Злокачественная рабдоидная опухоль — высокозлокачественное новообразование, поражающее почки и развивающееся у младенцев и маленьких детей. Хотя изначально она была описана как «рабдомиосаркоматозный» вариант опухоли Wilm, впоследствии было установлено, что она представляет собой самостоятельное патологическое состояние и иногда встречается вне почек, в том числе и в глазнице. Поэтому такую опухоль часто обозначают как «экстраренальная рабдоидная опухоль» (1-11).
а) Клиническая картина. Рабдоидная опухоль глазницы диагностировалась и у младенцев, и у взрослых (1-11). Обычно она манифестирует экзофтальмом и смещением глазного яблока. Описаны случаи, когда опухоль вызывала резко выраженный экзофтальм уже при рождении. После хирургического иссечения опухоль может рецидивировать и прорастать в придаточные пазухи носа и полость черепа. Описано развитие опухоли в глазнице после энуклеации и лучевой терапии по поводу ретинобластомы (8).
б) Диагностика. Рабдоидная опухоль глазницы не имеет специфических рентгенологических признаков. На ранних стадиях она представляет собой четко отграниченное новообразование, но быстро инфильтрирует окружающие ткани и прорастает кость (9).
ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ РАБДОИДНАЯ ОПУХОЛЬ ГЛАЗНИЦЫ
У маленьких детей злокачественная рабдоидная опухоль может быть очень агрессивной, рецидивирует после лечения и распространяется в центральную нервную систему. Показан пример клинико-патологической корреляции.
Правосторонний экзофтальм у 36-месячной девочки. Мидриаз, зрачковые реакции, в т.ч. на свет, отсутствуют.
КТ, аксиальная проекция: новообразование в мышечном конусе. При биопсии выявлены признаки рабдоидной опухоли, новообразование было удалено, проведены химиотерапия (винкристин и актиномицин D) и лучевая терапия (5000 сГр).
Приблизительно восемь месяцев спустя у ребенка рецидивировал экзофтальм и развился хемоз конъюнктивы.
МРТ, режим Т1: массивная рецидивировавшая опухоль. Выполнена экзентерация глазницы с последующими лучевой и химиотерапией. Через несколько месяцев развился рецидив в глазнице, верхнечелюстной пазухе и головном мозге.
На микропрепарате видны пласты злокачественных опухолевых клеток (гематоксилин-эозин, х50).
Микропрепарат: крупные анапластические эпителиоидные клетки (гематоксилин-эозин, х250). При иммуногистохимическом исследовании подтвержден диагноз экстраренальной рабдоидной опухоли.
в) Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании выявляется низкодифференцированная опухоль, при поверхностном исследовании напоминающая рабдомиосаркому. Она образована плеоморфными эпителиальными клетками с хорошо выраженными ядрышками и многочисленными филаментными включениями. Обычно наблюдается положительная иммунологическая реакция при окраске на виметин, цитокератин и антиген эпителиальных мембран, и отрицательная иммунологическая реакция на миоглобин, мышцеспецифический антиген, десмин и НМВ-45.
г) Лечение. Выполняется хирургическое иссечение опухоли, лучевая и химиотерапия, так же, как и при лечении рабдомиосаркомы (4). Прогноз обычно считается очень неблагоприятным.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984:102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Watanabe H, Watanabe T, Kaneko M, et al. Treatment of unresectable malignant rhabdoid tumor of the orbit with tandem high-dose chemotherapy and gamma-knife radiosurgery. Pediatr Blood Cancer 2006;47:846-850.
5. Rootman J, Damji KF, Dimmick JE. Malignant rhabdoid tumor of the orbit. Ophthalmologyl989;96:1650-1654.
6. Johnson LN, Sexton FM, Goldberg SH. Poorly differentiated primary orbital sarcoma (presumed malignant rhabdoid tumor). Arch Ophthalmol 1991;105:1275-1278.
7. Niffenegger JH, Jakobiec FA, Shore JW, et al. Adult extrarenal rhabdoid tumor of the lacrimal gland. Ophthalmology 1992;99:567-574.
8. Walford N, Defarrai R, Slater RM, et al. Intraorbital rhabdoid tumour following bilateral retinoblastoma. Histopathology 1992;20:170-173.
9. Gunduz K, Shields JA, Eagle RC Jr, et al. Malignant rhabdoid tumor of the orbit. Arch Ophthalmol 1998;116:243-246.
10. Stidham DB, Burgett RA, Davis MM, et al. Congenital malignant rhabdoid tumor of the orbit. J AAPOS1999;3:318-320.
11. Gottlieb C, Nijhawan N, Chorneyko K, et al. Congenital orbital and disseminated extrarenal malignant rhabdoid tumor. Ophthal Plast Reconstr Surg 2005;21:76-79.
