МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Колобоматозная киста глазницы (микрофтальм с кистой): признаки, гистология, лечение, прогноз

Колобоматозная киста (микрофтальм с кистой) — врожденная аномалия, представляющая собой маленькое деформированное глазное яблоко с колобомой, через которую в глазницу выступает кистозное выпячивание, образованное глиальной тканью (1-32). Аномалия присутствует с рождения и обычно не наследуется, хотя зарегистрированы семейные случаи (24). Установлено, что аномалия одинаково часто встречается у представителей обоих полов, с правой и левой стороны, иногда бывает двусторонней (18). Это состояние может сопутствовать системным аномалиям, особенно в случае двусторонней или семейной патологии. Аномалия описана у пациентов с глиомами зрительного нерва и хиазмы, поликистозом почек, трисомией 13 хромосомы и синдромом Эдварда (17, 22).

а) Клиническая картина. Клинические проявления в каждом отдельном случае вариабельны. Малые размеры глаза и аномалии переднего отрезка могут препятствовать офтальмоскопии. Колобома почти всегда переходит на зрительный нерв, возможно поражение сосудистой оболочки. Под нижним веком визуально или пальпаторно может определяться объемное образование, по локализации соответствующее нижне-носовой колобоме с протрузией глиальной ткани. Микрофтальмический глаз может не визуализироваться. Иногда киста выпячивается в глазную щель.

КОЛОБОМАТОЗНАЯ КИСТА ГЛАЗНИЦЫ

Колобоматозная киста глазницы (микрофтальм с кистой)
Левосторонний микрофтальм у маленького ребенка.
Колобоматозная киста глазницы (микрофтальм с кистой)
КТ, аксиальная проекция: пациент представленный на рисунке выше; определяется глазное яблоко маленьких размеров и крупная ретробульбарная киста.
Колобоматозная киста глазницы (микрофтальм с кистой)
Правосторонний микрофтальм у мужчины 57 лет. Аномалия наблюдается с рождения.
Колобоматозная киста глазницы (микрофтальм с кистой)
КТ, аксиальная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; позади микрофтальмического глаза определяется кистозное образование.
Колобоматозная киста глазницы (микрофтальм с кистой)
Типичный внешний вид пациента с крупной колобоматозной кистой в нижней части глазницы, смещением микрофтальмического глазного яблока верх и выпячиванием нижнего века.
Колобоматозная киста глазницы (микрофтальм с кистой)
Макропрепарат микрофтальмического глаза (справа) и колобоматозной кисты (слева).

КОЛОБОМАТОЗНАЯ КИСТА ГЛАЗНИЦЫ: ДВУСТОРОННЯЯ АНОМАЛИЯ, КЛИНИКО-ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КОРРЕЛЯЦИЯ

Колобоматозная киста глазницы (микрофтальм с кистой)
Двусторонняя микрофтальмия с двусторонними колобоматозными кистами у молодой женщины. Состояние наблюдалось с рождения, у пациентки периодически развивались приступы болей и воспаления; больная согласна на двустороннюю энуклеацию для купирования болей и достижения лучшего косметического результата.
Колобоматозная киста глазницы (микрофтальм с кистой)
Левый микрофтальмический глаз крупным планом: отмечается энофтальм и маленькие размеры роговицы.
Колобоматозная киста глазницы (микрофтальм с кистой)
МРТ глазниц: двусторонняя микрофтальмия и кисты глазниц.
Колобоматозная киста глазницы (микрофтальм с кистой)
Макропрепарат правого глаза и кисты глазницы непосредственно после оперативного удаления.
Колобоматозная киста глазницы (микрофтальм с кистой)
Макропрепарат левого глаза (слева) и двудольной кисты глазницы (справа) после рассечения.
Колобоматозная киста глазницы (микрофтальм с кистой)
Препарат образования, показанного на рисунке выше (малое увеличение): картина коррелирует с внешним видом макропрепарата. Глазное яблоко (слева вверху) более чем наполовину заполнено реактивной глиальной тканью, содержащей дистрофические кальцинаты. Один из отделов двудольной кисты (справа внизу) частично заполнен глиальной тканью, соединенной через колобому с глиальной тканью глазного яблока.

КОЛОБОМАТОЗНАЯ КИСТА ГЛАЗНИЦЫ: КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ, УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Клинические проявления колобоматозной кисты разнообразны. При длительно существующей аномалии глазное яблоко и киста могут замещаться массированным глиозом.

Колобоматозная киста глазницы (микрофтальм с кистой)
Левосторонняя микрофтальмия в сочетании с колобоматозной кистой у маленький девочки.
Колобоматозная киста глазницы (микрофтальм с кистой)
УЗИ, та же пациентка, что и на рис. выше. Слева — глазное яблоко, справа — эхографически прозрачная киста.
Колобоматозная киста глазницы (микрофтальм с кистой)
Ребенок с колобоматозной кистой, киста выпячивается кпереди и кверху и скрывает маленькую роговицу.
Колобоматозная киста глазницы (микрофтальм с кистой)
Макропрепарат глаза, энуклеированного по поводу микрофтальма с кистой; у пациента (молодого человека) развился экзофтальм микрофтальмического глаза. Обратите внимание на глиальную ткань, заполнившую глазное яблоко (слева) и частично — кисту глазницы [справа].
Колобоматозная киста глазницы (микрофтальм с кистой)
Микропрепарат образования, показанного на рисунке выше, видна склера (вверху) и глиальная ткань, заполняющая глазное яблоко (внизу). Массированный глиоз развился из сетчатки; между глиальной тканью и склерой видна тонкая остаточная полоска пигментного эпителия (гематоксилин-эозин, х20).
Колобоматозная киста глазницы (микрофтальм с кистой)
Массированная пролиферация глиальных клеток в полости глазного яблока (гематоксилин-эозин, х100).

б) Диагностика. Диагностике помогают ультразвуковое исследование и компьютерная томография. При ультразвуковом В-сканировании определяется микрофтальмический глаз, колобома и прилегающее к колобоме кистозное образование (6). При КТ и МРТопределяется округлое или неправильной формы кистозное образование, прилегающее к микрофтальмическому глазу (7).

в) Патологическая анатомия и патогенез. Киста глазницы образована двумя слоями. Внутренний слой состоит из примитивной нейроретинальной ткани, в которой может определяться архитектура сетчатки, дифференцировка фоторецепторов или формирование розеток. Наружный слой является продолжением склеры и содержит васкуляризованную соединительную ткань, иногда с очагами хрящевой ткани (12, 13). В некоторых случаях в более старшем возрасте глиальная ткань пролиферирует и вызывает экзофтальм (23).

г) Лечение. Если киста вызывает косметический дефект, выполняется ее аспирация (9). В случае рецидива кисты повторная аспирация иногда дает постоянный эффект. Часто требуется удаление кисты и микрофтальмического глазного яблока с последующим подбром протеза. Также в некоторых случаях бывает возможным иссечь кисту и сохранить глазное яблоко (8).

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111:997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Space-occupying orbital masses in children. A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
3. Shields JA, Kaden IH, Eagle RC Jr, et al. Orbital dermoid cysts. Clinicopathologic correlations, classification, and management. The 1997 Josephine E. Schueler Lecture. Ophthal Plast Reconstr Surg 1997;13:265-276.
4. Shields JA, Shields CL. Orbital cysts of childhood — classification, clinical features, and management. The 2003 Angeline Parks Lecture. Surv Ophthalmol 2004;49:281-299.
5. Awan KJ. Intraocular and extraocular colobomatous cysts in adults. Ophthalmologica 1986;192:76-81.
6. Fisher YL. Microphthalmos with ocular communicating orbital cyst-ultrasonic diagnosis. Ophthalmology 1978;85:1208-1211.
7. Weiss A, Greenwald M, Martinez C. Microphthalmos with cyst: Clinical presentations and computed tomographic findings. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1985;22: 6-12.
8. Polito E, Leccisotti A. Colobomatous ocular cyst excision with globe preservation. Ophthal Plast Reconstr Surg 1995; 11:288-292.
9. Raynor M, Hodgkins P. Microphthalmos with cyst. Preservation of the eye by repeated aspiration. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2001;38:245-246.
10. Subramaniam N, Udhay P, Mahesh L. Prepucial skin graft for forniceal and socket reconstruction in complete cryptophthalmos with congenital cystic eye. Ophthal Plast Reconstr Surg 2008;24(3):227-229.
11. Lieb W, Rochels R, Gronemeyer U. Microphthalmos with colobomatous orbital cyst: clinical, histological, immunohistological, and electronmicroscopic findings. Br J Ophthalmol 1990;74(1):59—62.
12. Waring GO II, Roth AM, Rodrigues MM. Clinicopathologic correlation of microphthalmos with cyst. Am J Ophthalmol 1976;82:714-721.
13. Meyer E, Zonis S, Gdal-On M. Microphthalmos with orbital cyst. A clinicopathological report. J Pediatr Ophthalmol 1977;14:38-41.
14. Mehta M, Pushker N, Sen S, et al. Congenital cystic eye: a clinicopathologic study. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2010;47 Online: e1-e4.
15. Chaudhry IA, Shamsi FA, Elzaridi E, et al. Congenital cystic eye with intracranial anomalies: a clinicopathologic study. Int Ophthalmol 2007;27(4):223-233.
16. Porges Y, Gershoni-Baruch R, Leibu R, et al. Hereditary microphthalmia with colobomatous cyst. Am J Ophthalmol 1992; 114:30-34.
17. Magni R, Pierro L, Brancato R. Microphthalmos with colobomatous orbital cyst in trisomy 13. Ophthalmic Paediatr Genet 1991;12:39-42.
18. Demirci H, Singh AD, Shields JA, et al. Bilateral microphthalmos and orbital cyst. Eye 2003;17:273-276.
19. Arstikaitis M. A case report of bilateral microphthalmos with cysts. Arch Ophthalmol 1969;82:480-482.
20. Bonner J, Ide СН. Astrocytoma of the optic nerve and chiasm associated with microphthalmos and orbital cyst. Br J Ophthalmol 1974;58:828-831.
21. Foxman S, Cameron JD. The clinical implications of bilateral microphthalmos with cyst. Am J Ophthalmol 1984;97:632-638.
22. Guterman C, Abboud E, Mets MB. Microphthalmos with cyst and Edwards’ syndrome. Am J Ophthalmol 1990;109:228-230.
23. Nowinski T, Shields JA, Augsburger JJ, et al. Exophthalmos secondary to massive intraocular gliosis in a patient with a colobomatous cyst. Am J Ophthalmol 1984;97:641-643.
24. Makley ТА Jr, Battles M. Microphthalmos with cyst. Report of two cases in the same family. Surv Ophthalmol 1969;13:200-206.
25. Ehlers N. Cryptophthalmos with orbito-palpebral cyst and microphthalmos. Acta Ophthalmol 1966;44:84-94.
26. Pushker N, Tinwala S, Khurana S, et al. Bilateral microphthalmos with unilateral superior cyst in a child with autism and CHARGE syndrome. hit Ophthalmol 2013;33(2):195-198.
27. Hornby S, Gilbert C. Orbital cyst and bilateral colobomatous microphthalmos. Br J Ophthalmol 2008;92(11):1568-1569.
28. Decock CE, Breusegem CM, Van Aken EH, et al. High beta-trace protein concentration in the fluid of an orbital cyst associated with bilateral colobomatous microphthalmos. Br J Ophthalmol 2007;91(6):836.
29. Demirci H, Peksayar G, Demirci FY, et al. Bilateral microphthalmos with colobomatous orbital cyst. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2002;39(2):110-113.
30. Garcia LM, Castro E, Foster JA, et al. Colobomatous microphthalmia and orbital neuroglial cyst: case report. Ophthalmic Genet 2002;23(l):37-42.
31. Kurbasic M, Jones FV, Cook LN. Bilateral microphthalmos with colobomatous orbital cyst and de-novo balanced translocation t(3;5). Ophthalmic Genet 2000;21 (4):239-242.
32. Porges Y, Gershoni-Baruch R, Leibu R, et al. Hereditary microphthalmia with colobomatous cyst. Am J Ophthalmol 1992;114(1):30—34.

- Также рекомендуем "Цефалоцеле глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.5.2020

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: