Фиброзная гистиоцитома — новообразование, состоящее из фибробластов и гистиоцитов (4). Эта опухоль обычно развивается в подкожных тканях конечностей. Несколько лет назад было установлено, что эта мезенхимальная опухоль относительно часто встречается в глазнице, описано несколько случаев (1-21).
В 1982 году Font и Hidayat по материалам Armed Forces Institute of Pathology описали 150 фиброзных гистиоцитом глазницы (4). В собственной серии клинических наблюдений авторов из 1264 случаев шесть фиброзных гистиоцитом составили почти 46% фиброцитарных опухолей и менее одного процента всех новообразований глазницы (1).
Большинство фиброзных гистиоцитом доброкачественны, но встречаются и местно-агрессивные, и злокачественные опухоли (15-21). Описаны случаи развития злокачественной фиброзной гистиоцитомы после лучевой терапии по поводу наследственной ретинобластомы (2). В соответствии с новой номенклатурой считается, что многие фиброзные гистиоцитомы на самом деле являются солитарными фиброзными опухолями.
В обзоре фибробластных опухолей, выполненном на материалах Armed Forces Institute of Pathology c 1970 no 2009 гг., выявлено 23 опухоли, которые ранее были отнесены к фиброзным гистиоцитомам, но в соответствии с более современными стандартами и на основании результатов иммуногистохимических исследований все 23 новообразования были переклассифицированы в солитарные фиброзные опухоли (5).
а) Клиническая картина. Фиброзная гистиоцитома глазницы обычно манифестирует как солитарное объемное образование глазницы, она вызывает медленно прогрессирующие экзофтальм и нарушения подвижности глаза, аналогично другим доброкачественным опухолям глазницы. Эта опухоль может развиваться в любом отделе глазницы, обычно она ограничена мягкими тканями, но изредка прорастает глазное яблоко (19).
ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА ГЛАЗНИЦЫ: ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЙ ТИП
Доброкачественная фиброзная гистиоцитома. Экзофтальм и смещение вниз левого глазного яблока у мужчины 49 лет.
КТ, корональная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; в верхней части глазницы видно четко отграниченное мягкотканное объемное образование, сдавливающее лобную кость.
Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше. Видны пучки веретенообразных клеток с рассеянными между ними гистиоцитами (гематоксилин-эозин х200).
Новообразование конъюнктивы, вызвавшее выворот нижнего века правого глаза у мужчины 62 лет.
КТ, аксиальная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; в носовой части глазницы определяется характерное четко отграниченное объемное образование.
Макропрепарат: рассеченное новообразование после его хирургического иссечения, обратите внимание на желтый цвет опухоли, что является характерным признаком фиброзной гистиоцитомы.
ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА ГЛАЗНИЦЫ: ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ ТИП
Местноинвазивная и злокачественная фиброзные гистиоцитомы объединены вместе, поскольку обе они могут демонстрировать злокачественное поведение. Для первой характерен местный рост, вторая, кроме того, способна метастазировать. Доброкачественный, местноагрессивный и злокачественный типы обычно невозможно различить клинически, диагностика и классификация осуществляются на основе результатов гистологического исследования.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Экзофтальм и паралич взора кверху левого глаза у женщины 85 лет.
КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; в носовой части глазницы определяется овоидное, четко отграниченное объемное образование.
Красно-розовое объемное образование в верхневисочной части глазницы, визуализирующееся в верхнем конъюнктивальном своде у женщины 25 лет. В другом лечебном учреждении была выполнена биопсия и диагностирован птеригиум.
То же новообразование, что и на рисунке выше, две недели спустя. Отмечается быстрый рост опухоли.
КТ, аксиальная проекция: определяется объемное образование глазницы и конъюнктивы. Опухоль была удалена.
На гистологическом препарате определяются плеоморфные и вакуолизированные злокачественные клетки в миксоидном матриксе (гематоксилин-эозин, х250). Окончательный диагноз — миксоидная злокачественная фиброзная гистиоцитома.
ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА ГЛАЗНИЦЫ: ЛЕЧЕНИЕ
Целью лечения фиброзной гистиоцитомы глазницы является ее полное иссечение вместе с ее капсулой или псевдокапсулой является предотвращение рецидива и малигнизации. Полностью иссеченная доброкачественная фиброзная гистиоцитома может и не требовать дополнительного активного лечения. Злокачественная фиброзная гистиоцитома может потребовать, кроме того, более обширного хирургического вмешательства или лучевой терапии, в зависимости от общей клинической картины. В качестве клинического примера показана пациентка, направленная для иссечения рецидивировавшей доброкачественной фиброзной гистиоцитомы.
Левосторонний экзофтальм, вызванный фиброзной гистиоцитомой глазницы, у женщины 24 лет.
КТ, аксиальная проекция: определяется четко отграниченное объемное образование глазницы.
Перед операцией удаления опухоли намечен верхневисочный разрез через складку века.
После верхнелатеральной орбитотомии выделена опухоль.
Макропрепарат новообразования, наибольший размер составил приблизительно 30 мм.
б) Диагностика. При КТ и МРТ глазницы обычно выявляется четко отграниченное мягкотканное объемное образование, которое может быть очень похожим на шванному или кавернозную гемангиому. В редких случаях оно вызывает эрозию кости и проникает в полость черепа.
в) Патологическая анатомия. Фиброзная гистиоцитома встречается в нескольких вариантах, что затрудняет диагностику. Ее образуют пролиферирующие фибробласты и гистиоциты, формирующие характерный рисунок «колеса телеги» или «плетеной циновки» (storiform pattern), также присутствует различное количествамо клеток воспаления, пенистых клеток и сидерофагов. Вероятно, эта опухоль развивается из плюрипотентных клеток, способных развиваться либо в фибробласты, либо в гистиоциты.
На основании патологоанатомических критериев фиброзная гистиоцитома глазницы подразделяется на доброкачественную (63%), местноагрессивную (26%) и злокачественную (11%) категории (4).
В общем, значение гистохимических, иммуногистохимических исследований и электронной микроскопии в диагностике фиброзной гистиоцитомы невелико, хотя они могут помочь исключить другие веретеноклеточные опухоли, такие как солитарная фиброзная опухоль, меланома и лейомиома.
При фиброзной гистиоцитоме обычно наблюдаются отрицательные реакции на CD34, тогда как при солитарной фиброзной опухоли эта реакция практически всегда положительна (5).
г) Лечение. Как и при других четко отграниченных опухолях глазницы, предпочтительным методом лечения является полная хирургическая резекция образования в его капсуле. Неполное иссечение может привести к рецидиву и, иногда, злокачественной трансформации. В случаях развитой нерезектабельной опухоли может потребоваться экзентерация глазницы и/или лучевая терапия.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Font RL, Hidayat AA. Fibrous histiocytoma of the orbit. A clinicopathologic study of 150 cases. Hum Pathol 1982;13:199-209.
5. Furusato E, Valenzuela 1A, Fanburg-Smith JC, et al. Orbital solitary fibrous tumor: encompassing terminology for hemangiopericytoma, giant cell angiofibroma, and fibrous histiocytoma of the orbit: reappraisal of 41 cases. Hum Pathol 2011;42: 120-128.
6. Goldsmith JD, van de Rijn M, Syed N. Orbital hemangiopericytoma and solitary fibrous tumor: a morphologic continuum. Int J Surg Pathol 2001;9:295-302.
7. Bernardini FP, de Conciliis C, Schneider S, et al. Solitary fibrous tumor of the orbit: is it rare? Report of a case series and review of the literature. Ophthalmology 2003; 110: 1442-1448.
8. Milman T, Finger PT, Iacob C, et al. Fibrous histiocytoma. Ophthalmology 2007;114: 2369-2370.
9. Bajaj MS, Pushker N, Kashyap S, et al. Fibrous histiocytoma of the lacrimal gland. Ophthal Plast Reconstr Surg 2007;23:145-147.
