Несколько лет назад среди случаев опухолей мягких тканей, в том числе и глазницы, нередко диагностировалась фибросаркома. С появлением описаний других фиброзных опухолей и развитием иммуногистохимических методов исследования, многие опухоли, которые ранее были бы отнесены к фибросаркомам, классифицируются как злокачественная фиброзная гистиоцитома, солитарная фиброзная опухоль или другие веретеноклеточные опухоли. В силу этих причин фибросаркома стала диагнозом исключения, что привело к заметному снижению частоты этой опухоли (5).
Фибросаркома может развиваться у взрослых и детей как первичная опухоль глазницы, как вторичная опухоль глазницы, прорастающая из полости носа или придаточных пазух, или после лучевой терапии по поводу наследственной ретинобластомы (1-12). Пострадиационная фибросаркома, в настоящее время встречается хотя и редко, но все же чаще первичной фибросаркомы глазницы (8, 9).
а) Клиническая картина. Первичная фибросаркома глазницы развивается у взрослых и детей в виде прогрессивно увеличивающегося в размерах объемного образования, обычно локализующегося за пределами мышечного конуса. У детей с первичной врожденной фибросаркомой может с рождения отмечаться резко выраженный экзофтальм.
У пациентов с вторичной фибросаркомой глазницы симптомы поражения придаточных пазух носа и глазницы чаще всего развиваются в среднем возрасте. У пациентов с пострадиационной фибросаркомой экзофтальм и припухлость височной ямки развиваются в сроки от 5 до 35 лет после лучевой терапии, обычно проведенной по поводу ретинобластомы.
Первичная фибросаркома верхней части глазницы, проявляющаяся как подкожное объемное образование области брови у шестилетней девочки.
Массивная фибросаркома глазницы и периорбитальной области у младенца.
Выраженный экзофтальм и хемоз у ребенка с фибросаркомой глазницы.
Экзофтальм и хемоз левого глаза, вызванные фибросаркомой глазницы, у престарелого пациента.
КТ, аксиальная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; определяется крупная опухоль мягких тканей глазницы.
Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: определяются злокачественные веретенообразные клетки. Большинство специалистов склоняются к тому, что опухоль является фибросаркомой (гематоксилин-эозин, х150).
б) Диагностика. Первичная фибросаркома глазницы часто выглядит как неправильной формы, но очень четко отграниченное мягкотканное объемное образование в любой части глазницы. Пострадиационная фибросаркома определяется как мягкотканное объемное образование, обычно она локализуется в передней части глазницы и часто поражает не только глазницу, но и височную ямку. При вторичной фибросаркоме вместе с нечетко отграниченной опухолью глазницы будет наблюдаться поражение полости носа и придаточных пазух.
в) Патологическая анатомия и патогенез. Фибросаркома глазницы образована незрелыми веретенообразными фибробластами, формирующими рисунок типа «елочки» и организованными в переплетающиеся пучки. В отличие от фибромы и фиброматоза, эта опухоль относительно гиперцеллюлярная, ядра опухолевых клеток имеют выраженные ядрышки, наблюдается митотическая активность, опухолевая ткань содержит меньшее количество межклеточного коллагена.
Для подтверждения фибробластной природы опухоли в соответствии с ранее описанными критериями используются электронная микроскопия и иммуногистохимические исследования, также эти методы помогают дифференцировать фибросаркому от других веретеноклеточных опухолей, например, рабдомиосаркомы, шванномы и фиброзной гистиоцитомы (5).
г) Лечение. Оптимальным методом лечения фибросаркомы глазницы является обширное хирургическое иссечение, а при необходимости — экзентерация глазницы. Лучевая, химиотерапия и другие методы обычно используются в качестве паллиативных, в случаях, когда полное хирургическое иссечение опухоли невыполнимо. Также вариабелен и системный прогноз.
У пациентов с вторичными и пострадиационными опухолями часто развиваются рецидивы и другие раковые опухоли, прогноз у них тревожный. При первичных фибросаркомах, ограниченных мягкими тканями, при условии полного иссечения опухоли, прогноз благоприятный.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984; 102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: a review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Jakobiec FA, Tannenbaum M. The ultrastructure of orbital fibrosarcoma. Am J Ophthalmol 1974;77:899-917.
5. Folpe AL. Fibrosarcoma: a review and update. Histopathology 2014;64:12-25.
6. Weiner JM, Hidayat AA. Juvenile fibrosarcoma of the orbit and eyelid. A study of five cases. Arch Ophthalmol 1983;101:253-259.
7. Eifrig DE, Foos RY. Fibrosarcoma of the orbit. Am J Ophthalmol 1969;67:244-248.
8. Abramson DH, Ronner H, Ellsworth RM. Second tumors in non-irradiated bilateral retinoblastoma. Am J Ophthalmol 1979;84:624-627.
9. Strickland P. Fibromyosarcoma of the orbit. Radiation-induced tumour 33 years after treatment of «bilateral ocular glioma.» Br J Ophthalmol 1966;50:50-53.
10. Yanoff M, Scheie HG. Fibrosarcoma of the orbit. Report of two patients. Cancer 1966;19:1711-1716.
11. Schittkowski MP, Wrede A. Dermatofibrosarcoma protuberans with primary orbital manifestation. Orbit 2013;32:117-119.
12. Gosh JM, Lewis CK, Meine JG, et al. Primary dermatofibrosarcoma protuberans invading the orbit. Ophthalm Plast Reconstr Surg 2012;28: e65-e67.
