Узелковый фасциит представляет собой доброкачественную узелковую пролиферацию соединительной ткани, обычно развивающуюся на поверхностных фасциях (1-20). Konwaler et al. первоначально назвали это состояние «подкожным псевдосаркоматозным фиброматозом» (8).
В настоящее время установлено, что заболевание встречается чаще. Узелковый фасциит области глазницы был описан Font и Zimmerman в 1966 году (3), в последующих публикациях были подробно освещены глазные проявления заболевания (4-20).
В собственной серии наблюдений авторов из 1264 новообразований глазницы наблюдалось два случая, что составило 15% от всех фиброцитарных новообразований и менее одного процента всех образований глазницы (1).
Возможно, он встречается еще чаще, чем указано в этой публикации, так как при гистологическом исследовании некоторые случаи узелкового фасциита могут ошибочно приниматься за другие веретеноклеточные опухоли.
а) Клиническая картина. Узелковый фасциит в большинстве случаев развивается в детском возрасте и характеризуется достаточно быстрыми началом и развитием. Чаще всего патологический процесс поражает передние структуры периокулярной области, вызывая видимые и пальпируемые изменения, однако описаны редкие наблюдения этого заболевания с локализацией в глубоких тканях глазницы.
Клинически эта опухоль может симулировать дермоидную кисту (10). В анализе, проведенном на материале 15 детей с узелковым фасциитом области головы и шеи, средний возраст на момент постановки диагноза составил девять лет, у всех пациентов наблюдалось увеличивающееся в размерах объемное образование, иногда вызывающее боли (n=2) (4). Во всех случаях хирургическое иссечение приводило к выздоровлению, рецидивов не наблюдалось.
Узелковый фасциит глазницы обычно развивается у маленьких детей в виде подкожного новообразования. Иногда он симулирует дермоидную кисту.
Узелковый фасциит у маленького мальчика; под кожей наружной половины верхнего века правого глаза определяется объемное образование, напоминающее дермоидную кисту.
КТ, аксиальная проекция: вблизи края глазницы в верхневисочном квадранте определяется округлое объемное образование.
На Т2-взвешенной МР-томограмме определяется солидный характер объемного образования. В режиме Т2 образование слегка гиперинтенсивно по сравнению со стекловидным телом.
Внешний вид красноватого плотного объемного образования, выделенного по время операции; доступ через разрез складки века в верхневисочном квадранте.
Микропрепарат того же образования: видны веретенообразные клетки с выраженными ядрышками. Справа видны фигуры митоза. При исследовании первых диагностических замороженных срезов исключить рабдомиосаркому или другую злокачественную опухоль не удалось. Однако позже при изучении фиксированных срезов опытным в диагностике мягкотканных опухолей патологоанатомом был диагностирован узелковый фасциит (гематоксилин-эозин, x200).
При иммуногистохимическом исследовании выявлена положительная реакция на виметин. Также наблюдалась положительная иммуногистохимическая реакция на гладкомышечный актин. Эти исследования подтвердили диагноз узелкового фасциита (х200).
Узелковый фасциит глазницы, проявляющийся в виде подкожного объемного образования нижнего века у двухлетней девочки.
КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше опухоль в нижневисочном квадранте глазницы и подкожных тканях.
Гистологический препарат узелкового фасциита: определяются пласты пролиферирующих фибробластов и клетки хронического воспаления (гематоксилин-эозин, х150).
б) Диагностика. Диагноз узелкового фасциита можно заподозрить на основании клинической картины и быстрого начала заболевания, но после хирургического иссечения образования диагноз необходимо подтвердить гистологически. При лучевых исследованиях эта опухоль демонстрирует признаки, типичные и для других солидных объемных образований, какие-либо характерные особенности отсутствуют.
в) Патологическая анатомия. Гистологическая диагностика узелкового фасциита бывает трудной, поскольку это состояние может напоминать рабдомиосаркому или другие мягкотканные саркомы (3, 4, 6, 7). Однако патологоанатомы, опытные в вопросах диагностики мягкотканных опухолей, обычно ставят диагноз при световой микроскопии на основании характерных признаков.
Митотически активные звездчатые или веретенообразные фибробласты часто организованы в параллельные пучки, тянущиеся во всех направлениях, что напоминает расположение клеток в клеточной культуре. В толще новообразования проходят многочисленные ветвящиеся новообразованные капилляры, формирующие щелевидные пространства, напоминающие пространства саркомы Капоши.
При иммуногистохимических исследованиях при узелковом фасциите наблюдаются положительные реакции на гладкомышечный актин (smooth muscle actin — SMA) и виметин. При электронной микроскопии выявляются параллельные пучки актиноподобных филаментов с веретенообразными уплотнениями (6).
г) Лечение. Узелковый фасциит обычно имеет четкие границы и локализуется во вспомогательных органах глаза в передней части периокулярной области, поэтому мы рекомендуем полное удаление новообразования хирургическим путем, когда это возможно. После полного иссечения образования местные рецидивы развиваются редко (4).
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102: 1606-1611.
3. Font RL, Zimmerman LE. Nodular fasciitis of the eye and adnexa. A report of ten cases. Arch Ophthalmol 1966;75:475-481.
4. Hseu A, Watters K, Perez-Atayde A, et al. Pediatric nodular fasciitis in the head and neck: Evaluation and management. JAMA Otolaryngol Hean Neck Surg 2015; 141 (1): 54-59.
5. Graham BS, Barrett TL, Goltz RW. Nodular fasciitis: response to intralesional corticosteroids. J Am Acad Dermatol 1999;40:490-492.
6. Sakamoto T, Ishibashi T, Ohnishi Y, et al. Immunohistologic and electron microscopical study of nodular fasciitis of the orbit. Br J Ophthalmol 1991;75:636-638.
7. Kew YT, Cuesta RA. Nodular fasciitis of the orbit diagnosed by fine needle aspiration cytology. A case report. Acta Cytologica 1993;37:957-960.
8. Konwaler BE, Keasbey L, Kaplan L. Subcutaneous pseudosarcomatous fibromatosis (fasciitis). Am J Clin Pathol 1955;25:241-252.
9. Perry RH, Ramani PS, McAllister SR, et al. Nodular fasciitis causing unilateral proptosis. Br J Ophthalmol 1975;59:404-408.
10. Shields JA, Shields CL, Christian C, et al. Orbital nodular fasciitis simulating a dermoid cyst in an 8-month-old child. Case report and review of the literature. Ophthal Plast Reconstr Surg 2001;17:144-148.
11. Levitt JM, deVeer A, Oguzhan C. Orbital nodular fasciitis. Arch Ophthalmol 1969;81:235-237.
12. Reccia FM, Buckley EG, Townshend LM, et al. Nodular fasciitis of the orbital rim in a pediatric patient. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1997;34:316-318.
13. Flymas D, Mamalis N, Pratt DV, et al. Nodular fasciitis of the lower eyelid in a pediatric patient. Ophthal Plast Reconstr Surg 1999;15:139-142.
14. Tolls RE, Mohr S, Spencer WH. Benign nodular fasciitis originating in Tenons capsule. Arch Ophthalmol 1966;75:482-483.
15. Meacham CT. Pseudosarcomatous fasciitis. Am J Ophthalmol 1974;77:747-749.
16. Ferry AP, Sherman SE. Nodular fasciitis of the conjunctiva apparently originating in the fascia bulbi (Tenon’s capsule). Am J Ophthalmol 1974;78:514-517.
17. Holds FB, Mamalis N, Anderson RL. Nodular fasciitis presenting as rapidly enlarging episcleral mass in a 3-year-old. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1990;27:157-160.
18. Vestal KP, Bauer TW, Berlin AJ. Nodular fasciitis presenting as an eyelid mass. Ophthalmol Plast Reconstr Surg 1990;6:130-132.
19. Gupta D, Tailor TD, Keene CD, et al. A case of nodular fasciitis causing compressive optic neuropathy. Ophthal Plast Reconstr Surg 2014;30(2): e47-e49.
20. Riffle JE, Prosser AH, Lee JR, et al. Nodular fasciitis of the orbit: a case report and brief review of the literature. Case Rep Ophthalmol Med 2011;2011:235956