Ампутационная неврома развивается на культе пересеченного периферического нерва и может вызывать симптомы «фантомных болей». Новообразование развивается в глазнице после энуклеации и других оперативных вмешательств, а также травмы (1-11). Частота ампутационной невромы глазницы неизвестна. В серии клинических наблюдений, выполненной в Wills Eye Hospital, из 1274 пациентов не было ни одного случая ампутационной невромы (1).
В выполненном в Турции исследовании 16 неврогенных опухолей глазницы отмечен один случай ампутационной невромы (4). Вероятно, это новообразование развивается чаще, чем полагают, так как некоторые из ампутационных невром могут иметь маленькие размеры и сопровождаются минимальной симптоматикой. Это подтверждается результатами исследования пациентов с болями в области глазницы после энуклеации — в четырех из пяти биопсий наблюдались микроскопические признаки ампутационной невромы (5).
а) Клиническая картина. Большинство пациентов с ампутационной невромой глазницы перенесли оперативные вмешательства на глазнице, обычно энуклеацию. Через несколько месяцев или лет после оперативного вмешательства у больных в оперированной глазнице развиваются признаки болезненного объемного образования. Если энуклеация выполнялась по поводу злокачественной внутриглазной опухоли, первый предположительный диагноз, который необходимо исключить,— это рецидив опухоли (7). Описана ампутационная неврома, развившаяся после травмы и вызвавшая прогрессирующий экзофтальм; в этом случае энуклеация не выполнялась (9).
Ампутационная неврома. Объемное образование глазничной впадины у мужчины 32 лет, перенесшего в семилетием возрасте энуклеацию слепого субатрофичного глаза (этиология не ясна).
Микропрепарат образования на рисунке выше: пучки пролиферирующих нервных волокон, окруженных периневральной оболочкой и погруженных в плотную соединительную ткань - ампутационная неврома (гематоксилин-эозин, х200).
б) Диагностика. При КТ глазницы определяется четко отграниченная мягкотканая опухоль, обычно локализующаяся за орбитальным имплантом (5). Также в некоторых случаях при КТ выявлялись сопутствующие конъюнктивальные имплантационные кисты (8). Скорее всего, ампутационная неврома не имеет каких-либо специфических КТ- или MPT-признаков, предварительный диагноз ставится с учетом описанной выше клинической ситуации.
в) Патологическая анатомия и патогенез. Ампутационная неврома образована извитыми и переплетенными пролиферирующими аксонами, шванновскими клетками и соединительной тканью. Отсутствие четко выраженного периневрия помогает дифференцировать ампутационную нейрофиброму от плексиформной нейрофибромы. Кроме того, диагностике помогают характерный анамнез и отсутствие нейрофиброматоза.
Кисты, выявленные в двух случаях при КТ, оказались близко расположенными конъюнктивальными имплантационными кистами, которые, вероятно, возникли вследствие тех же событий, что и ампутационная неврома (8).
г) Лечение и прогноз. Мы рекомендуем иссекать ампутационную неврому глазницы хирургическим путем, если это возможно, при необходимости сочетая ее с пластикой глазницы. В случае вмешательства на глазнице при анофтальме может потребоваться пластика кожно-жировым лоскутом или лоскутом слизистой оболочки (8). Системный прогноз благоприятный, так как образование доброкачественное, случаев озлокачествления не известно.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102:1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Space-occupying orbital masses in children. A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986:93:379-384.
4. Gunalp I, Gunduz К, Duruk К, et al. Neurogenic tumors of the orbit. Jpn J Ophthalmol 1994;38:185-190.
5. Abramoff MD, Ramos LP, Jansen GH, et al. Patients with persistent pain after enucleation studied by MRI dynamic color mapping and histopathology. Invest Ophthalmol Vis Sci 2001;42:2188-2192.
6. Blodi FC. Amputation neuroma in the orbit. Am J Ophthalmol 1949;32:929-932.
7. Folberg R, Bernardino VB Jr, Aguilar GL, et al. Amputation neuroma mistaken for recurrent melanoma in the orbit. Ophthalmic Surg 1981;12:275-278.
8. Messmer EP, Camara J, Boniuk M, et al. Amputation neuroma of the orbit. Report of two cases and review of the literature. Ophthalmology 1984;91:1420-1423.
9. Sharma K, Kanaujia V, Jain A, et al. Metastasis to optic nerve presenting as ill-fitting prosthesis. Orbit 2011;30:118—119.
10. Baldeschi L, Saeed P, Regensburg N1, et al. Traumatic neuroma of the infraorbital nerve subsequent to inferomedial orbital decompression for Graves’ orbitopathy. Eur J Ophthalmol 2010;20:481-484.
11. Ng DT, Francis IC, Whitehouse SA, et al. Orbital amputation neuroma causing failure of prosthesis wear. Orbit 2001;20:57-62.
