочек мозга, т.е. 2% от всех объемных образований глазницы (1).
а) Клиническая картина. Менингиома зрительного нерва обычно сопровождается ухудшением зрения и отеком диска или атрофией зрительного нерва, часто вблизи диска зрительного нерва наблюдаются характерные ретинохориоидальные шунтирующие сосуды.
По мере увеличения опухоли отмечается медленно нарастающий экзофтальм пораженного глаза. Иногда встречаются случаи двустороннего новообразования. Если опухоль развивается в канале зрительного нерва (интраканальная менингиома), она вызывает симптомы неврита зрительного нерва и глаукомы, что затрудняет диагностику.
В анализе наблюдений менингиом зрительного нерва у 88 пациентов в течение 23 лет средний возраст манифестации заболевания составил 40 лет, 80% больных были женского пола (8). Первыми симптомами являлись снижение остроты зрения (80%), транзиторное затемнение зрения (15%), боли (7%) и двоение (4%).
В 27% глаз острота зрения снизилась до отсутствия световосприятия, в среднем в течение семилетнего периода наблюдения. Летальных исходов, вызванных менингиомой зрительного нерва, не зафиксировано.
МЕНИНГИОМА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Первичная менингиома зрительного нерва при лучевых исследованиях может проявляться в различных формах. Обычно она представляет собой удлиненное или веретенообразное новообразование, но иногда опухоль явно прорастает сквозь твердую оболочку и обретает шаровидную форму.
Минимальный экзофтальм правого глаза у женщины 38 лет с легким снижением зрения.
Диск зрительного нерва той же пациентки: у нижне-височного края диска видны ретинохориоидальные сосудистые шунты. Двумя годами ранее, сосудистые шунты отсутствовали, наблюдалось их постепенное развитие.
КТ, аксиальная проекция: визуализируется менингиома правого зрительного нерва.
КТ, корональная проекция: визуализируется то же новообразование, что и на рисунке выше. Обратите внимание на утолщение паутинной оболочки вокруг зрительного нерва.
Правосторонний экзофтальм у женщины 39 лет с менингиомой зрительного нерва.
МРТ, режим Т1: та же пациентка; округлое объемное образование в задней части зрительного нерва, прорастающее через канал зрительного нерва в хиазму. При гистологическом исследовании подтверждена менингиома.
МРТ стала наиболее информативным исследованием, позволяющим диагностировать и оценить распространение менингиомы зрительного нерва. Наилучшие результаты удается получить с помощью гадолиниевого усиления и при подавлении жировой ткани.
Внешний вид мужчины средних лет; отмечается безболезненное прогрессирующее ухудшение зрения правого глаза. Внешне глаз выглядит совершенно нормальным.
MPT с гадолиниевым усилением и подавлением жировой ткани: тот же пациент. Контрастное образование в задней трети правого зрительного нерва в пределах глазницы.
Корональная МР-томограмма с гадолиниевым усилением и подавлением жировой ткани через заднюю часть глазниц: тот же пациент, что и на рисунке выше. Новообразование выглядит как контрастная масса вокруг зрительного нерва.
МРТ той же зоны, что и томограмма на рисунке выше, но без подавления сигнала от жира. Новообразование визуализируется хуже, что подчеркивает значение режима подавления жировой ткани при диагностике таких случаев.
МРТ женщины средних лет с менингиомой правого зрительного нерва. Неправильные очертания зрительного нерва и наличие контрастной зоны вокруг неконтрастного нерва. Эта типичная для менингиомы зрительного нерва картина получила название «симптом трамвайных рельс».
Корональная МР-томограмма с гадолиниевым усилением, срез через новообразование, показанное на рисунке выше. Контрастное образование вокруг зрительного нерва и темный силуэт зрительного нерва визуализируются еще лучше. Зрительный нерв позади левого глаза визуализируется плохо.
МЕНИНГИОМА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА: АГРЕССИВНЫЙ ВАРИАНТ ОПУХОЛИ
Не полностью удаленная менингиома может бурно расти и трудно поддаваться контролю. Показанная ниже пациентка наблюдалась много лет назад и после неполного удаления первичной опухоли не получала лучевой терапии. По поводу рецидива опухоли в другом лечебном учреждении сначала была выполнена энуклеация, но, в конечном итоге, потребовалось выполнить экзентерацию и удалить менингиомы головного мозга.
Пациентка, которой несколько лет назад была выполнена энуклеация слепого, вызывающего дискомфорт глаза. Поводом для настоящего обращения послужила невозможность фиксировать протез. Получить гистологический материал не удалось, был заподозрен рецидив меланомы сосудистой оболочки.
КТ, аксиальная проекция: та же пациентка, что и на рисунке выше; позади шаровидного импланта определяется новообразование глазницы. В таких случаях показана диагностическая тонкоигольная аспирационная биопсия глазницы.
Цитологическое исследование материала тонкоигольной аспирационной биопсии менингиомы зрительного нерва: наблюдается завиток, образованный менинготелиальными клетками (окраска по Papanicolaou, х250).
Внешний вид полости глазницы три года спустя: отмечается рецидив — мясистая опухолевая ткань заполняет палпебральную щель.
КТ, аксиальная проекция: тот же пациент; массивная рецидивировавшая менингиома, заполняющая глазницу и прорастающая ткани в полости черепа. Опухоль удалена через комбинированный интракраниальный доступ с экзентерацией глазницы. Первоначальным диагнозом была менингиома зрительного нерва; позже развился гиперостоз.
б) Диагностика. При лучевых исследованиях пациентов с менингиомой зрительного нерва выявляется веретенообразное или округлое утолщение паутинной оболочки с относительно неизмененным зрительным нервом в центре.
Нормальный зрительный нерв определяется как негативная тень, идущая через центр новообразования (13). Иногда менингиома зрительного нерва выглядит как узлоподобный вырост оболочек зрительного нерва и симулирует другие округлые четко отграниченные опухоли глазницы. В ткани опухоли часто выявляются зоны кальцификации.
В большинстве случаев картина опухоли настолько типична, что диагноз легко ставится на основании рентгенологических исследований, и необходимость в биопсии возникает редко. В отдельных случаях для подтверждения диагноза менингиомы зрительного нерва выполняется игольная биопсия (13).
в) Патологическая анатомия. Менингиома зрительного нерва и менингиома крыло-видной кости характеризуются одними и теми же гистологическими признаками. В литературе описано несколько подтипов опухоли (5), но в настоящем руководстве мы их рассматривать не будем. Наиболее часто встречающийся тип характеризуется наличием долек, состоящих из опухолевых клеток, напоминающих нормальные менинготелиальные клетки паутинной оболочки. Часто наблюдаются псаммозные тельца.
г) Лечение. При бессимптомно протекающих менингиомах зрительного нерва оптимальным лечением является только лишь наблюдение. Пациент должен обследоваться каждые 6-12 месяцев, оцениваются острота зрения, цветовосприятие, реакции зрачков, поля зрения, выполняется МРТ глазницы. Активное лечение показано при прогрессировании опухоли и ухудшении зрения.
Хирургическое иссечение новообразования обычно предполагает пересечение зрительного нерва, что приводит к абсолютной слепоте, поэтому оперативное лечение опухоли выполняется только в далекозашедших случаях, при слепоте пораженного глаза или косметически неприемлемом экзофтальме. Если при этом опухоль локализуется в пределах передних двух третей глазницы, ее удаление можно выполнить доступом через латеральную орбитотомию.
Опухоли, локализующиеся в задней части глазницы, канале зрительного нерва и поражающие внутричерепную часть зрительного нерва следует удалять через транскраниальный доступ совместно с нейрохирургом. Хотя предпринимались попытки сохранения зрительного нерва при удалении опухоли (12,18), у перенесших такую операцию пациентов отмечался высокий риск развития тяжелой атрофии зрительного нерва и слепоты (18).
Наиболее оптимальным вмешательством при прогрессирующей менингиоме зрительного нерва является лучевая терапия (14-17, 19). Наша группа исследователей после проведенной фракционной стереотаксической лучевой терапии (50-54 Гр) наблюдала сохранение имеющихся зрительных функций в более чем 90% случаев и улучшение зрения в 42% случаев, но для определения эффективности данного вида лечения требуются более длительные наблюдения (16).
Через 22 месяца после проведения стереотаксической лучевой терапии по поводу менингиомы зрительного нерва была диагностирована радиационная ретинопатия (21). Также для лечения менингиомы зрительного нерва применялась стереотаксическая радиохирургия, отмечалось исчезновение ретинохориоидальных шунтирующих сосудов.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Sibony PA, Krauss HR, Kennerdell JS, et al. Optic nerve sheath meningiomas. Clinical manifestations. Ophthalmology 1984;91:1313-1226.
5. Dutton JJ. Optic nerve sheath meningiomas. Surv Ophthalmol 1992;37:167-183.
6. Karp LA, Zimmerman LE, Borit A, et al. Primary intraorbital meningiomas. Arch Ophthalmol 1974;91:24-28.
7. Wright JE, Call NB, Liaricos S. Primary optic nerve meningioma. Br J Ophthalmol 1980;64:553-558.
8. Saeed P, Rootman J, Nugent RA, et al. Optic nerve sheath meningiomas. Ophthalmology 2003; 11:2019-2030.
9. Margalit NS, Lesser JB, Moche J, et al. Meningiomas involving the optic nerve: technical aspects and outcomes for a series of 50 patients. Neurosurgery 2003;53:523-532.
10. Jakobiec FA, Depot MJ, Kennerdell JS, et al. Combined clinical and computed tomographic diagnosis of orbital glioma and meningioma. Ophthalmology 1984;91:137-155.
11. Stroman GA, Stewart WC, Golnik КС, et al. Magnetic resonance imaging in patients with low-tension glaucoma. Arch Ophthalmol 1995;113:168-172.
12. Mark LE, Kennerdell JS, Maroon JC, et al. Microsurgical removal of a primary intraorbital meningioma. Am J Ophthalmol 1978;86:704-709.
13. Kennerdell JS, Dubois PJ, Dekker A, et al. CT-guided fine needle aspiration biopsy of orbital optic nerve tumors. Ophthalmology 1980;87:491-496.
14. Becker G, Jeremic B, Pitz S, et al. Stereotactic fractionated radiotherapy in patients with optic nerve sheath meningioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2002;54: 1422-1429.
15. Pitz S, Becker G, Schiefer U, et al. Stereotactic fractionated irradiation of optic nerve sheath meningioma: a new treatment alternative. Br J Ophthalmol 2002;86: 1265-1268.
16. Andrews DW, Foroozan R, Yang BP, et al. Fractionated sterotactic radiotherapy for the treatment of optic nerve sheath meningiomas: preliminary observations of 33 optic nerves in 30 patients. Neurosurgery 2002;51:890-903.
17. Turbin RE, Thompson CR, Kennerdell JS, et al. A long-term visual outcome comparison in patients with optic nerve sheath meningioma managed with observation, surgery, radiotherapy, or surgery and radiotherapy. Ophthalmology 2002;109:890-899.
18. Kennerdell JS, Maroon JC, Malton M, et al. The management of optic nerve sheath meningiomas. Am J Ophthalmol 1988;106:450-457.
19. Bloch O, Sun M, Kaur G, et al. Fractionated radiotherapy for optic nerve sheath meningiomas. J Clin Neurosci 2012;19:1210-1215.
20. Mark LE, Kennerdell JS, Maroon JC, et al. Microsurgical removal of a primary intraorbital meningioma. Am J Ophthalmol 1978;86:704-709.
21. Subramanian PS, Bressler NM, Miller NR. Radiation retinopathy after fractionated stereotactic radiotherapy for optic nerve sheath meningioma. Ophthalmology 2004; 111:565-567.
22. Carvounis PE, Katz B. Gamma knife radiosurgery in neuroophthalmology. Curr Opin Ophthalmol 2003;14:317-324.
23. Marquardt MD, Zimmerman LE. Histology of meningiomas and gliomas of the optic nerve. Human Pathol 1982;13:226-234.
