Врожденные или приобретенные дефекты костей глазницы могут сопровождаться протрузией мозговых оболочек (менингоцеле) или ткани головного мозга (цефалоцеле) (1-20). Обычно для обозначения обеих этих аномалий мы используем термин «цефалоцеле».
Частота цефалоцеле глазницы, вероятно, выше, чем указывается в офтальмологической литературе, поскольку одни мелкие аномалии, сопровождающиеся минимальной симптоматикой, не подвергаются биопсии, а другие могут лечиться нейрохирургами и отоларингологами и не направляться в офтальмологические отделения (4). Хотя существует несколько вариантов цефалоцеле, выделяют два основных типа аномалий глазницы: переднее (этмоидальное) и заднее (сфеноидальное) цефалоцеле.
а) Клиническая картина. Переднее цефалоцеле чаще всего пролабирует через дефект между лобной и слезной костью. Обычно оно имеется уже при рождении или появляется вскоре после родов в виде флуктуирующей гладкой припухлости на боковой поверхности носа вблизи внутренней спайки век. Иногда встречается двусторонняя аномалия (11). При более задней локализации цефалоцеле, оно может смещать глазное яблоко вниз и к виску, при этом внешне объемное образование не визуализируется.
Заднее цефалоцеле обычно пролабирует в глазницу через верхнюю глазничную щель или канал зрительного нерва, поэтому оно развивается медленнее, чем передний тип. Глазное яблоко обычно смещается вниз и вперед; может отмечаться ограничение подвижности глаза. Иногда оно наблюдается у больных нейрофиброматозом, у которых аналогичная протрузия развивается вследствие дисплазии или отсутствия клиновидной кости. Характерной чертой любого цефалоцеле является ритмичная пульсация.
При переднем цефалоцеле пульсация видна непосредственно под кожей. В случае заднего цефалоцеле эта особенность проявляется пульсирующим экзофтальмом. Похожая пульсация наблюдается при каротидно-кавернозном соустье, нейрофиброматозе и другой патологии, сопровождающейся наличием костных дефектов между глазницей и полостью черепа. Другим клиническим признаком являются диспластические изменения диска зрительного нерва, часто — диск в виде «утреннего сияния» (13-15). Цефалоцеле любого типа также может сопровождаться некоторыми глазными аномалиям. Они подробно обсуждаются в соответствующих публикациях (4).
ЦЕФАЛОЦЕЛЕ ГЛАЗНИЦЫ: ПЕРЕДНИЙ (ЭТМОИДАЛЬНЫЙ) ТИП
Переднее менингоэнцефалоцеле у маленького ребенка; в области внутренней спайки век левого глаза и носа наблюдается гладкое подкожное образование.
Другой случай переднего энцефалоцеле, вид сбоку.
Крупное двустороннее переднее менингоэнцефалоцеле у младенца.
Переднее (этмоидальное) цефалоцеле глазницы. Подкожное флуктуирующее образование ниже внутренней спайки век правого глаза у ребенка.
На аксиальной магнитной резонансной Т1-взвешенной томограмме у пациента, представленного на рисунке выше, определяется образование медиального отдела глазницы и области решетчатой кости. Образование равномерной плотности, аналогично стекловидному телу и головному мозгу.
То же образование определяется при МРТ в корональной проекции (режим Т1).
ЦЕФАЛОЦЕЛЕ ГЛАЗНИЦЫ: ЗАДНИЙ (СФЕНОИДАЛЬНЫЙ) ТИП
Выраженный экзофтальм и смещение левого глазного яблока вниз, вызванные задним менингоэнцефалоцеле глазницы у женщины 37 лет больной нейрофиброматозом, у которой отсутствует крыло клиновидной кости.
КТ, корональная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; определяется выраженное пролабирование головного мозга в заднюю часть глазницы через костный дефект.
Внешний вид пациентки, представленной на рисунке выше, после краниофациальной реконструкции. Отмечается значительное улучшение косметики.
Сфеноидальное цефалоцеле. Левосторонний экзофтальм у маленького ребенка.
КТ, корональная проекция: ребенок, представленный на рисунке выше; в верхней части глазницы определяется цефалоцеле, оказавшееся случайной неожиданной находкой при обследовании ребенка по поводу односторонней ретинобластомы контралатерального глаза.
Гистологический препарат цефалоцеле: определяется зрелая ткань головного мозга (гематоксилин-эозин, х50).
б) Диагностика. Большое значение имеет клиническая диагностика цефалоцеле, чем диагностика по результатам биопсии. Для выявления пульсирующего экзофтальма, который бывает очень слабо выраженным, необходимо тщательное обследование. При стандартной рентгенографии, компьютерной или магнитной резонансной томографии выявляется кистозное или солидное объемное образование, аналогичное ткани головного мозга, и костный дефект. В некоторых случаях костный дефект не выявляется, такие случаи могут классифицироваться как эктопическая ткань головного мозга в глазнице (4,16,17).
в) Патологическая анатомия и патогенез. При гистологическом исследовании выявляется ткань мозга, покрытая истонченными мозговыми оболочками. В случаях длительно существующих образований развивается дегенерация мозговой ткани, а покрывающие мозговые оболочки редуцируются до тяжей плотной ткани, содержащей мелкие кальцинированные сферулы (псаммозные тельца). Цефалоцеле глазницы считается аномалией развития, она возникает при нарушении срастания определенных костей черепа. Через образовавшийся костный дефект в полость глазницы пролабируют головной мозг и покрывающие его оболочки.
г) Лечение. Когда на основании клинического исследования возникает подозрение о наличии цефалоцеле и диагноз подтверждается компьютерной томографией, принимается решение о хирургическом лечении или периодическом наблюдении. Выбор тактики ведения пациента обычно делается совместно офтальмологом, нейрохирургом и отоларингологом. Если образование невелико и занимает небольшую часть заднего отдела глазницы, возможно, стоит воздержаться от лечения и лишь наблюдать за развитием аномалии. Такие образования часто остаются стабильными. Предложено несколько методов оперативного удаления образования. В послеоперационном периоде большое значение имеет прикрытие антибиотиками.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Space-occupying orbital masses in children. A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
3. Shields JA, Kaden IH, Eagle RC Jr, et al. Orbital dermoid cysts. Clinicopathologic correlations, classification, and management. The 1997 Josephine E. Schueler Lecture. Ophthal Plast Reconstr Surg 1997;13:265-276.
4. Shields JA, Shields CL. Orbital cysts of childhood — classification, clinical features, and management. The 2003 Angeline Parks Lecture. Surv Ophthalmol 2004;49: 281-299.
5. Islam N, Mireskandari K, Burton BJ, et al. Orbital varices, cranial defects, and encephaloceles: an unrecognized association. Ophthalmology 2004;111:1244-1247.
6. Rojvachiranonda N, David DJ, Moore MH, et al. Frontoethmoidal encephalomeningocele: new morphological findings and a new classification. J Craniofac Surg 2003;14:847-858.
7. Crenshaw A, Borsetti M, Nelson RJ, et al. Massive plexiform neurofibroma with associated meningo-encephalocoele and occipital bone defect presenting as a cervical mass. Br J Plast Surg 2003;56:514-517.
8. Kapadia SB, Janecka IP, Curtin HD, et al. Diffuse neurofibroma of the orbit associated with temporal meningocele and neurofibromatosis-1. Otolaryngol Head Neck Surg 1998;119:652-655.
9. Weizman Z, Tenembaum A, Perlman M, et al. Or bital meningocele presenting as periorbital cellulitis. Childs Brain 1981;8:207-210.
10. Rodrigues M, Shannon G. Orbital meningoencephalocele in a healthy adult. Can J Ophthalmol 1977;12:63-65.
11. Chohan BS, Chandra P, Parmar IP, et al. Orbital meningoencephalocele communicating with the lacrimal sac. A case report. Clin Pediatr (Philadelphia) 1974;13: 330-332.
12. Acers ТЕ. Encephalocele. Arch Ophthalmol 1965;73:84-85.
13. Itakura T, Miyamoto K, Uematsu Y, et al. Bilateral morning glory syndrome associated with sphenoid encephalocele. Case report. J Neurosurg 1992;77:949-951.
14. Koenig SB, Naidich TP, Lissner G. The morning glory syndrome associated with sphenoidal encephalocele. Ophthalmology 1981;89:1368-1373.
15. Tuft SJ, Clemett RS. Dysplastic optic discs in association with transsphenoidal encephalocele and hypopituitary dwarfism. A case report. Aust) Ophthalmol 1983; 11:309-313.
16. Newman NJ, Miller NR, Green WR. Ectopic brain in the orbit. Ophthalmology 1986;93:268-272.
17. Call NB, Baylis HI. Cerebellar heterotopia in the orbit. Arch Ophthalmol 1980;98: 717-719.
18. Caprioli J, Lesser RL. Basal encephalocele and morning glory syndrome. Br J Ophthalmol 1983;67:349-351.
19. Pushker N, Mehta M, Bajaj MS, et al. Nasoethmoidal cephalocele with bilateral orbital extension presenting as bilateral lower eyelid mass. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2010;47(1):64.
20. Kumar R, Verma A, Sharma K, et al. Post-traumatic pseudomeningocele of the orbit in a young child. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2003;40(2):110-112.
