Кистозные образования глазницы встречаются очень часто (1-23). В собственной серии наблюдений авторов из 1264 объемных образований глазницы, наблюдавшихся онкологической службой Wills Eye Hospital, семьдесят кист составили 6% всех образований глазницы (1). Чаще всего встречалась дермоидная киста — 26 случаев или 37% всех кистозных новообразований (1). Вообще, около 61% дермоидных кист головы и шеи локализуется в пе-риорбитальной области (1-9). Эти врожденные новообразования состоят из эпителиальных клеток, которые в процессе эмбриогенеза оказались под поверхностным эпителием, часто вблизи костных структур.
Дермоидные кисты глазницы подразделяются на околошовный, шовный и мягкотканный варианты, каждый из которых имеет подкатегории (1-3). В ходе клиникопатологического исследования серии из 197 случаев, наблюдавшихся онкологической службой и отделом патологии Wills Eye Hospital, было установлено, что приблизительно 70% дермоидных кист локализовались в верхневисочном квадранте возле лобно-скулового шва, 20% — в верхненосовом квадранте в области лобно-верхнечелюстного шва, и 5% — в мягких тканях с носовой стороны; другие локализации встречались еще реже (3).
а) Клиническая картина. Дермоидная киста глазницы классически проявляется у маленьких детей в виде плотного фиксированного подкожного образования, лежащего в верхневисочном квадранте возле края глазницы. Реже она встречается у края глазницы в верхненосовом квадранте или в глубоких мягких тканях глазницы. Такие кисты мягких тканей носовых квадрантов обычно являются производными эпителия конъюнктивы, иногда их называют «конъюнктивоидными» (6). В большинстве случаев под кожей визуально и пальпаторно определяется объемное образование. Реже глубоколежащая киста глазницы вызывает экзофтальм и/или смещение глазного яблока, иногда такие кисты называют «гигантскими дермоидными кистами» (13-17).
Дермоид передних отделов глазницы может разрываться, спонтанно или вследствие травмы, и вызывать воспалительную реакцию подкожных тканей, напоминающую целлюлит или дакриоаденит. Может формироваться дренирующий кожный свищ (22).
ДЕРМОИДНАЯ КИСТА ГЛАЗНИЦЫ: ТИПИЧНЫЙ СЛУЧАЙ ЭПИДЕРМАЛЬНОЙ КИСТЫ
Большинство дермоидных кист области глазницы локализуются в верхненосовом квадранте вблизи лобно-скулового шва. Проиллюстрирован типичный случай, показаны результаты лучевых исследований, оперативный доступ и гистологическая картина.
Характерное подкожное образование в верхневисочном квадранте левой глазницы у двухмесячного младенца.
Образование крупным планом.
КТ, корональная проекция: у края глазницы визуализируется кистозное образование. Просвет кисты гипоинтенсивный, как стекловидное тело и жировая клетчатка глазницы.
Киста (слева) удалена через кожный доступ. Также возможен доступ через складку века или подбровный разрез. Задняя часть кисты часто бывает фиксирована к надкостнице, что требует осторожности при диссекции, чтобы удалить кисту интактной.
Макропрепарат кисты после рассечения и фиксации. Обратите внимание на наличие капсулы и желтое содержимое.
Гистологический препарат: видна стенка (внизу) и просвет (вверху) кисты. Киста выстлана ороговевающим эпителием и содержит элементы кожи (волосяные фолликулы и сальные железы) в стенке (внизу) и в просвете (вверху) (гематоксилин-эозин, х25).
ДЕРМОИДНАЯ КИСТА ГЛАЗНИЦЫ КОНЪЮНКТИВАЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ У РЕБЕНКА
Дермоидная киста, выстланная эпителием конъюнктивы обычно возникает в мягких тканях глазницы с носовой стороны. Вероятно, что она развивается из примитивного эпителия, формирующего слезное мясцо. В отличие от проиллюстрированной выше дермоидной кисты, кисты этого типа обычно выявляются в старшем детском или во взрослом возрасте.
Подкожное мягкотканное образование в верхненосовом квадранте правой глазницы у девушки 17 лет.
КТ, аксиальная проекция: определяется кистозный характер образования.
Киста была выделена и удалена через верхненосовой конъюнктивальный доступ.
Макропрепарат кисты после рассечения и фиксации. Обратите внимание на очень тонкую капсулу и содержимое просвета кисты желтого цвета.
На микропрепарате видна стенка кисты, покрытая неороговевающим эпителием с бокаловидными клетками, волосами и сальными железами (гематоксилин-эозин, x25).
На микропрепарате видна стенка кисты, покрытая неороговевающим эпителием, содержащая бокаловидные клетки, окрашивающиеся методом Шиффа-кислота (окраска Шифф-кислота х50).
ДЕРМОИДНАЯ КИСТА ГЛАЗНИЦЫ КОНЪЮНКТИВАЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ У ВЗРОСЛОГО
Хотя дермоидные кисты глазницы являются врожденными образованиями, дермоидные кисты мягких тканей конъюнктивального происхождения могут никак себя не проявлять в течение многих лет. Такие кисты диагностировались даже у пациентов старше семидесяти лет. Проиллюстрирована клинико-патологическая корреляция у больного 50 лет.
Небольшой блефароптоз и смещение левого глазного яблока вниз и к виску у мужчины 50 лет.
МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: левое глазное яблоко смещено в височную сторону кистозным образованием.
Образование удалено целиком через разрез конъюнктивального свода. Оно было легко отделено от тканей глазницы с помощью острой и тупой диссекции.
Макропрепарат интактной кисты после ее иссечения. Обратите внимание на содержимое желтого цвета под тонкой капсулой.
Макропрепарат кисты после ее рассечения и фиксации. Обратите внимание на очень тонкую капсулу и желтое содержимое в просвете кисты.
Гистологическое строение стенки (вверху) и просвета (внизу) кисты. Стенка кисты выстлана неороговевающим эпителием и содержит бокаловидные клетки; в стенке и просвете кисты также определяются элементы кожи (гематоксилин-эозин, x40).
ДЕРМОИДНАЯ КИСТА ГЛАЗНИЦЫ: ГАНТЕЛЕВИДНЫЙ ТИП
Гантелевидные дермоидные кисты характеризуются наличием двух кистозных компонентов, соединенных каналом, идущим через прилегающую кость в области костного шва. Как и другие подкожные дермоидные кисты, они могут прорываться наружу через эпидермис с образованием дренирующей фистулы.
Подкожное образование с височной стороны от левого глаза у женщины 29 лет.
КТ, аксиальная проекция: та же пациентка; выявлено двудольное кистозное образование, сообщающееся через расширенный лобно-скуловой шов. Обратите внимание: просвет образования темный, такой же контрастности, как и жировая клетчатка глазницы. Образование было удалено по частям.
Гистологический препарат иссеченной кисты, показанной на рисунке выше: виден ороговевающий эпителий и многочисленные сальные железы в стенке кисты (гематоксилин-эозин, х40).
Дренирующая кожная фистула с верхневисочной стороны от правого глаза у восьмилетнего мальчика. Подобная фистула такой локализации очень характерна для разорвавшейся дермоидной кисты.
МРТ, корональная проекция, режим Т1: тот же пациент; визуализируется дефект кости, через который сообщаются две неправильной формы доли кисты.
Тот же пациент, что и на рисунке выше. Во время операции после удаления по частям дермоидной кисты виден костный дефект.
Внешний вид шестилетнего мальчика. Отмечается небольшая припухлость подкожных мягких тканей с височной стороны от левого глаза.
КТ, аксиальная проекция: определяется дефект левой скуловой кости (на рисунке — справа). Обратите внимание на отсутствие изменений с противоположной стороны.
Оперативное вмешательство: видна подкожная часть кисты (отведена пинцетом влево) и тубулярная часть, уходящая в костный дефект (в центре).
После удаления дермоидной кисты хорошо заметно овальное отверстие в кости.
Макропрепарат двудольной дермоидной кисты сразу после ее удаления. Вверху слева — трубчатая внутрикостная часть образования.
ЕРМОИДНАЯ КИСТА ГЛАЗНИЦЫ: ГЛУБОКИЙ ТИП
Диагностика и лечение крупных дермоидных кист задней части глазницы представляет собой непростую задачу. Такие кисты характеризуются медленным ростом, но даже у маленьких пациентов они достигают больших размеров и могут рецидивировать после удаления. Приведен пример клинико-патологической корреляции.
Экзофтальм и смещение левого глазного яблока вниз у двухлетнего мальчика. Эти симптомы были отмечены вскоре после рождения и постепенно усиливались.
КТ, аксиальная проекция: определяется крупное объемное образование в верхней части левой глазницы.
КТ, корональная проекция: над глазным яблоком визуализируется объемное образование. Обратите внимание на увеличение размеров глазницы и на подъем ее верхней стенки.
Намечен разрез для наружной орбитотомии.
После наружной орбитотомии выделено кистозной объемное образование. Образование было аспирировано и удалено.
Гистологический препарат фрагмента спавшегося образования (картина дермоидной кисты). Хотя большая часть кисты выстлана неороговевающим эпителием, аналогичным эпителию конъюнктивы, небольшая ее часть покрыта ороговевающим эпителием. Примерно два года спустя новообразование рецидивировало в височной части глазницы и было иссечено хирургическим путем с хорошим результатом (гематоксилин-эозин, х25).
б) Диагностика. Обычно диагноз классической дермоидной кисты ставится на основании клинической картины подкожного образования у края глазницы в верхневисочном квадранте. Однако эти симптомы не патогномоничны, другие доброкачественные и злокачественные новообразования могут проявляться аналогичным образом. При лучевых исследованиях выявляется кистозное образование с высококонтрастной стенкой, в просвете кисты усиления контраста не наблюдается. Изменения прилегающей кости, обычно в виде гладкостенной ямки, наблюдаются в 85% случаев (10). Часто выявляются уровень жидкости и кальцинация (10,21).
В некоторых случаях дермоидная киста разделена на внеглазничную и внутриглазничную части, соединенные друг с другом через дефект кости (гантелевидный дермоид) (11).
в) Патологическая анатомия. Гистологически дермоидная киста глазницы выстлана поверхностным эпителием (эпидермисом или конъюнктивой). Кисты, выстланные конъюнктивой, чаще обнаруживаются в мягких тканях глазницы с носовой стороны. Стенка кисты может содержать придатки кожи, сальные и потовые железы, что патогномонично для дермоидной кисты. В просвете кисты содержатся десквамированный эпителий, сальный секрет и волосы.
г) Лечение. Дермоидная киста глазницы подлежит наблюдению или хирургическому удалению; большинство кист удаляются оперативным путем по поводу возникновения у пациента видимого новообразования или глазных симптомов, вызванных разрывом кисты и вторичным воспалением. Локализующиеся в передних отделах глазницы дермоидные кисты удаляются через кожный или конъюнктивальный доступ. Разрез через складку века может обеспечить лучший косметический результат. Более глубоко расположенные кисты могут потребовать латеральной орбитотомии. Если такую глубоко лежащую кисту не удается удалить целиком, можно выполнить аспирацию ее содержимого и удалить кисту в спавшемся состоянии.
Следует, по возможности, избегать непреднамеренного разрыва кисты во время операции. Если все-таки разрыв кисты произошел, выполняется обильная ирригация и инстилляция антибиотиков и кортикостероидов с целью профилактики послеоперационного воспаления. Прогноз для зрения и жизни благоприятный.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111:997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Space-occupying orbital masses in children. A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
3. Shields JA, Kaden IH, Eagle RC Jr, et al. Orbital dermoid cysts. Clinicopathologic correlations, classification, and management. The 1997 Josephine E. Schueler Lecture. Ophthal Plast Reconstr Surg 1997;13:265-276.
4. Pryor SG, Lewis JE, Weaver AL, et al. Pediatric dermoid cysts of the head and neck. Otolaryngol Head Neck Surg 2005;132:938-942.
5. Shields JA, Shields CL. Orbital cysts of childhood — classification, clinical features, and management. The 2003 Angeline Parks Lecture. Surv Ophthalmol 2004;49: 281-299.
6. Jakobiec FA, Bonanno PA, Sigelman J. Conjunctival adnexal cysts and dermoids. Arch Ophthalmol 1978;96:1404-1409.
7. Sathananthan N, Moseley IF, Rose GE, et al. The frequency and clinical significance of bone involvement in outer canthus dermoid cysts. Br J Ophthalmol 1993;77: 789-794.
8. Sherman RP, Rootman J, Lapointe JJ. Orbital dermoids: Clinical presentation and management. Br J Ophthalmol 1984;68:642-652.
9. Mee JJ, McNab AA, McKelvie P. Respiratory epithelial orbital cysts. Clin Exp Ophthalmol 2002;30:356-360.
10. Chawda SJ, Moseley IF. Computed tomography of orbital dermoids: a 20-year review. Clin Radiol 1999;54:821-825.
11. Emerick GT, Shields CL, Shields JA, et al. Chewing-induced visual impairment from a dumbbell dermoid cyst. Ophthal Plast Reconstr Surg 1997;13:57-61.
12. Shields JA, Augsburger JJ, Donoso LA. Orbital dermoid cyst of conjunctival origin. Am J Ophthalmol 1986;101:726-729.
13. Bickler-Bluth ME, Custer PL, Smith ME. Giant dermoid cyst of the orbit. Arch Ophthalmol 1987;105:1434-1435.
14. Grove AS Jr. Giant dermoid cysts of the orbit. Ophthalmology 1979;86: 1513-1520.
15. Pollard ZF, Calhoun J. Deep orbital dermoid with draining sinus. Am J Ophthalmol 1975;79:310-313.
16. Niederhagen B, Reich RH, Zentner J. Temporal dermoid with intracranial extension: report of a case. / Oral Maxillofac Surg 1998;56:1352-1354.
17. Leonardo D, Shields CL, Shields JA, et al. Recurrent giant orbital dermoid of infancy. / Pediatr Ophthalmol Strabismus 1994;31:50-52.
18. Sathananthan N, Moseley IF, Rose GE, et al. The frequency and clinical significance of bone involvement in outer canthus dermoid cysts. Br J Ophthalmol 1993;77: 789-794.
19. Kronish JW, Dortzbach RK. Upper eyelid crease surgical approach to dermoid and epidermoid cysts in children. Arch Ophthalmol 1988;106:1625-1627.
20. Samuelson TW, Margo CE, Levy MH, et al. Zygomaticofrontal suture defect associated with orbital dermoid cyst. Surv Ophthalmol 1988;33:127-130.
21. Karatza E, Shields CL, Shields JA, et al. Calcified orbital cyst in an adult simulating a malignant lacrimal gland tumor. Ophthal Plast Reconstr Sure 2004;20:397-399.
22. Wells TS, Harris GJ. Orbital dermoid cyst and sinus tract presenting with acute infection. Ophthal Plast Reconstr Surg 2004;20:465-467.
23. Dutton JJ, Fowler AM, Proia AD. Dermoid cyst of conjunctival origin. Ophthal Plast Reconstr Surg 2006;22(2): 137—139.
