Гранулярноклеточная опухоль — доброкачественное новообразование, иногда встречающееся и в глазнице (1-22). Обычно эта опухоль развивается в дерме, подслизистой ткани и гладкой и поперечно-исчерченной мускулатуре. В области глаза известны гранулярноклеточные опухоли конъюнктивы, слезного мясца, слезного мешка, брови, века и, в редких случаях, радужки (5). Описаны редкие случаи метастазирования первичной злокачественной гранулярноклеточной опухоли области шеи в глазницу (7).
В большой серии наблюдений новообразований глазницы, описанной в Wills Eye Institute, достоверных случаев гранулярноклеточной опухоли глазницы не наблюдалось (1). Приблизительно 10-15% описанных случаев этой опухоли вне области глаза были мультифокальными, но все гранулярноклеточные опухоли глазницы были солитарными. Эта опухоль может развиваться и у детей, и у взрослых (5). Ранее гранулярноклеточную опухоль называли «гранулярноклеточной миобластомой», так как полагали, что она развивается из скелетных мышц.
В пользу этой точки зрения говорил тот факт, что опухоль часто возникает в полости рта, особенно часто — на языке. Согласно наиболее современным представлениям, источником гранулярноклеточной опухоли являются шванновские клетки (5).
а) Клиническая картина. Гранулярноклеточная опухоль имеет четкие границы и клинически и рентгенологически проявляется так же, как и другие четко отграниченные опухоли глазницы. Клинические проявления неспецифичны, в большинстве случаев окончательный диагноз ставится не клинически, а гистологически после хирургического иссечения опухоли.
Гистологический препарат гранулярноклеточной опухоли: видны крупные округлые клетки с зернистой цитоплазмой (гематоксилин-эозин, х200).
б) Диагностика. При гранулярноклеточной опухоли при КТ и МРТ глазницы обычно определяется округлое мягкотканное объемное образование, характеризующееся высокой контрастностью. Часто опухоль локализуется вблизи глазодвигательных мышц (6). Отмечающаяся в некоторых случаях близость к мышце не исключает нейрогенного происхождения опухоли, поскольку она может развиваться из нерва, проходящего вблизи мышцы.
в) Патологическая анатомия и патогенез. Гранулярноклеточная опухоль образована веретенообразными клетками, характеризующимися выраженной эозинофильной зернистостью цитоплазмы (8-10). Она может напоминать онкоцитому, рабдомиосаркому, нейрофиброму или шванному. Дифференциальной диагностике помогают применение специальных красителей и иммуногистохимические исследования. Цитоплазма диастаза-резистентная, интенсивно окрашивается методом Шифф-кислота, следовательно, гранулы не являются скоплениями гликогена, что исключает мышечную природу опухоли.
Наблюдаются положительные реакции на десмин и протеин S-100, это подтверждает происхождение опухоли из клеток нервного гребня. При ультраструктурных исследованиях наблюдаются выраженная межклеточная базальная мембрана и веретенообразные клетки, порою содержащие характерные цитоплазматические микротубулярные включения — тельца Bangle (8-10). Злокачественная форма этой опухоли, аналогичная альвеолярной мягкотканной саркоме, как сообщается, встречается примерно в 2% случаев всех гранулярноклеточных опухолей.
г) Лечение. Диагноз гранулярноклеточной опухоли редко ставится клинически. Как и при других медленно прогрессирующих четко отграниченных доброкачественных опухолях, оптимальным методом лечения гранулярноклеточной опухоли является ее полное иссечение, если это возможно. После оперативного удаления рецидивы развиваются редко. Опухоль может оказаться относительно устойчивой к лучевой терапии (17).
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111:997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102:1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Space-occupying orbital masses in children. A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. McNab AA, Daniel SE. Granular cell tumours of the orbit. Aust N Z J Ophthalmol 1991;19:21-2 7.
5. Jaeger MJ, Green WR, Miller NR, et al. Granular cell tumor of the orbit and ocular adnexae. Surv Ophthalmol 1987;3:417-423.
6. Ahdoot M, Rodgers IR. Granular cell tumor of the orbit: magnetic resonance imaging characteristics. Ophthal Plast Reconstr Surg 2005;21:395-397.
7. Golio DI, Prabhu S, Hauck EF, et al. Surgical resection of locally advanced granular cell tumor of the orbit. J Craniofac Surg 2006;17:594-598.
8. Capeans-Tome С, Urdiales-Viedma М. Granular cell tumor of the eye (myoblastoma): ultrastructural and immunohistochemical studies. Eur J Ophthalmol 1993; 3:47-52.
9. Goldstein BG, Font RL, Alper MG. Granular cell tumor of the orbit: a case report including electron microscopic observation. Ann Ophthalmol 1982;14:231-238.
10. Rodriguez-Ares T, Varela-Duran J, Sanchez-Salorio M, et al. Granular cell tumor of the eye (myoblastoma): ultrastructural and immunohistochemical studies. Eur J Ophthalmol 1993;3:47-52.
11. Chaves E, Oliveria AM, Arnaud AC. Retrobulbar granular cell myoblastoma. Br J Ophthalmol 1972;56:854-856.
12. Dolman Pf, Rootman J, Dolman CL. Infiltrating orbital granular cell tumor: a case report and literature review. Br J Ophthalmol 1987;71:47-53.
13. Drummond JW, Hall DL, Steen WH Jr, et al. Granular cell tumor (myoblastoma) of the orbit. Arch Ophthalmol 1979;97:1492-1507.
14. Dunnington JH. Granular cell myoblastoma of the orbit. Arch Ophthalmol 1948;40:14-22.
15. Gonzales-Almaraz G, de Buen S, Tsutsumi V. Granular cell tumor (myoblastoma) of the orbit. Am J Ophthalmol 1985;79:606-612.
16. Hashimoto M, Ohtsuka K, Suzuki T, et al. Orbital granular cell tumor developing in the inferior oblique muscle. Am J Ophthalmol 1997;124:404-406.
17. Karcioglu ZA, Hemphill GL, Wool BM. Granular cell tumor of the orbit: case report and review of the literature. Ophthalmic Surg 1983;14:125-129.
18. Morgan G. Granular cell myoblastoma of the orbit. Arch Ophthalmol 1976;94:2135-2142.
19. Allaire GS, Laflamme P, Bourgouin P. Granular cell tumour of the orbit. Can I Ophthalmol 1995;30:151-153.
20. Moriarity P, Garner A, Wright JE. Case report of granular cell myoblastoma arising within the medial rectus muscle. Br J Ophthalmol 1983;67:17-22.
21. Singleton EM, Nettleship MB. Granular cell tumor of the orbit: a case report. Aml Ophthalmol 1983;15:881-883.
22. Callejo SA, Kronish JW, Decker SJ, et al. Malignant granular cell tumor metastatic to the orbit. Ophthalmology 2000;107:550-554.
