В глазнице могут развиваться некоторые идиопатические гранулематозные воспалительные процессы. Мы рассмотрим саркоидоз, гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) и болезнь Кимуры (1-15).
Саркоидоз — системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гранулематозным воспалением, поражающее легкие, печень, селезенку, кожу, костный мозг и структуры глаза.
Заболевание чаще встречается среди афроамериканцев. Поражение глаз развивается у 20% пациентов с диагностированным системным саркоидозом, иногда оно является первым проявлением системного заболевания. Также может встречаться изолированное поражение глаз, не сопровождающееся диагностируемыми системными изменениями (3). Гранулематозный увеит — наиболее частое проявление глазного саркоидоза, но иногда развивается поражение глазницы (1-15).
а) Клиническая картина. Чаще всего саркоидоз глазницы протекает в форме подострого хронического дакриоаденита, хотя он может вызывать формирование изолированного образования, не связанного со слезной железой, в том числе у пациентов, не имеющих проявлений системного саркоидоза или внутриглазного поражения (3).
Саркоидная гранулема может напоминать новообразование. Если она развивается с двух сторон и поражает слезные и слюнные железы, ее иногда принимают за синдром Микулича, хотя это заболевание имеет другую этиологию. Сочетание лихорадки, увеличения околоушных желез и увеита называется синдромом Хеерфордта (увеопаротидная лихорадка), который может быть первым проявлением саркоидоза.
Саркоидоз глазницы чаще всего поражает слезную железу. Поражение глазодвигательных мышц или других тканей глазницы развивается реже. Проиллюстрированы два случая поражения слезной железы и глазодвигательных мышц. Хотя заболевание чаще встречается у африканцев, оба пациента—европеоиды.
Отек височной части верхнего века правого глаза у женщины 42 лет. При системном обследовании патологии не выявлено, уровень ангиотензин-превращающего фермента в пределах нормы.
КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; визуализируется образование правой слезной железы неправильной формы. Возможно, также имеется небольшое увеличение левой слезной железы.
Гистологический препарат образования, показанного на рисунке выше: видна неказеозная гранулема слезной железы, картина соответствует саркоидозу (гематоксилин-эозин, х50). Обратите внимание на гранулемы, образованные эпителиоидными клетками и характерные гигантские клетки.
Отек верхнего века правого глаза и небольшой экзофтальм слева у мужчины 47 лет; у больного в анамнезе — саркоидоз легких; обнаружен высокий уровень ангиотензин-превращающего фермента.
КТ, корональная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; определяется четко отграниченное увеличение внутренней прямой мышцы.
Микропрепарат образования, показанного на рисунке выше: определяется неказеозная эпителиоидноклеточная гранулема (гематоксилин-эозин, х150).
б) Диагностика. При подозрении на саркоидоз глазницы показано обследование на предмет системного саркоидоза, включающее в себя физикальное обследование, рентгенографию грудной клетки, определение уровня ангиотензин-превращающего фермента сыворотки крови (АТПФ, angiotensinconverting enzyme — АСЕ) и сканирование с галлием (7). Повышение уровня АТПФ с высокой вероятностью указывает на саркоидоз.
Сочетание повышения уровня АТПФ и положительных результатов сканирования с галлием подтверждают диагноз саркоидоза в >95% случаев (7). При КТ или МРТ глазницы выявляется объемное образование слезной железы, симулирующее ее новообразование, с одной или обеих сторон. Диагноз также подтверждается биопсией подозрительных узелков конъюнктивы или слезной железы.
в) Патологическая анатомия. Гистологически саркоидоз характеризуется развитием неказеозных гранулем, содержащих эпителиоидные и гигантские клетки. Для подтверждения предполагаемого диагноза саркоидоза необходима специальная окраска и другие специфические исследования для исключения туберкулезной и грибковой инфекции, инородных тел и других причин гранулематозного воспаления. Диагноз считается подтвержденным, если гистологическая картина соответствует саркоидозу, и не выявлено других причин развившихся изменений.
г) Лечение. Системное применение кортикостероидов считаются оптимальным методом лечения при подозрении на саркоидоз глазницы. Вероятно, также эффективны и местные инъекции кортикостероидов, но данных об эффективности этой методики опубликовано недостаточно.
д) Список использованной литературы:
1. Demirci Н, Christianson MD. Orbital and adnexal involvement in sarcoidosis: analysis of clinical features and systemic disease in 30 cases. Am J Ophthalmol 2011; 151 (6): 1074-1080.
2. Mavrikakis I, Rootman J. Diverse clinical presentations of orbital sarcoid. Am J Ophthalmol 2007;144(5):769-775.
3. Rabinowitz MP, Halfpenny CP, Bedrossian EH Jr. The frequency of granulomatous lacrimal gland inflammation as a cause of lacrimal gland enlargement in patients without a diagnosis of systemic sarcoidosis. Orbit 2013;32(3): 151-155.
4. Collison JM, Miller NR, Green WR. Involvement of orbital tissues by sarcoid. Am J Ophthalmol 1986;102:302-307.
5. Khan JA, Hoover DL, Giangiacomo J, et al. Orbital and childhood sarcoidosis. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1986;23:190-194.
6. Hoover DL, Khan JA, Giangiacomo J. Pediatric ocular sarcoidosis. Surv Ophthalmol 1986;30:215-228.
7. Power WJ, Neves RA, Rodriguez A, et al. The value of combined serum angiotensin-converting enzyme and gallium scan in diagnosing ocular sarcoidosis. Ophthalmology 1995;102:2007-2011.
8. Mafee MF, Dorodi S, Pai E. Sarcoidosis of the eye, orbit, and central nervous system. Role of MR imaging. Radiol Clin North Am 1999;37:73-87.
9. Rabinowitz MP, Murchison AP. Orbital sarcoidosis treated with hydroxychloroquine. Orbit 2011 ;30(1): 13—15.
10. Salvage DR, Spencer JA, Batchelor AG, et al. Sarcoid involvement of the supraorbital nerve: MR and histologic findings. AJNR Am J Neuroradiol 1997;18:1785-1787.
11. Mombaerts I, Schlingemann RO, Goldschmeding R, et al. Idiopathic granulomatous orbital inflammation. Ophthalmology 1996;103:2135-2141.
12. Raskin EM, McCormick SA, Maher EA, et al. Granulomatous idiopathic orbital inflammation. Ophthal Plast Reconstr Surg 1995; 11:131—135.
13. Imes RK, Reifschneider JS, O’Connor LE. Systemic sarcoidosis presenting initially with bilateral orbital and upper lid masses. Ann Ophthalmol 1988;20:466-467.
14. Segal El, Tang RA, Lee AG, et al. Orbital apex lesion as the presenting manifestation of sarcoidosis. J Neuroophthalmol 2000;20:156-158.
15. Tawfik HA, Assem M, Elkafrawy MH, et al. Scar sarcoidosis developing 16 years after complete excision of an eyelid basal carcinoma. Orbit 2008;27(6):438-440.
