Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (malignant peripheral nerve sheath tumor — MPNST) составляет приблизительно 5-10% сарком мягких тканей; от 25% до 50% из них возникают у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа, в таких случаях они могут развиваться в результате злокачественной дегенерации доброкачественной опухоли оболочек периферических нервов (4,5).
Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов глазницы также может развиваться спонтанно и вести себя как очень агрессивное злокачественное новообразование (1-14). Для обозначения злокачественных опухолей, развившихся очевидно из оболочек периферических нервов, было предложено несколько терминов, в том числе неврогенная саркома, нейрофибросаркома и злокачественная шваннома (4). Некоторые авторы предпочитают название «злокачественная опухоль оболочек периферических нервов», поскольку неясно, все ли из этих опухолей развиваются исключительно из шванновских клеток (4, 5).
а) Клинические признаки. На момент манифестации опухоли возраст большинства пациентов составляет 20-50 лет, но у больных нейрофиброматозом отмечается тенденция к развитию опухоли в более раннем возрасте (4, 14). В обзоре восьми случаев у двух пациентов отмечены признаки нейрофиброматоза (4). Описан случай развития опухоли у 15-месячного младенца при отсутствии явных признаков нейрофиброматоза (10).
Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов обычно локализуется в верхненосовой части глазницы и вызывает экзофтальм и смещение глазного яблока вниз. В отличие от доброкачественных шванномы и нейрофибромы, для этой опухоли более характерны боли и гипэстезия периокулярной области (4). Чаще всего эта опухоль развивается из надглазничной ветви тройничного нерва (5), однако иногда она происходит из подглазничного нерва и локализуется внутри мышечного конуса.
Опухоль неуклонно растет вдоль пораженных нервов, прорастает в среднюю черепную ямку и даже дает отдаленные метастазы, чаще всего — в регионарные лимфоузлы и легкие (5). Она может вторично прорастать в глазницу из прилегающих структур, в том числе из околоушной железы.
Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов. КТ, корональная проекция: новообразование в верхней части правой глазницы. Опухоль трижды рецидивировала, больная 79 лет умерла вследствие прорастания опухоли в головной мозг через верхнюю стенку глазницы.
Гистологический препарат злокачественной опухоли оболочек периферических нервов глазницы: наблюдаются злокачественные веретенообразные и эпителиоидные клетки (гематоксилин-эозин, х200).
б) Диагностика. Данные о КТ- и MPT-признаках злокачественной опухоли оболочек периферических нервов немногочисленны, но, как представляется, выявляемые изменения неспецифичны и обычно поставить диагноз клинически не представляется возможным. Опухоль может быть как четко отграниченной, так и более инфильтративной и не иметь четких контуров. Часто наблюдается деструкция кости (4).
в) Патологическая анатомия и патогенез. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов образована в основном низкодифференцированными веретенообразными клетками, а также отдельными эпителиоидными и многоядерными гигантскими клетками. В цитоплазме обычно наблюдается различной степени выраженности положительная иммуногистохимическая реакция на протеин S-100.
У некоторых детей наблюдается рабдомиобластная дифференцировка злокачественной опухоли оболочек периферических нервов, в таких случаях опухоль напоминает рабдомиосаркому; такое новообразование получило название «тритон-опухоль».
г) Лечение и прогноз. Поскольку диагноз злокачественной опухоли оболочек периферических нервов ставится лишь при гистологическом исследовании, наибольшие шансы на выздоровление обеспечивает, как представляется, обширное иссечение опухоли, которое может потребовать экзентерации содержимого глазницы и удаление прилегающей кости. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов обычно резистентна к радиационному воздействию, но лучевая и химиотерапия могут применяться в качестве адъювантного лечения в случаях, когда хирургическим путем полностью удалить опухоль невозможно.
Прогноз выживаемости больных злокачественной опухолью оболочек периферических нервов глазницы плохой. Многие пациенты умирают в течение пяти лет после постановки диагноза вследствие прямого прорастания опухоли в полость черепа, или метастазирования в регионарные лимфоузлы, или отдаленных метастазов (4). В обзоре 13 клинических случаев, выполненном Lyons et al., у девяти пациентов заболевание привело к смерти в течение пяти лет (5).
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111:997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102:1606-1611.
3. Shields |A, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Space-occupying orbital masses in children. A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Jakobiec FA, Font RL, Zimmerman LE. Malignant peripheral nerve sheath tumors of the orbit. A clinicopathologic study of eight cases. Trans Am Ophthalmol Soc 1985;83:332-336.
5. Lyons CJ, McNab AA, Garner A, et al. Orbital malignant peripheral nerve sheath tumours. Br J Ophthalmol 1989;73:731-738.
6. Morton AD, Elner VM, Frueh B. Recurrent orbital malignant peripheral nerve sheath tumor 18 years after initial resection. Ophthal Plast Reconstr Surg 1997;13:239-243.
7. Fezza JP, Wolfley DE, Flynn SD. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the orbit in a newborn: a case report and review. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1997;34:128-131.
8. Briscoe D, Mahmood S, O’Donovan DG, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor in the orbit of a child with acute proptosis. Arch Ophthalmol 2002;120:653-655.
9. Dutton JJ, Tawfik HA, DeBacker CM, et al. Multiple recurrences in malignant peripheral nerve sheath tumor of the orbit: a case report and a review of the literature. Ophthal Plast Reconstr Surg 2001;17:293-299.
10. Eviatar JA, Hornblass A, Herschorn B, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the orbit in a 15-month-old child. Nine-year survival after local excision. Ophthalmology 1992;99:1595-1599.
11. Grinberg MA, Levy NS. Malignant neurilemoma of the supraorbital nerve. Am J Ophthalmol 1974;78:489-492.
12. Mortada A. Solitary orbital malignant neurilemoma. Br J Ophthalmol 1968;52:188-190.
13. Cheng SF, Chen YI, Chang CY, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the orbit: malignant transformation from neurofibroma without neurofibromatosis. Ophthal Plast Reconstr Surg 2008;24:413-415.
14. Prescott DK, Racz MM, Ng JD. Epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor in the infraorbital nerve. Ophthal Plast Reconstr Surg 2006;22:150-151.
