МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Примитивная нейроэктодермальная опухоль глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Примитивная нейроэктодермальная опухоль (primitive neuroectodermal tumor — PNET) — новообразование детского возраста, в последние годы диагностируемое все чаще (1-10).

Ее классификация вызывает споры, в настоящее время на основании результатов сложных имму-ногистохимических и генетических исследований некоторые случаи экстраскелетной опухоли Юинга и других примитивных нейробластных опухолей были переклассифицированы в примитивные нейроэктодермальные опухоли.

Примитивная нейроэктодермальная опухоль развивается из клеток нервного гребня, возникает, как правило, у детей и характеризуется относительно низкой выживаемостью (1). Эта сложная проблема подробно изложена в соответствующих публикациях (1), в настоящем разделе мы излагаем лишь некоторые сведения о примитивной нейроэктодермальной опухоли глазницы (2-10).

а) Клиническая картина. Первичная примитивная нейроэктодермальная опухоль глазницы встречается в основном в детском и молодом взрослом возрасте. Обычно она сопровождается быстро развивающимся односторонним экзофтальмом и смещением глазного яблока. Она локализуется как в мышечном конусе, так и вне его (2-10), и вызывает изменения, аналогичные изменениям, наблюдаемым при рабдомиосаркоме.

Примитивная нейроэктодермальная опухоль глазницы
Примитивная нейроэктодермальная опухоль. Правосторонний экзофтальм у десятилетней девочки.
Примитивная нейроэктодермальная опухоль глазницы
КТ, корональная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; в верхневисочной части глазницы определяется опухоль, эрозия кости и гиперостоз.
Примитивная нейроэктодермальная опухоль глазницы
Гистологический препарат опухоли, показанной на рисунке выше: наблюдаются гнезда мелких клеток в строме фиброзной ткани (гематоксилин-эозин, х250).

б) Диагностика. По результатам лучевых исследований, опухоль может локализоваться в любой части глазницы. На ранних стадиях новообразование имеет четкие контуры, но вскоре становится инвазивным и часто вызывает деструкцию кости. При КТ и МРТ могут выявляться те же изменения, что и при метастатической нейробластоме глазницы, описанной ниже.

в) Патологическая анатомия. Примитивная нейроэктодермальная опухоль имеет несколько гистологических вариантов (1). Классическая опухоль состоит из пластов или долек, сформированных мелкими округлыми клетками, содержащими окрашивающиеся в темный цвет округлые или овальные ядра. Может присутствовать фиброзная соединительная ткань в различных количествах. Часто наблюдаются розетки Homer-Wright, иногда присутствуют розетки Flexner-Wintersteiner.

Как упоминалось выше, для уточнения диагноза необходимо проведение соответствующего иммуногистохимического исследования и консультация опытного патологоанатома.

г) Лечение. Показана биопсия, во время которой удаляется как можно больший объем ткани опухоли, после чего проводится химио- и, возможно, лучевая терапия; лечение осуществляется совместно с детским онкологом и лучевым терапевтом.

д) Список использованной литературы:
1. Smoll NR. Relative survival of childhood and adult medulloblastomas and primitive neuroectodermal tumors (PNETs). Cancer 2012;118:1313-1322.
2. Sen S, Kashyap S, Thanikachalam S, et al. Primary primitive neuroectodermal tumor of the orbit. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2002;39:242-244.
3. Alyahya GA, Heegaard S, Fledelius HC, et al. Primitive neuroectodermal tumor of the orbit in a 5-year-old girl with microphthalmia. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2000;238:801-806.
4. Kiratli H, Bilgic S, Gedikoglu G, et al. Primitive neuroectodermal tumor of the orbit in an adult. A case report and literature review. Ophthalmology 1999;106:98-102.
5. Bansal RK, Gupta A. Primitive neuroectodermal tumour of the orbit: a case report. Indian J Ophthalmol 1995;43:29-31.
6. Singh AD, Husson M, Shields CL, et al. Primitive neuroectodermal tumor of the orbit. Arch Ophthalmol 1994;112:217-221.
7. Wilson WB, Rolof F J, Wilson HL. Primary peripheral neuroepithelioma of the orbit with intracranial extension. Cancer 1988;62:2595-2601.
8. Chokthaweesak W, Annunziata CC, Alsheikh O, et al. Primitive neuroectodermal tumor of the orbit in adults: a case series. Ophthal Plast Reconstr Surg 2011;27: 173-179.
9. Romero R, Castano A, Abelairas J, et al. Peripheral primitive neuroectodermal tumour of the orbit. Br J Ophthalmol 2011 ;95:915—920.
10. Shuangshoti S, Menakanit W, Changwaivit W, et al. Primary intraorbital extraocular primitive neuroectodermal (neuroepithelial) tumour. Br J Ophthalmol 1986;70: 543-538.

- Также рекомендуем "Нейробластома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.5.2020

Оглавление темы "Новообразования глазницы.":
  1. Альвеолярная мягкотканная саркома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  2. Гранулярноклеточная опухоль глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  3. Ампутационная неврома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  4. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  5. Ювенильная пилоцитарная астроцитома зрительного нерва (глиома зрительного нерва): признаки, гистология, лечение, прогноз
  6. Злокачественная астроцитома зрительного нерва: признаки, гистология, лечение, прогноз
  7. Менингиома зрительного нерва: признаки, гистология, лечение, прогноз
  8. Менингиома крыла клиновидной кости прорастающая в глазницу: признаки, гистология, лечение, прогноз
  9. Примитивная нейроэктодермальная опухоль глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  10. Нейробластома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: