Иммуноглобулин G4-ассоциированное заболевание (immunoglobulin G4-related disease — IgG4-RD) — недавно описанная идиопатическая воспалительная патология, которой придается все большее значение (1-6). Впервые оно было распознано как форма аутоиммунного панкреатита, позже было выявлено мультисистемное поражение. Вовлекаемые в патологический процесс органы включают в себя поджелудочную железу, печень, желчевыводящие пути, легкие, почки, забрюшинную клетчатку, лимфатические узлы, околоушную слюнную железу, щитовидную железу и вспомогательные органы глаза.
Было доказано, что некоторые случаи идиопатического негранулематозного воспаления и лимфопролиферативных заболеваний глазницы на самом деле являлись проявлениями G4-ассоциированного заболевания (2).
а) Клинические проявления. IgG4-ассоциированное заболевание обычно проявляется безболезненным отеком периокулярной области. По данным проведенного в Японии исследования, болезнь часто поражает слезную железу, обычно с обеих сторон, отмечаются признаки воспалительного процесса других органов, после проведенного лечения болезнь часто рецидивирует (2). Средний возраст дебюта заболевания — 55 лет, не описано ни одного пациента младше 20 лет.
В периокулярной области чаще всего поражается слезная железа (84%), мягкие ткани глазницы (19%), глазодвигательные мышцы (19%) и, реже, веки и подглазничный и надглазничный нервы (2,5). Поражение конъюнктивы диагностируется редко. В большинстве исследований двустороннее поражение отмечалось в 50-85% случаев.
б) Диагностика. Диагностика основана на клинической картине мультисистемного поражения, гистологических изменениях и повышении уровня IgG4 в сыворотке крови.
в) Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании при этом заболевании выявляется диффузная инфильтрация лимфоплазмацитами, большое количество IgG4-положительных плазматических клеток (>30 IgG4-положительных клеток в поле зрения при большом увеличении), соотношение G4-положительных/IG-положительных клеток >40% с фиброзом или склерозом (2).
г) Лечение. Для лечения IgG4-ассоциированного заболевания назначаются пероральные или инъекционные кортикостероиды. Иногда после проведенного лечения снижаются уровни IgG4 в сыворотке крови. Рецидивирующее течение болезни может потребовать повторного назначения кортикостероидов, ритуксимаба или лучевой терапии (6).
д) Список использованной литературы:
1. Wallace ZS, Deshapande V, Stone JH. Ophthlamic manifestations of IgG4-related disease: single center experience and literature review. Semin Arthritis Rheum 2014;43:806-817.
2. Yu WK, Kao SC, Yang CF, et al. Ocular adnexal IgG4-related disease: clinical features, outcome, and factors associated with response to systemic steroids, Jpn J Ophthalmol 2014;59(1):8— 13.
3. Andrew NH, Sladden N, Kearney DJ, et al. An analysis of lgG4-related disease (lgG4-RD) among idiopathic orbital inflammations and benign lymphoid hyperplasias using two consensus-based diagnostic criteria for IgG4-RD. Br J Ophthalmol 2014;99(3):376-381.
4. Hagaya C, Tsuboi H, Yokosawa M, et al. Clincipathological features of IgG4-related disease complicated with orbital involvement. Mod Rheumatol 2014;24:471-476.
5. Plaza JA, Garrity JA, Dogan A, et al. Orbital inflammation with lgG4-positive plasma cells: manifestation of IgG4 systemic disease. Arch Ophthalmol 2011; 129:421 -428.
6. Chen TS, Figueira E, Lau OC, et al. Successful «medical» orbital decompression with adjunctive rituximab for severe visual loss in IgG4-related orbital inflammatory disease with orbital myositis. Ophthal PLast Reconstr Surg 2014;30: e122-e125.
