Солитарная фиброзная опухоль первоначально была описана как новообразование плевры, позже она была обнаружена в других областях организма. В настоящее время она все чаще выявляется в глазнице (1-24).
В собственной серии наблюдений авторов среди 1264 новообразований глазницы была диагностирована только одна солитарная фиброзная опухоль. Но на основании многочисленных недавно опубликованных сообщений мы предполагаем, что некоторые случаи в нашей серии наблюдений были отнесены к другим веретеноклеточным опухолям еще до того, как солитарная фиброзная опухоль стала широко известной.
Furusato et al. провели недоступные ранее иммуногистохимические исследования 41 опухоли, ранее диагностированных как фиброзная гистиоцитома, гемангиоперицитома и гигантоклеточная ангиофиброма; оказалось, что все эти опухоли соответствуют диагностическим критериям солитарной фиброзной опухоли (7).
а) Клиническая картина. Солитарная фиброзная опухоль глазницы развивается монолатерально как у детей, так и у взрослых (4-24). У пациента обычно развивается экзофтальм и смещение глазного яблока. В большинстве случаев опухоль развивается медленно и не сопровождается выраженными болями или ухудшением зрения.
Развиваясь в верхневисочной части глазницы, эта опухоль может симулировать эпителиальную опухоль слезной железы. Опухоль может одновременно поражать полость носа и глазницу. Изредка солитарная фиброзная опухоль может вести себя агрессивно и прорастать из глазницы в центральную нервную систему. Злокачественная трансформация и метастазирование наблюдается редко.
В одной работе проанализировано 153 случая солитарной фиброзной опухоли шеи и головы — личные наблюдения и случаи, описанные в английской литературе (5). Средний возраст на момент манифестации опухоли составлял 50 лет, соотношение женщин: мужчин составляло 5:4. Средний размер опухоли составил 2,6 см.
Во всех случаях наблюдалась экспрессия цитоплазматического CD34. После хирургического удаления рецидивы наблюдались лишь в 4 (из 9) случаях с наличием опухолевых клеток в краях удаленной опухоли и только одна (из 10) опухоль классифицирована как злокачественная (5).
СОЛИТАРНАЯ ФИБРОЗНАЯ ОПУХОЛЬ ГЛАЗНИЦЫ
Клинически солитарная фиброзная опухоль проявляется аналогично другим четко отграниченным опухолям глазницы. Показан пример клиникопатологической корреляции.
Внешний вид мужчины средних лет с левосторонним экзофтальмом.
КТ, аксиальная проекция: сверху от глазного яблока определяется округлее объемное образование.
КТ, корональная проекция: в верхней части глазницы визуализируется овоидное четко отграниченное объемное образование.
Фотография новообразования, полностью удаленного доступом через верхнелатеральную орбитотомию.
На микропрепарате видны однотипные плотно упакованные веретенообразные клетки с типичными для солитарной фиброзной опухоли признаками (гематоксилин-эозин, х200).
Иммуногистохимическая реакция на антиген к CD34: отмечается выраженная положительная реакция ткани опухоли (вверху фотографии). В опухолевой ткани внизу фотографии наблюдается менее выраженная реакция (х100).
Солитарная фиброзная опухоль — новообразование низкой степени злокачественности. Рекомендуется полная хирургическая резекция. В обоих представленных внизу случаях была выполнена почти полная хирургическая резекция, у обоих пациентов несколько лет спустя медленно развился рецидив.
Внешний вид женщины средних лет с левосторонним экзофтальмом.
Та же пациентка, что и на рис. выше, МРТ с гадолиниевым усилением: в мышечном конусе определяется четко отграниченное мягкотканное объемное образование.
На корональной МР-томограмме в мышечном конусе определяется округлое четко отграниченное контрастное объемное образование.
После резекции был подтвержден диагноз солитарной фиброзной опухоли. При гистологическом исследовании установлено, что опухоль распространялась далее заднего края резецированных тканей. Повторная операция для удаления рецидивировавшей опухоли проведена через три года.
Внешний вид мужчины средних лет с небольшим экзофтальмом справа.
Аксиальная КТ: тотже пациент; внутри мышечного конуса — отграниченное мягкотканное образование. После удаления опухоли при гистологическом исследовании обнаружены опухолевые клетки по заднему краю макропрепарата.
б) Диагностика. При лучевых исследованиях солитарная фиброзная опухоль глазницы выглядит как округлое или овоидное четко отграниченное объемное образование, чаще локализующееся вне мышечного конуса. Часто наблюдается гладкая деформация прилегающей кости, что указывает на доброкачественное течение солитарной фиброзной опухоли.
Опухоль не имеет патогномоничных признаков на МРТ, некоторые авторы выделяют такие специфические признаки, как гетерогенность ткани опухоли и в целом низкая интенсивность сигнала в режиме Т2 (6).
в) Патологическая анатомия. Результаты гистологических и иммуногистохимических исследований широко обсуждались в последние годы. Многие случаи гемангиоперицитом и других веретеноклеточных новообразований были исследованы повторно и переклассифицированы в солитарную фиброзную опухоль (7-9).
В отличие от других опухолей, солитарная фиброзная опухоль характеризуется «хаотичным рисунком»; при этом не встречаются картины типа «колеса телеги»/«плетеной циновки» (storiform) или «оленьих рогов» характерные, соответственно, для фиброзной гистиоцитомы или гемангиоперицитомы. Резко положительная иммунологическая реакция на CD34 подтверждает диагноз солитарной фиброзной опухоли и помогает исключить другие веретеноклеточные новообразования (5).
Слабоположительная реакция на CD34 может наблюдаться при гемангиоперицитоме и других веретеноклеточных опухолях, но она не столь выражена, как при солитарной фиброзной опухоли. Также при солитарной фиброзной опухоли наблюдается положительная реакция на виметин, но реакции на протеин S-100, мышечные и эпителиальные маркеры отрицательны.
г) Лечение. Полная хирургическая резекция — метод выбора при лечении солитарной фиброзной опухоли. На основании результатов лучевых исследований следует тщательно спланировать оперативный доступ. Неполная резекция может привести к рецидиву опухоли и инфильтрации ею окружающих тканей и кости (16).
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Bowe SN, Wakely PE, Ozer E. Head and neck solitary fibrous tumors: diagnostic and therapeutic challenges. Laryngoscope 2012;122:1748-1755.
5. Cox DP, Daniels T, Jordan RC. Solitary fibrous tumor of the head and neck. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2010;110:79-84.
6. Gigantelli JW, Kincaid MC, Soparkar CN, et al. Orbital solitary fibrous tumor: radiographic and histopathologic correlations. Ophthal Plast Reconstr Surg 2001; 17:207-214.
7. Furusato Е, Valenzuela IA, Fanburg-Smith JC, et al. Orbital solitary fibrous tumor: encompassing terminology for hemangiopericytoma, giant cell angiofibroma, and fibrous histiocytoma of the orbit: reappraisal of 41 cases. Hum Pathol 2011;42: 120-128.
8. Goldsmith JD, van de Rijn M, Syed N. Orbital hemangiopericytoma and solitary fibrous tumor: a morphologic continuum. Int J Surg Pathol 2001;9:295-302.
9. Heathcote JG. Pathology update: solitary fibrous tumour of the orbit. Can J Ophthalmol 1997;32:432-435.
10. Krishnakumar S, Subramanian N, Mohan ER, et al. Solitary fibrous tumor of the orbit: a clinicopathologic study of six cases with review of the literature. Surv Ophthalmol 2003;48:544-554.
11. Bernardini FP, de Conciliis C, Schneider S, et al. Solitary fibrous tumor of the orbit: is it rare? Report of a case series and review of the literature. Ophthalmology 2003; 110:1442-1448.
12. Polito E, Tosi M, Toti P, et al. Orbital solitary fibrous tumor with aggressive behavior. Three cases and review of the literature. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2002; 240:570-574.
13. Hayashi S, Kurihara H, Hirato J, et al. Solitary fibrous tumor of the orbit with extraorbital extension: case report. Neurosurgery 2001;49:1241-1245.
14. Lucci LM, Anderson RL, Harrie RP, et al. Solitary fibrous tumor of the orbit in a child. Ophthal Plast Reconstr Surg 2001;17:369-373.
15. Alexandrakis G, Johnson ТЕ. Recurrent orbital solitary fibrous tumor in a 14-year old girl. Am J Ophthalmol 2000;130:373-376.
16. DeBacker CM, Bodker F, Putterman AM, et al. Solitary fibrous tumor of the orbit. Am J Ophthalmol 1996;121:447-449.
17. Ing EB, Kennerdell JS, Olson PR, et al. Solitary fibrous tumor of the orbit. Ophthal Plast Reconstr Surg 1998;14:57-61.
18. Le CP, Jones S, Valenzuela AA. Orbital solitary fibrous tumor: a case series with review of the literature. Orbit 2014;33:145-151.
19. Ali MJ, Honavar SG, Naik MN, et al. Orbital solitary fibrous tumor: a rare clinicopathologic correlation and review of literature. J Res Med Sci 2013;18:529-531.
20. Polomsky M, Sines DT, Dutton JJ. Solitary fibrous tumor of the orbit with multiple cavities. Ophthal Plast Reconstr Surg 2013;29: el 17-e119.
21. Patel MM, Jakobiec FA, Zakka FR, et al. Intraorbital metastasis from solitary fibrous tumor. Ophthal Plast Reconstr Surg 2013;29: e76-e79.
22. Young TK, Hardy TG. Solitary fibrous tumor of the orbit with intracranial involvement. Ophthal Plast Reconstr Surg 2011;27: e74-e76.
23. Feuerman JM, Flint A, Elner VM. Cystic solitary fibrous tumor of the orbit. Arch Ophthalmol 2010;128:385-387.
24. Demirci H, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Giant cell angiofibroma, a variant of solitary fibrous tumor, of the orbit in a 16-year-old girl. Ophthal Plast Reconstr Surg 2009;25:402-404.
