МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Капиллярная гемангиома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Капиллярная гемангиома (доброкачественная гемангиоперицитома; земляничная гемангиома) — важная сосудистая опухоль кожи детского возраста. В области глаз она обычно возникает на веке, но также может встречаться и в глазнице (1-23). Примерно 7% капиллярных гемангиом вспомогательных органов глаза развивается в глазнице за орбитальной перегородкой (5).

В собственной серии наблюдений авторов капиллярная гемангиома составила 1% от всех подтвержденных биопсией новообразований глазницы во всех возрастных группах (2) и 4% всех биоптатов глазницы у детей (3). В более поздней серии из 1264 последовательно наблюдавшихся объемных образований глазницы 36 случаев капиллярных гемангиом составляли 17% от 213 сосудистых новообразований и 3% от общего числа случаев (1).

а) Клиническая картина. Капиллярная гемангиома глазницы обычно выявляется вскоре после рождения в виде мягкого подкожного образования. Она становится более заметной, когда ребенок напрягается или плачет. Иногда она возникает в глубоких отделах глазницы и не сопровождается изменениями век.

Постановке диагноза гемангиомы глазницы способствует наличие сопутствующей гемангиомы кожи периокулярной области. Основными осложнениями этого состояния являются амблиопия и косоглазие, их развитие более вероятно при новообразованиях размерами более 1 см в диаметре, тогда как при гемангиомах диаметром менее 1 см они развиваются значительно реже (22). Образование обычно увеличивается в размерах в течение одного года или двух лет, а затем постепенно регрессирует, так же, как капиллярная гемангиома век.

Капиллярная гемангиома глазницы может сопутствовать крупным гемангиомам внутренних органов, которые становятся «кладбищем» тромбоцитов и вызывают тромбоцитопению, это состояние получило название синдром Kasabach-Merritt. Капиллярная гемангиома глазницы у взрослых встречается редко. Однако описано развитие опухоли внутренней прямой мышцы с аналогичными гистологическими признаками у 73-летней женщины (21).

КАПИЛЛЯРНАЯ ГЕМАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ

Капиллярная гемангиома может развиваться в глубоких тканях глазницы и вызывать экзофтальм или смещение глазного яблока, или же локализоваться в передней части глазницы и манифестировать в виде красно-синего флуктуирующего подкожного образования века. Более часто встречающаяся кожная капиллярная гемангиома век обсуждалась в настоящем руководстве выше.

Капиллярная гемангиома глазницы
Капиллярная гемангиома глазницы у четырехмесячной девочки: выбухание нижнего века левого глаза.
Капиллярная гемангиома глазницы
Выбухание нижнего века правого глаза, вызванное капиллярной гемангиомой глазницы, у трехмесячной девочки.
Капиллярная гемангиома глазницы
Выбухание век левого глаза, вызванное капиллярной гемангиомой глазницы, у годовалой девочки.
Капиллярная гемангиома глазницы
Выбухание нижнего века левого глаза, вызванное капиллярной гемангиомой глазницы, у двухлетней девочки.
Капиллярная гемангиома глазницы
Выбухание нижнего века правого глаза, вызванное капиллярной гемангиомой глазницы, у двухмесячного мальчика.
Капиллярная гемангиома глазницы
Тот же пациент, что и на рисунке выше; компьютерная томограмма глазниц. Вся полость правой глазницы заполнена тканью младенческой капиллярной гемангиомы.

КАПИЛЛЯРНАЯ ГЕМАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ: КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ И РЕГРЕСС

Капиллярная гемангиома глазницы может сопровождаться различными клиническими проявлениями. Однако общее свойство капиллярных гемангиом младенцев — быстрый рост в первые годы жизни, затем стабилизация и постепенный регресс.

Капиллярная гемангиома глазницы
Экзофтальм слева у четырехмесячной девочки. Сопутствующая гемангиома кожи указывает на гемангиому глазницы как на причину экзофтальма.
Капиллярная гемангиома глазницы
КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше. Обратите внимание на диффузное поражение мягких тканей глазницы.
Капиллярная гемангиома глазницы
Характерное объемное образование с верхневисочной стороны от правого глаза у пятимесячной девочки.
Капиллярная гемангиома глазницы
Тот же ребенок, что и на рисунке выше в возрасте 23 месяцев. Образование регрессировало без лечения.
Капиллярная гемангиома глазницы
Красно-синее подкожное объемное образование позади нижнего века правого глаза у четырехмесячного младенца.
Капиллярная гемангиома глазницы
Тот же ребенок, что и на рисунке выше в возрасте 24 месяцев. Наблюдается регресс образования без лечения.

КАПИЛЛЯРНАЯ ГЕМАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ: СОЧЕТАННОЕ ПОРАЖЕНИЕ ВЕК И ВСПОМОГАТЕЛЬНЫХ ОРГАНОВ ГЛАЗА

В некоторых случаях капиллярная гемангиома век сопровождается капиллярной гемангиомой глазницы и экстраокулярными кожными гемангиомами.

Капиллярная гемангиома глазницы
Капиллярная гемангиома глазницы, века и лба.
Капиллярная гемангиома глазницы
Образование века крупным планом. Большая часть новообразования век локализуется подкожно.
Капиллярная гемангиома глазницы
Образование лба; отмечается лобулярное строение.
Капиллярная гемангиома глазницы
Окклюзионная терапия: заклеивание парного глаза и фиксация века пораженного глаза к коже лба полоской пластыря.
Капиллярная гемангиома глазницы
МРТ, режим Т1: контрастное образование в верхневисочной части глазницы.
Капиллярная гемангиома глазницы
МРТ, режим Т2: обширное гиперинтенсивное образование глазницы.

КАПИЛЛЯРНАЯ ГЕМАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ: ХИРУРГИЧЕСКАЯ РЕЗЕКЦИЯ

В случаях крупной четко отграниченной капиллярной гемангиомы передней части глазницы у очень маленьких младенцев при наличии выраженной глазной симптоматики и угрозе дальнейшего роста и утраты зрения оптимальным методом лечения является хирургическое иссечение образования. Приведен пример клинико-патологической корреляции.

Капиллярная гемангиома глазницы
Обширное образование нижней части глазницы у младенца, вызывающее выбухание и синюшность нижнего века левого глаза. Отмечался быстрый рост образования.
Капиллярная гемангиома глазницы
МРТ, корональная проекция, режим Т1: крупное, но очень четко отграниченное образование нижней части глазницы, вызывающее смещение глазного яблока вниз. Образование было удалено через разрез складки века.
Капиллярная гемангиома глазницы
Вид образования после его хирургической эксцизии и рассечения; видно, что образование удалено интактным.
Капиллярная гемангиома глазницы
Микропрепарат под малым увеличением, видны дольки пролиферирующих эндотелиальных клеток и тонкие кровеносные сосуды (гематоксилин-эозин, х75).
Капиллярная гемангиома глазницы
Внешний вид того же ребенка через семь недель после операции, отмечается хороший косметических результат.
Капиллярная гемангиома глазницы
Внешний вид в семилетнем возрасте.

б) Диагностика. Картина капиллярной гемангиомы при КТ и МРТ варьирует от случая к случаю. Она может представлять собой округлую или овоидную с четкими контурами, или же неправильной формы или диффузную массу. При введении контрастирующего агента наблюдается выраженное гомогенное усиление контрастности. Эту опухоль необходимо дифференцировать от злокачественной рабдомиосаркомы, которая имеет сходные признаки и должна быть включена в дифференциальный диагноз. Однако рабдомиосаркома редко манифестирует у младенцев, обычно она развивается у детей в возрасте 5-15 лет.

в) Патологическая анатомия и патогенез. Гистологически капиллярная гемангиома глазницы состоит из долек, образованных пролиферирующими мелкими сосудистыми каналами, разделенными тонкими фиброзными перегородками. Патогенез капиллярной гемангиомы остается неизвестным.

Однако было установлено, что плацента и капиллярные гемангиомы имеют схожие специфические иммуногистохимические признаки (19,20), на основании чего было выдвинуто предположение, что гемангиомы младенцев имеют плацентарное происхождение.

Для объяснения этой связи гемангиом и плаценты предложено две теории. Согласно первой, в зоне развития гемангиомы ангиобласты пролиферируют к ткани плаценты. В соответствии со второй любопытной теорией, клетки плацентарного происхождения эмболизирую г в область развития новообразования (19,20).

г) Лечение. Первичное лечение капиллярной гемангиомы глазницы заключается в оценке рефракции и окклюзионной терапии сопутствующей амблиопии. Если угроза зрению отсутствует, образование подлежит пристальному наблюдению. По нашему опыту, примерно 90-95% гемангиом у младенцев наблюдаются без лечения. Кортикостероиды перорально или местно в инъекциях могут ускорять регресс новообразования (11-14).

УЗ-контроль позволяет более точно контролировать положение иглы в ткани опухоли (13). Однако лечение кортикостероидами связано с риском развития осложнений, таких как непроходимость артерии сетчатки, линейная перилимфатическая атрофия подкожной жировой клетчатки, депигментация/некроз век и подавление функции надпочечников (12, 14). Интерферон-a2b, как сообщалось, также эффективно ускоряет регресс опухоли (15,16).

Иногда при четко отграниченных опухолях оптимальным является хирургическое иссечение образования (8-10).

Самые последние успехи в терапии капиллярной гемангиомы связаны с применением бета-блокатора пропранолола (17, 18), который стимулирует инволюцию опухоли в относительно более короткие сроки. Пропранолол вводится перорально или местно, в зависимости от глубины опухоли.

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984; 102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Gunalp I, Gunduz K. Vascular tumors of the orbit. Doc Ophthalmol 1995;89: 337-345.
5. Haik BG, Jakobiec FA, Ellsworth RM, et al. Capillary hemangioma of the lids and orbit: an analysis of the clinical features and therapeutic results in 101 cases. Ophthalmology 1979;86:760-792.
6. Schwartz SR, Blei F, Ceisler E, et al. Risk factors for amblyopia in children with capillary hemangiomas of the eyelids and orbit. J AAPOS2006; 10(3):262-268.
7. Kavanagh EC, Heran MK, Peleg A, et al. Imaging of the natural history of an orbital capillary hemangioma. Orbit 2006;25(l):69-72.
8. Aldave AJ, Shields CL, Shields JA. Surgical excision of selected amblyogenic periorbital capillary hemangiomas. Ophthalmic Surg Lasers 1999;30:754-757.
9. Deans RM, Harris GJ, Kivlin fD. Surgical dissection of capillary hemangiomas. An alternative to intralesional corticosteroids. Arch Ophthalmol 1992;110:1743-1747.
10. Levi M, Schwartz S, Blei F, et al. Surgical treatment of capillary hemangiomas causing amblyopia. J AAPOS2007A 1 (3):230—234.
11. Egbert JE, Paul S, Engel WK, et al. High injection pressure during intralesional injection of corticosteroids into capillary hemangiomas. Arch Ophthalmol 2001;119: 677-683.
12. O’Keefe M, Lanigan B, Byrne SA. Capillary haemangioma of the eyelids and orbit: a clinical review of the safety and efficacy of intralesional steroid. Acta Ophthalmol Scand 2003;81:294-298.
13. Neumann D, Isenberg SJ, Rosenbaum AL, et al. Ultrasonographically guided injection of corticosteroids for the treatment of retroseptal capillary hemangiomas in infants. JAAPOS1997;1:34-40.
14. Goyal R, Watts P, Lane CM, et al. Adrenal suppression and failure to thrive after steroid injections for periocular hemangioma. Ophthalmology 2004;111:389-395.
15. Wilson MW, Hoehn ME, Haik BG, et al. Low-dose cyclophosphamide and interferon alfa 2a for the treatment of capillary hemangioma of the orbit. Ophthalmology 2007; 114(5): 1007-1011.
16. Hastings MM, Milot I, Barsoum-Homsy M, et al. Recombinant interferon alfa-2b in the treatment of vision-threatening capillary hemangiomas in childhood. /AAPOSI997;1:226-230.
17. Thoumazet F, Liiauth-Labnize C, Colin J, et al. Efficacy of systemic propranolol for severe infantile haemangioma of the orbit and eyelid: a case study of eight patients. Br J Ophthalmol 2012;96(3):370—374.
18. Chambers CB, Katowitz WR, Katowitz JA, et al. A controlled study of topical 0.25% timolol maleate gel for the treatment of cutaneous infantile capillary hemangiomas. Ophthal Plast Reconstr Surg 2012;28:103-106.
19. North PE, Waner M, Mizeracki A, et al. A unique microvascular phenotype shared by juvenile hemangiomas and human placenta. Arch Dermatol 2001;137:559-570.
20. North PE, Waner M, Brodsky MC. Are infantile hemangiomas of placental origin? Ophthalmology 2002;109:633-634.
21. Cockerham KP, Sachs DM, Cockerham GC, et al. Orbital hemangioblastoma arising in a rectus muscle. Ophthal Plast Reconstr Surg 2003;19:248-250.
22. Ceisler E, Blei F. Ophthalmic issues in hemangiomas of infancy. Lymphat Res Biol 2003;1:321-330.
23. Aletaha M, Salour H, Bagheri A, et al. Successful treatment of orbital hemangioma with propranolol in a 5-year-old girl. Orbit 2012;31 (1): 18-20.

- Вернуться в оглавление раздела "Онкология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.5.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.