МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Фиброматоз глазницы (миофиброматоз): признаки, гистология, лечение, прогноз

Фиброматозы (миофиброматозы) представляют собой не имеющие капсулы неметастазирующие фиброзные опухоли, развивающиеся в нескольких клинических вариантах (1-18). Описывающая эти патологические состояния терминология запутана, поскольку их клинические и гистологические картины частично совпадают.

Наличие в некоторых из этих новообразований гладкомышечных элементов обусловило появление термина «миофиброматоз», но в настоящем руководстве мы используем эти два термина взаимозаменяемо, поскольку эти два состояния очень близки друг другу.

Фиброматоз, как представляется, занимает промежуточное положение между локализованными фибромами и более злокачественными фибросаркомами. Новообразование может развиваться в любом возрасте и быть солитарным (мио-фиброма) или являться проявлением генерализованного фиброматоза. В литературе все больше внимания уделяется поражениям глазницы (6,8-18).

Генерализованная форма (фиброматоз или миофиброматоз) зачастую манифестирует при рождении или вскоре после него; в дерме, мышцах, внутренних органах и костях наблюдается появление множественных узелков. Прогноз у таких детей тревожный, так как некоторые из них умирают вскоре после рождения из-за дыхательной недостаточности или диареи. Однако некоторые образования могут самостоятельно регрессировать. Поражение глазницы встречается нечасто. В собственной серии наблюдений авторов из 1264 новообразований глазницы наблюдалось лишь две миофибромы, что составило менее одного процента от всех новообразований и 15% от 13 случаев фиброцитарных опухолей (1).

В глазнице чаще встречается солитарная форма (миофиброма). Все чаще используется термин «миофиброма младенцев», поскольку такие новообразования, локализующиеся как в мягких тканях, так и в костях и надкостнице глазницы и веках, все чаще выявляются в младенческом возрасте (8-18). Прогноз при миофиброме благоприятный, для нее характерно самоограничение, как правило, опухоль остается стабильной или даже регрессирует после инцизионной биопсии.

а) Клиническая картина. Клиническая картина при фиброматозе глазницы при генерализованном процессе и локальных новообразованиях различна (6). Наиболее частым проявлением является появление солитарного объемного образования глазницы или подкожных тканей (миофиброма), вызывающего экзофтальм и другие симптомы солитарной опухоли глазницы.

В анализе 24 сообщений о миофиброме глазницы в английской медицинской литературе (с 1960 по 2011 гг.), средний возраст на момент дебюта заболевания составлял 35 месяцев, 14 пациентов были мужского пола и 10 — женского (6). Признаки новообразования выявлялись в среднем за три месяца до развития клинических изменений. Опухоль развивалась в кости (n=17) или мягких тканях (n=7), средний размер составил 3 см. Все опухоли имели четкие границы.

ИНФАНТИЛЬНЫЙ ФИБРОМАТОЗ ГЛАЗНИЦЫ

Фиброматоз глазницы (миофиброматоз)
Инфантильный фиброматоз у одномесячной девочки. Небольшой экзофтальм левого глаза, замеченный вскоре после рождения.
Фиброматоз глазницы (миофиброматоз)
КТ: тот же ребенок; в верхненосовом квадранте определяется новообразование, вызвавшее деструкцию кости и распространившееся на клиновидную кость.
Фиброматоз глазницы (миофиброматоз)
Корональная Т2-взвешенная МР-томограмма с гадолиниевым усилением, в верхненосовой части глазницы визуализируется объемное образование со слегка усиленным контрастом.
Фиброматоз глазницы (миофиброматоз)
Обширный фиброматоз глазницы и периорбитальной области у новорожденного.
Фиброматоз глазницы (миофиброматоз)
КТ, аксиальная проекция: ребенок, представленный на рисунке выше. Опухоль заполняет всю глазницу и ячейки решетчатой кости, на других срезах видно, что она проникает в полость черепа.
Фиброматоз глазницы (миофиброматоз)
Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: определяются доброкачественные веретенообразные клетки, что соответствует картине фиброматоза (гематоксилин-эозин х80).

ИНФАНТИЛЬНЫЙ МИОФИБРОМАТОЗ ГЛАЗНИЦЫ

Фиброматоз глазницы (миофиброматоз)
КТ, аксиальная проекция: вблизи нижней стенки глазницы шестилетнего мальчика визуализируется округлое объемное образование.
Фиброматоз глазницы (миофиброматоз)
Тот же пациент, что и на рисунке выше; КТ в режиме костного окна: визуализируется округлое объемное образование, окруженное тонкой пластинкой сдавленной кости.
Фиброматоз глазницы (миофиброматоз)
Тот же пациент, МРТ с гадолиниевым усилением: выраженное усиление контрастности округлого образования.
Фиброматоз глазницы (миофиброматоз)
МРТ с гадолиниевым усилением: выраженное гомогенное усиление контрастности объемного образования.
Фиброматоз глазницы (миофиброматоз)
Выполнена нижняя орбитотомия через разрез складки нижнего века, новообразование выделено и удалено интактным. При иммуногистохимическом исследовании (справа) положительная реакция на гладкомышечный актин.
Фиброматоз глазницы (миофиброматоз)
Макропрепарат: переплетающиеся пучки доброкачественных веретенообразных клеток с однородными мелкими ядрами, и внеклеточная гиалинизация (гематоксилин-эозин, x100). На врезке (справа) показана положительная иммуногистохимическая реакция на гладкомышечный актин.

б) Диагностика. Это нечасто встречающееся состояние редко бывает заподозрено клинически. При КТ или МРТ глазницы новообразование выглядит как округлое или неправильной формы мягкотканное образование, прорастающее прилегающие мягкие ткани. Эта опухоль может иметь четкие или неровные границы. Дифференциальный диагноз включает в себя костно-фиброзные новообразования, лангергансоклеточный гистиоцитоз, метастатическую нейробластому и другие костно-деструктивные новообразования глазницы детского возраста.

в) Патологическая анатомия. Микроскопически миофибробластные опухоли образованы фибробластами, форма которых варьирует от веретенообразной до округлой, организованными в переплетающиеся пучки и погруженными в коллагеновое межуточное вещество (картина десмоидной опухоли). Атипия ядер и фигуры митоза обычно отсутствуют. В одном обзоре 24 публикаций среди гистопатологических признаков указывалось наличие двухфазных узлоподобных очагов, образованных формирующими концентрический рисунок веретенообразными клетками и внеклеточным коллагеном (6).

В данном анализе не было выявлено случаев некроза, однако наблюдались митозы. При иммуногистохимических исследованиях отмечались положительные реакции на гладкомышечный актин и виметин и отрицательные реакции на мышцеспецифический актин, десмин, миогенин, S100, глиальный фибриллярный кислый протеин и другие маркеры (6). Миофиброма очень похожа на другие веретеноклеточные опухоли, такие как инфантильная гемангиоперицитома, солитарная фиброзная опухоль, лейомиома и узелковый фасциит. Результаты ультраструктурных исследований указывают на то, что из клеток в опухолевой ткани преобладают фибробласты и миофибробласты (1). В затруднительных случаях диагностика должна осуществляться патологоанатомом, опытным в вопросах патологии мягких тканей.

г) Лечение. Оптимальным методом лечения при подозрении на миофиброматоз глазницы является хирургическое иссечение или обширная инцизионная биопсия новообразования. После гистологического подтверждения пациент подлежит периодическому наблюдению, хотя рецидивы развиваются нечасто. Об эффективности кортикостероидов, лучевой и химиотерапии известно немного, но при отсутствии крайней необходимости от этих методов следует воздерживаться. Как упоминалось выше, согласно опубликованным данным, солитарная форма характеризуется благоприятным прогнозом (5-18).

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984Ц02: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Prabhu S, Sharanya S, Naik PM, et al. Fibro-osseous lesions of the oral and maxillofacial region: Retrospective analysis for 20 years. J Oral Maxillofac Pathol 2013; 17:36-40.
5. Hidayat AA, Font RL. Juvenile fibromatosis of the periorbital region and eyelid. A clinicopathologic study of six cases. Arch Ophthalmol 1980;98:280-285.
6. Mynatt CJ, Feldman KA, Thompson LD. Orbital infantile myofibroma: a case report and clinicopathologic review of 24 cases from the literature. Head Neck Pathol 2011; 5:205-215.
7. Hourani R, Taslakian B, Shabb NS, et al. Fibroblastic and myofibroblastic tumors of the head and neck: comprehensive imaging-based review with pathologic correlation. Eur J Radiol 2015;84(2):250-260.
8. el-Sayed Y. Fibromatosis of the head and neck. J Laryngol Otol 1992;106:459-462.
9. Inwards CY, Unni KK, Beabout JW, et al. Solitary congenital fibromatosis (infantile myofibromatosis) of bone. Am J Surg Pathol 1991;15:935-941.
10. Shields CL, Husson M, Shields JA, et al. Solitary intraosseous infantile myofibroma of the orbital roof. Arch Ophthalmol 1998;116:1528-1530.
11. Westfall AC, Mansoor A, Sullivan SA, et al. Orbital and periorbital myofibromas in childhood: two case reports. Ophthalmology 2003;110:2000-2005.
12. Nasr AM, Blodi FC, Lindahl S, et al. Congenital generalized multicentric myofibromatosis with orbital involvement. Am J Ophthalmol 1986;102:779-787.
13. Waltermann JM, Huntrakoon M, Beatty EC Jr, et al. Congenital fibromatosis (myofibromatosis). A rare cause of proptosis at birth. Ann Ophthalmol 1988;20:394-399.
14. Fornelli A, Salvi F, Mascalchi M, et al. Orbital (desmoid type) fibromatosis. Orbit 1999;18:203-210.
15. Weiner JM, Hidayat AA. Juvenile fibrosarcoma of the orbit and eyelid. A study of five cases. Arch Ophthalmol 1983;101:253-259.
16. Campbell RJ, Garrity JA. Juvenile fibromatosis of the orbit: a case report with review of the literature. Br J Ophthalmol 1991;75:313-316.
17. Schutz JS, Rabkin MD, Schutz S. Fibromatous tumor (desmoid type) of the orbit. Arch Ophthalmol 1979;97:703-704.
18. Rodrigues EB, Shields CL, Marr BP, et al. Solitary intraosseous orbital myofibroma in two cases. Ophthal Plast Reconstr Surg 2006;22:292-295.

- Также рекомендуем "Фиброзная гистиоцитома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.5.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: