Наиболее известная нейробластома глазницы — метастатическая нейробластома надпочечников (1-4). Также в глазницу может вторично прорастать эстезионейробластома из соседней носовой полости. Однако описаны редкие случаи первичной нейробластомы глазницы (3, 4).
а) Клиническая картина. В отличие от примитивной нейроэктодермальной опухоли, первичная нейробластома глазницы, как представляется, чаще встречается у взрослых. Эта опухоль не имеет каких-либо специфических клинических признаков и проявляется теми же симптомами, что и другие опухоли глазницы.
Первичная нейробластома глазницы. Левосторонний экзофтальм у женщины средних лет.
КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; определяется крупное объемное образование неправильной формы, выполняющее большую часть глазницы.
б) Диагностика. Первичная нейробластома глазницы первоначально выглядит как четко отграниченная опухоль, но затем становится более инвазивной. Рентгенологические признаки, вероятно, те же, что и при примитивной нейроэктодермальной опухоли и при многих других новообразованиях глазницы.
в) Патологическая анатомия. Гистологически первичная нейробластома глазницы похожа на примитивную нейроэктодермальную опухоль. Эта опухоль образована мелкими округлыми нейробластными клетками, формирующими гнезда, тяжи и розетки. Цитоплазма содержит аргирофильные нейросекреторные гранулы. Новообразование необходимо дифференцировать от нейроэндокринных опухолей, таких как карциноид (3, 4).
г) Лечение. Лечение первичной нейробластомы глазницы заключается в ее полной хирургической резекции, часто в сочетании с химио- или лучевой терапией. Опухоль может вести себя агрессивно и рецидивировать, по поводу чего в конечном итоге требуется выполнение экзентерации.
В новых публикациях (1,2) описывается таргетная терапия, направленная на мутантные гены и протеины опухоли. Антитела к GD2, поверхностному антигену клеток нейробластомы, могут оказаться эффективным средством лечения агрессивных опухолей. Эти анти-GD2 антитела стимулируют иммуноопосредованную цитотоксическую реакцию, направленную против нейробластомы и наиболее эффективны при минимальных резидуальных опухолях, уцелевших после стандартной химиотерапии (2).
д) Список использованной литературы:
1. Brodeur GM, Iyer R, Croucher JL, et al. Therapeutic targets for neuroblastomas. Exper Opin Ther Targets 2014;18:277-292.
2. Parsons K, Bernhardt B, Strickland B. Targeted immunotherapy for high-risk neuroblastoma — the role of monoclonal antibodies. Ann Pharmacother 2013;47:210-218.
3. Jakobiec FA, Klepach GL, Crissman JD, et al. Primary differentiated neuroblastoma of the orbit. Ophthalmology 1987;94:255-266.
4. Bullock JD, Goldberg SH, Rakes SM, et al. Primary orbital neuroblastoma. Arch Ophthalmol 1989;107:1031-1033.
