Альвеолярная мягкотканная саркома — опухоль мягких тканей неясного происхождения, наиболее часто поражающая конечности у пациентов молодого возраста. На голове она чаще всего поражает язык или глазницу (1-17).
Встречается редко, из 1264 пациентов с объемными образованиями глазницы, наблюдавшихся авторами, выявлен только один случай (<1%) этого новообразования (1). Самая многочисленная серия наблюдений альвеолярной мягкотканной саркомы глазницы описана Font et al.
В 1982 году по материалам Armed Forces Institute of Pathology (4). Среди этих 17 пациентов средний возраст на момент постановки диагноза составил 23 года (медиана — 18 лет), от 11 месяцев до 69 лет. Большинство опухолей (75%) развивалось у женщин.
а) Клиническая картина. Больные с альвеолярной мягкотканной саркомой обычно обращаются за медицинской помощью по поводу довольно быстро развившегося и прогрессирующего экзофтальма; такая картина характерна и для других злокачественных опухолей глазницы.
На начальных стадиях опухоль имеет небольшие размеры и четкие границы. При отсутствии раннего эффективного лечения, опухоль становится угрожающе агрессивной, заполняет всю глазницу и разрушает глазное яблоко.
Левосторонний экзофтальм у 19-месячного младенца.
КТ, аксиальная проекция: тот же пациент, что и на рисунке выше; вдоль медиальной стенки левой глазницы определяется солидное объемное образование.
Гистологический препарат альвеолярной мягкотканной саркомы глазницы: отмечаются альвеолярный тип расположения клеток и окрашивающиеся по методу Шифф-кислота кристаллы в цитоплазме (окраска методом Schiff-кислота, х100).
При электронной микроскопии опухоли, показанной на рисунке выше, определяются характерные кристаллические включения в цитоплазме (х10000).
Экзофтальм и хемоз справа у двухлетнего мальчика с альвеолярной мягкотканной саркомой глазницы.
Аксиальная КТ пациента, представленного на рисунке выше; в левой части томограммы в нижневисочной части глазницы определяется объемное образование. Образование было иссечено и оказалось альвеолярной мягкотканной саркомой.
АЛЬВЕОЛЯРНАЯ МЯГКОТКАННАЯ САРКОМА ГЛАЗНИЦЫ: АГРЕССИВНАЯ ОПУХОЛЬ У РЕБЕНКА
В некоторых случаях наблюдается очень агрессивное течение альвеолярной мягкотканной саркомы, которая, даже несмотря на проводимое лечение, может достигать больших размеров. Ниже проиллюстрирован клинический случай.
Расширение эпибульбарных кровеносных сосудов левого глаза у пятилетнего ребенка.
КТ, аксиальная проекция: объемное образование вдоль наружной стенки глазницы. После курса лечения кортикостероидами образование продолжало увеличиваться, при биопсии: альвеолярная мягкотканная саркома.
Внешний вид пациента три месяца спустя: отмечается выраженный прогресс новообразования.
Внешний вид пациента еще три месяца спустя: несмотря на проводимую химиотерапию улучшения нет. Была выполнена экзентерация глазницы.
КТ, аксиальная проекция: пациент представленный на рис. выше; наблюдается массивная опухоль глазницы.
Микропрепарат: в клетках опухоли определяются диастаза-резистентные внутриплазматические структуры (окраска методом Шифф-кислота, х300).
б) Диагностика. На ранних стадиях альвеолярной мягкотканной саркомы при лучевых исследованиях определяется четко отграниченное объемное образование, на более поздних стадиях опухоль становится диффузной и утрачивает четкие границы.
в) Патологическая анатомия. Гистологически альвеолярная мягкотканная саркома характеризуется наличием крупных клеток, форма которых варьирует от округлой до полиэдрической, формирующих псевдоальвеолярный рисунок; альвеолярные пространства разделены тонкими фиброваскулярными трабекулами. Иногда рыхло соединенные клетки свободно плавают в просвете альвеол, что напоминает альвеолярный вариант рабдомиосаркомы.
Характерным признаком является наличие специфических ШИК-положительных диастаза-резистентных интрацитоплазматических кристаллических структур, лучше заметных при электронной микроскопии (4, 9).
Патогенез опухоли все еще является предметом споров. Наиболее вероятным представляется нейрогенное происхождение опухоли, возможно, что она является злокачественным вариантом параганглиомы (хемодектомы) или гранулярноклеточной опухоли.
г) Лечение. Оптимальным методом лечения альвеолярной мягкотканной саркомы глазницы является ее хирургическое иссечение с последующей лучевой и химиотерапией; та же тактика применяется при лечении рабдомиосаркомы. Местные рецидивы и метастазы развиваются у небольшого количества пациентов (4,5). Метастазы обычно поражают легкие. В серии наблюдений из 17 случаев у двоих пациентов метастатическая болезнь привела к смерти (4).
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111:997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102:1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Space-occupying orbital masses in children. A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Font RL, Jurco S, Zimmerman LE. Alveolar soft-part sarcoma of the orbit: a clinicopathologic analysis of seventeen cases and a review of the literature. Hum Pathol 1982;13:569-579.
5. Hunter BC, Devaney КО, Ferlito A, et al. Alveolar soft part sarcoma of the head and neck region. Ann Otol Rhino Laryngol 1998;107:810-814.
6. Grant GD, Shields JA, Flanagan JC, et al. The ultrasonographic and radiologic features of a histologically proven case of alveolar soft-part sarcoma of the orbit. Am J Ophthalmol 1979;87:773-777.
7. Alkatan H, Al-Shedoukhy AA, Chaudhry IA, et al. Orbital alveolar soft part sarcoma: Histopathologic report of two cases. Saudi J Ophthalmol 2010;24:57-61.
8. Coupland SE, Heimann H, Hoffmeister B, et al. Immunohistochemical examination of an orbital alveolar soft part sarcoma. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1999;237:266-272.
9. Bunt AH, Bensinger RE. Alveolar soft-part sarcoma of the orbit. Ophthalmology 1981;888:1339-1346.
10. Jordan DR, MacDonald H, Noel L, et al. Alveolar soft-part sarcoma of the orbit. Ophthalmic Surg 1995;26:269-270.
11. Simmons WB, Haggerty HS, Ngan B, et al. Alveolar soft part sarcoma of the head and neck. A disease of children and young adults. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1989;17:139-153.
12. Abrahams IW, Fenton RH, Vidone R. Alveolar soft-part sarcoma of the orbit. Arch Ophthalmol 1968;79:185-188.
13. Altamirano-Dimas M, Albores-Saavedra J. Alveolar soft part sarcoma of the orbit. Arch Ophthalmol 1966;75:496-499.
14. Khan AO, Burke MJ. Alveolar soft-part sarcoma of the orbit. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2004;41:245-246.
15. Mathur SR Nonchromaffin paraganglioma of the orbit. Int Surg 1968;50:336-339.
16. Kim HJ, Wojno T, Grossniklaus HE, et al. Alveolar soft-part sarcoma of the orbit: report of 2 cases with review of the literature. Ophthal Plast Reconstr Surg 2013;29: el38-el42.
17. Kashyap S, Sen S, Sharma MC, et al. Alveolar soft-part sarcoma of the orbit: report of three cases. Can J Ophthalmol 2004;39:552-556.
