Лейомиосаркома — злокачественная опухоль гладкой мускулатуры, составляющая от 5% до 10% мягкотканых сарком. Эти злокачественные опухоли чаще развиваются у женщин в среднем или престарелом возрасте, особенно часто это бывают лейомиосаркомы матки. Лейомиосаркома обычно характеризуется более бурным началом и быстрым развитием, чем лейомиома.
Лейомиосаркома глазницы встречается нечасто, хотя описано несколько случаев (1-17). Второй вариант лейомиосаркомы развивается после проведения лучевой терапии по поводу ретинобластомы, в таких случаях опухоль обычно диагностируется у детей старшего возраста или молодых людей (6-9). Также описаны метастазы в глазницу первичной отдаленной лейомиосаркомы (14,15). В собственной серии наблюдений авторов из 1264 новообразований глазницы не было выявлено ни одной лейомиосаркомы (1).
а) Клиническая картина. Лейомиосаркома глазницы сопровождается той же клинической картиной, что и другие доброкачественные и злокачественные четко отграниченные опухоли глазницы — нарастающим экзофтальмом, смещением глазного яблока, диплопией и, иногда, затуманиванием зрения. Обычно опухоль локализуется за пределами мышечного конуса.
У детей, перенесших лучевую терапию по поводу ретинобластомы, лейомиосаркома может локализоваться в переднем отделе глазницы и в подкожных тканях. В далеко зашедших случаях или при рецидиве опухоль может прорастать в полость черепа.
Лейомиосаркома. Экзофтальм и приведение левого глаза у женщины 82 лет.
КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; определяется крупное объемное образование в ретробульбарном пространстве и височном отделе глазницы.
Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: определяются злокачественные веретенообразные клетки. При электронной микроскопии подтверждено гладкомышечное происхождение клеток (гематоксилин-эозин, х150).
б) Диагностика. При лучевых исследованиях глазницы больных с лейомиосаркомой каких-либо специфических признаков не отмечается. Определяются те же изменения, что и при лейомиоме и при других четко отграниченных опухолях глазницы. Обычно она выглядит как округлое или овоидное объемное образование с четкими контурами и локализуется в любой части глазницы. Для диагностики рецидивировавшей лейомиосаркомы глазницы выполняется тонкоигольная биопсия (5).
в) Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании лейомиосаркомы выявляются переплетенные друг с другом веретенообразные клетки с обширной цитоплазмой, ядрами различного размера и выраженной атипией (4,7-17). Клетки могут образовывать рисунок типа «колеса телеги» или «плетеной циновки», также может наблюдаться некроз клеток. Наблюдаются положительные иммунологические реакции анапластических веретенообразных клеток на гладкомышечный антиген, десмин и виметин. Клетки лейомиосаркомы отличаются от клеток лейомиомы более выраженным ядерным плеоморфизмом, гиперхроматизмом, наличием гигантских клеток и митотических фигур.
г) Лечение. Оптимальный метод лечения лейомиосаркомы глазницы — обширное иссечение интактной опухоли вместе с капсулой. Опухоль относительно нечувствительна к лучевой и химиотерапии, но зачастую эти методы применяются для достижения контроля опухолевого роста. При обширном поражении может потребоваться экзентерация.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984:102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Jakobiec FA, Howard GM, Rosen M, et al. Leiomyoma and leiomyosarcoma of the orbit. Am J Ophthalmol 1975;80:1028-1042.
5. Voros GM, Birchall D, Ressiniotis T, et al. Imaging of metastatic orbital leiomyosarcoma. Ophthal Plast Reconstr Surg 2005;21:453-456.
6. Padron-Perez N, Mascara Zamora F, Gutierrez-Miguelez C. Adjuvant pulse dose rate brachytherapy in a secondary leiomyosarcoma of the orbit. Can J Ophthalmol 2013;48: e65-e67.
7. Das DK, Das J, Kumar D, et al. Leiomyosarcoma of the orbit: diagnosis of its recurrence by fine-needle aspiration cytology. Diagn Cytopathol 1992;8:609-613.
8. Klippenstein KA, Wesley RE, Click AD. Orbital leiomyosarcoma after retinoblastoma. Ophthalmic Surg Lasers 1999;30:579-583.
9. Folberg R, Cleasby G, Flanagan JA, et al. Orbital leiomyosarcoma after radiation therapy for bilateral retinoblastoma. Arch Ophthalmol 1983;101:1562-1565.
10. Font RL, Jurco S3rd, Brechner RJ. Postradiation leiomyosarcoma of the orbit complicating bilateral retinoblastoma. Arch Ophthalmol 1983;101:1557-1561.
11. Mihara F, Gupta KL, Kartchner ZA, et al. Leiomyosarcoma after retinoblastoma radiotherapy. Radiat Med 1991;9:183-184.
12. Meekins BB, Dutton JJ, Praia AD. Primary orbital leiomyosarcoma. A case report and review of the literature. Arch Ophthalmol 1988;106:82-86.
13. Wojno T, Tenzel RR, Nadji M. Orbital leiomyosarcoma. Arch Ophthalmol 1983;101: 1566-1568.
14. Hou LC, Murphy MA, Tung GA. Primary orbital leiomyosarcoma: a case report with MRI findings. Am J Ophthalmol 2003;135:408-410.
15. Jakobiec FA, Mitchell JP, Chauhan PM, et al. Mesectodermal leiomyosarcoma of the antrum and orbit. AmJ Ophthalmol 1978;85:51 -57.
16. Kaltreider SA, Destro M, Lemke BN. Leiomyosarcoma of the orbit. A case report andreview ofthe literature. Ophthal Plast Reconstr Surg 1987;3:35-41.
17. Bakri SJ, Krohel GB, Peters GB, et al. Spermatic cord leiomyosarcoma metastatic to the orbit. Am J Ophthalmol 2003;136:213-215.
