Тератома — врожденное поликистозное объемное образование, чаще всего встречающееся в половых железах, но также развивающееся и в других областях, в том числе и в глазнице (1-28). Строго говоря, истинная тератома содержит гистологические структуры, представляющие все три эмбриональных зародышевых слоя: эктодерму, мезодерму и энтодерму.
Тератома глазницы встречается достаточно редко, в литературе описаны только отдельные случаи. В выполненном в 1980 году обзоре литературы авторы привели 51 описание клинических случаев истинной тератомы глазницы (20). Почти все описанные случаи были односторонними, изредка встречаются описания двусторонних случаев.
Соотношение женщин: мужчин составило 2:1, немного чаще поражается левый глаз. Хотя известны случаи злокачественного перерождения тератом других областей тела, тератомы, ограниченные глазницей, как правило, доброкачественны. Описано злокачественное перерождение тератомы, локализовавшейся только в глазнице, но достоверность некоторых из этих публикаций вызывает сомнения (18, 22). Удивительно, но среди 1264 последовательно наблюдавшихся онкологической службой объемных образований глазницы тератомы отсутствовали (1).
а) Клиническая картина. У ребенка с тератомой глазницы, как правило, с рождения наблюдается тяжелый односторонний экзофтальм. В течение первых нескольких дней или недель жизни экзофтальм может нарастать, что сопровождается сдавлением глазного яблока, обнажением роговицы и потерей зрения. Крупные образования могут быть причиной тяжелых деформаций глазницы и среднего отдела лица.
Объемное образование обычно смещает глазное яблоко вперед и вверх, может наблюдаться выраженный хемоз конъюнктивы и отек век. Опухоль может распространяться в височную ямку и другие прилегающие к глазнице ткани. При мелких образованиях глазное яблоко обычно не изменено.
ТЕРАТОМА ГЛАЗНИЦЫ (ТЕРАТОМАТОЗНАЯ КИСТА), ДИАГНОСТИРОВАННАЯ В УТРОБЕ МАТЕРИ
Тератома глазницы у новорожденного, вызывающая тяжелый экзофтальм и хемоз.
Новорожденный, представленный на рисунке выше, вид в профиль: отмечается тяжелый экзофтальм и отек тканей глазницы.
На пренатальной магнитной резонансной томограмме определяется выраженный экзофтальм.
МРТ после рождения, в режиме Т1 (слева) и Т2 (справа): определяется поликистозная крупная опухоль.
Оперативное вмешательство: образование полностью иссечено с сохранением глазного яблока.
Тот же пациент, что и на рисунке выше месяц спустя после оперативного лечения: глазное яблоко выглядит интактным, отек век уменьшился.
ТЕРАТОМА ГЛАЗНИЦЫ (ТЕРАТОМАТОЗНАЯ КИСТА)
Новорожденный с выраженным экзофтальмом и хемозом вследствие тератомы глазницы.
Внешний вид ребенка, представленного на рисунке выше, несколько лет спустя. Ретробульбарная опухоль была успешно удалена, глаз сохранен.
Массивная тератома глазницы у новорожденного.
Тот же пациент, что и на рисунке выше.
На рентгенограмме того же пациента определяется крупное объемное образование.
Внешний вид того же ребенка после экзентерации глазницы.
б) Диагностика. Диагноз тератомы глазницы должен быть заподозрен у каждого ребенка, у которого с рождения наблюдается крупное объемное образование. При компьютерной и магнитной резонансной томографии выявляется расширенная глазница, содержащая кистозное многодольчатое мягкотканное объемное образование.
в) Патологическая анатомия и патогенез. Гистологически тератома характеризуется сложным сочетанием различных тканей, в том числе прозрачных кист, выстланных эпидермисом, или эпителием слизистой желудочно-кишечного тракта, или респираторным эпителием. Часто встречаются островки гиалинового хряща, ткани головного мозга, эпидермальные кисты и хориоидальное сплетение. Крайне редко встречается высокодифференцированная тератома глазницы, напоминающая сформированный плод или его часть (8).
Патогенез тератомы неясен; представляется, что примитивные плюрипотентные зародышевые клетки области глазницы дифференцируются в направлении зрелых структур. Неясно, что служит стимулом такого развития, у большинства больных детей пренатальное развитие и роды протекали без патологии.
г) Лечение. Уродующий внешний вид многих тератом глазницы служит поводом к экзентерации глазницы, по косметическим причинам или при подозрении на злокачественную опухоль. В некоторых случаях, однако, не столь крупные тератомы глазницы удалялись хирургически с сохранением глаза (4, 14). Аспирация жидкости из наиболее крупной кисты приведет к уменьшению размеров образования и облегчит его полное удаление. В некоторых случаях с помощью этой методики удалось достичь прекрасных функциональных и косметических результатов (14). Но при крупных тератомах все же может потребоваться выполнение модифицированной экзентерации содержимого глазницы.
Хотя тератома глазницы обычно цитологически доброкачественна, местный рост кранио-орбитальной тератомы может привести к смерти. Быстрая диагностика и тщательное планирование хирургического вмешательства способствуют достижению хорошего исхода для зрения. При отсутствии лечения или больших размерах образования развивается необратимая потеря зрения.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111:997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Space-occupying orbital masses in children. A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
3. Shields JA, Kaden IH, Eagle RC Jr, et al. Orbital dermoid cysts. Clinicopathologic correlations, classification, and management. The 1997 Josephine E. Schueler Lecture. Ophthal Plast Reconstr Surg 1997;13:265-276.
4. Shields JA, Shields CL. Orbital cysts of childhood — classification, clinical features, and management. The 2003 Angeline Parks Lecture. Surv Ophthalmol 2004;49: 281-299.
5. Bonavolonta G, Strianese D, Grassi P, et al. An analysis of 2,480 space-occupying lesions of the orbit from 1976 to 2011. Ophthal Plast Reconstr Surg 2013;29(2): 79-86.
6. Weiss AH, Greenwald MJ, Margo CE, et al. Primary and secondary orbital teratomas. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1989;26:44-49.
7. Gunalp I, Gunduz K. Cystic lesions of the orbit. Int Ophthalmol 1996-1997;20: 273-277.
8. Kivela Т, Tarkkanen A. Orbital germ cell tumors revisited: a clinicopathological approach to classification. Surv Ophthalmol 1994;38:541-554.
9. Assalian A, Allaire G, Codere F, et al. Congenital orbital teratoma: a clinicopathological case report including immunohistochemical staining. Can J Ophthalmol 1994;29: 30-33.
10. Prause JU, Borgesen SE, Carstensen H, et al. Cranio-orbital teratoma. Acta Ophthalmol Scand Suppl 1996;219:53-56.
11. Levin ML, Leone CR Jr, Kincaid MC. Congenital orbital teratomas. Am J Ophthalmol 1986;102:476-481.
12. Mamalis N, Garland PE, Argyle JC, et al. Congenital orbital teratoma: a review and report of two cases. Surv Ophthalmol 1985;30:41-46.
13. Berlin AJ, Rich LS, Hahn JF. Congenital orbital teratoma. Childs Brain 1983; 10: 208-216.
14. Chang DF, Dallow RL, Walton DS. Congenital orbital teratoma: report of a case with visual preservation. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1980;17:88-95.
15. Ide CH, Davis WE, Black SP. Orbital teratoma. Arch Ophthalmol 1978;96:2093-2096. 16.
16. Barishak YR, Mashiah M. Congenital teratoma of the orbit. J Pediatr Ophthalmol 1977;14:217-220.
17. Barber JC, Barber LF, Guerry D3rd, et al. Congenital orbital teratoma. Arch Ophthalmol 1974;91:45-48.
18. Soares EJ, Lopes KD, Andrade JD, et al. Orbital malignant teratoma. A case report. Orbit 1983;2:235-242.
19. Ferry AP. Teratoma of the orbit: a report of two cases. Surv Ophthalmol 1965; 10: 434-443.
20. Chang DF, Dallow RL, Walton DS. Congenital orbital teratoma; report of a case with visual preservation. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1980;17:33-35.
21. Lee JC, Jung SM, Chao AS, et al. Congenital mixed malignant germ cell tumor involving cerebrum and orbit. J Perinat Med 2003;31:261-265.
22. Mahesh L, Krishnakumar S, Subramanian N, et al. Malignant teratoma of the orbit: a clinicopathological study of a case. Orbit 2003;22:305-309.
23. Sreenan C, Johnson R, Russell L, et al. Congenital orbital teratoma. Am J Perinatol 1999;16:251-255.
24. Gnanaraj L, Skibell BC, Coret-Simon J, et al. Massive congenital orbital teratoma. Ophthal Plast Reconstr Surg 2005;21:445-447.
25. Singh M, Singh U, Gupta A, et al. Primary orbital teratoma with tooth in an adult: a rare association with cataract and corectopia. Orbit 2013;32(5):327-329.
26. Chawla B, Chauhan K, Kashyap S. Mature orbital teratoma with an ectopic tooth and primary anophthalmos. Orbit 2013;32(1):67—69.
27. Hassan HM, Me Andrew PT, Yagan A, et al. Mature orbital teratoma presenting as a recurrent orbital cellulitis with an ectopic tooth and sphenoid malformation-a case report. Orbit 2008;27(4):309-312.
28. Kivela T, Merenmies L, Ilveskoski I, et al. Congenital intraocular teratoma. Ophthalmology 1993;100(5):782-791.
