Термин «неспецифическое воспаление глазницы» (nonspecific orbital inflammation — N01) традиционно используется для описания негранулематозного воспалительного процесса в глазнице, не имеющего видимой причины (1-20). Иногда это состояние обозначают термином «псевдотумор». Однако последний термин можно применить к любому состоянию, симулирующему новообразование, в том числе к гранулематозному воспалению, абсцессу и амилоидозу. Поэтому мы избегаем термина «псевдотумор» и предпочитаем называть это состояние идиопатическим неспецифическим воспалением глазницы или синдромом идиопатического воспаления глазницы (14).
Это состояние и его определение являются источником значительной путаницы; когда процесс будет изучен более глубоко и будут выделены более специфические этиологические факторы, его классификация и терминология изменятся.
В собственной серии наблюдений авторов из 1264 объемных образований глазницы 98 случаев идиопатического негранулематозного воспаления глазницы составили 74% всех инфекционно-воспалительных заболеваний и 8% от всех образований глазницы (1). В исследовании опухолей глазницы у пожилых пациентов, эта патология составила 8% от всех образований у пациентов в возрасте старше 60 лет (12). Идиопатическое негранулематозное воспаление глазницы поражает и детей, и взрослых (3). Средний возраст на момент постановки диагноза — около 45 лет, заболевание описано у пациентов в возрасте от 2 до 92 лет.
Примерно 25% случаев — двусторонние (8). В зависимости от пораженных тканей и локализации в глазнице идиопатическое негранулематозное воспаление глазницы подразделяется на подкатегории: миозит, дакриоаденит, переднее, диффузное и заднее (апикальное) воспаление (2).
а) Клиническая картина. Клиническая картина идиопатического негранулематозного воспаления глазницы зависит от подкатегории заболевания. Миозит поражает одну или несколько прямых мышц и характеризуется острым началом, болями, усиливающимися при движениях глаз, и инъекцией в области прикрепления мышц. Центральное зрение, как правило, не страдает. Дакриоаденит проявляется отеком височной части верхнего века и прилегающей конъюнктивы, болями и возникновением болезненного объемного образования в области слезной железы. Центральное зрение обычно не страдает.
Передний вариант характеризуется болями, отеком век, хемозом конъюнктивы и ограничением подвижности глаза. У больного могут развиваться признаки диффузного увеита и отслойки сетчатки, картина, аналогичная симптоматике болезни Harada. При диффузном варианте развиваются те же симптомы, что и при переднем, однако они протекают тяжелее, экзофтальм более выражен. Апикальный вариант идиопатического негранулематозного воспаления глазницы сопровождается более тяжелыми болями, ухудшением зрения и ограничением подвижности глазного яблока, но менее выраженным воспалением переднего отрезка. Боль особенно сильна при поражении глазного яблока. Болящая офтальмоплегия аналогична картине синдрома Толоса-Ханта (Tolosa-Hunt) (10).
В некоторых случаях идиопатическое негранулематозное воспаление распространяется за пределы глазницы в придаточные пазухи носа и головной мозг. У некоторых пациентов отмечаются лишь минимальные жалобы и проявления, указывающие на поражение головного мозга, и осложнение диагностируется только при лучевых исследованиях (19). В тяжелых случаях изредка вследствие сдавления глазного яблока или сосудистых структур глазницы развивается обструкция центральных артерии и вены сетчатки (20).
ИДИОПАТИЧЕСКОЕ НЕГРАНУЛЕМАТОЗНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ ГЛАЗНИЦЫ У ВЗРОСЛЫХ
Острое воспаление глазницы. Экзофтальм, отек век и конъюнктивальная инъекция у мужчины 48 лет на фоне жалоб на острую боль в глазу и ухудшение зрения.
Картина глазного дна левого глаза пациента, представленного на рисунке выше; наблюдается отек диска зрительного нерва вследствие сдавливания зрительного нерва.
КТ, аксиальная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; диффузное поражение всех тканей глазницы и сдавление зрительного нерва.
При гистологическом исследовании объемного образования пациента, представленного на рисунке выше: отмечается хроническое негранулематозное воспаление жировой клетчатки глазницы (гематоксилин-эозин, х50).
Хроническое воспаление глазницы. Двусторонний экзофтальм, больше справа, у мужчины 57 лет с хронической неинтенсивной двусторонней глазной болью.
МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: пациент, представленный на рисунке выше. Обратите внимание на объемные образования глазниц с обеих сторон, поражающие слезные железы, наружные прямые мышцы и прилегающие мягкие ткани. При гистологическом исследовании биоптатов подтвержден диагноз склеротического идиопатического воспаления.
ИДИОПАТИЧЕСКОЕ НЕГРАНУЛЕМАТОЗНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ ГЛАЗНИЦЫ: КЛИНИЧЕСКИЙ И РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЙ СПЕКТР СИМПТОМОВ
Идиопатическое негранулематозное воспаление глазницы в форме миозита. Престарелый пациент с экзофтальмом и отеком обоих век правого глаза, однако, инъекция отсутствует. Боли в правой глазнице минимальны.
МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: пациент, представленный на рисунке выше. В режиме с подавлением сигнала от жира и гадолиниевым усилением определяется увеличение размеров и усиление контрастности наружной прямой мышцы и поражение прилегающих мягких тканей.
МРТ, корональная проекция: пациент, представленный на рисунке выше, тот же режим. Обратите внимание на выраженное увеличение контрастности наружной прямой мышцы и смещение зрительного нерва кнутри.
Женщина средних лет с блефароптозом и покраснением обоих век правого глаза.
КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; в верхней части глазницы определяется диффузное объемное образование.
КТ, корональная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; определяется диффузное объемное образование в верхней части глазницы.
ИДИОПАТИЧЕСКОЕ НЕГРАНУЛЕМАТОЗНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ ГЛАЗНИЦЫ У ДЕТЕЙ
Острый отек и птоз верхнего века левого глаза у четырехлетнего ребенка.
Отек век, экзофтальм, смещение кнаружи правого глаза у 12-летней девочки на фоне жалоб на легкую боль.
КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; значительное увеличение размеров внутренней прямой мышцы правого глаза. Терапия пероральными кортикостероидами оказала выраженный лечебный эффект.
Экзофтальм, отек и гиперемия век у двухлетнего ребенка.
Внешний вид того же ребенка вскоре после начала курса пероральных кортикостероидов, отмечается выраженное уменьшение воспалительных изменений. Боли прошли. Биопсия не потребовалась.
ОСТРЫЙ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ МИОЗИТ ГЛАЗНИЦЫ
Этот вариант идиопатического негранулематозного воспаления глазницы поражает исключительно глазодвигательные мышцы, зачастую какую-либо одну мышцу. Из методов лечения предпочтительным является применение системных кортикостероидов; часто развиваются рецидивы. Лучевая терапия как метод профилактики рецидивов может оказаться неэффективной.
Остро возникшее покраснение, развившееся после появления объемного образования в верхних эпибульбарных тканях у восьмилетнего мальчика. Была заподозрена рабдомиосаркома, выполнена биопсия, диагностировано негранулематозное воспаление.
Вид во время операции, тот же пациент, что и на рисунке выше. Обратите внимание: шов проведен под верхней прямой мышцей, выделенное образование, как оказалось, развилось в самой мышце. Гистологически диагностировано негранулематозное воспаление.
Правосторонний экзофтальм и блефароптоз у мужчины 34 лет.
КТ, аксиальная проекция: пациент, представленный на рисунке выше. Обратите внимание на объемное образование с ровными контурами, лежащее, как кажется, в мышечной воронке.
МРТ, корональная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; в правой глазнице определяется объемное образование, соответствующее увеличенной нижней прямой мышце. Были назначены, а затем постепенно отменены, пероральные кортикостероиды.
МРТ, корональная проекция (три недели спустя): выраженный клинический эффект, нижняя прямая мышца приняла нормальные размеры.
б) Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз идиопатического негранулематозного воспаления глазницы включает в себя различные воспалительные состояния и новообразования. Миозит может очень напоминать тиреоидную орбитопатию или метастатическую карциному. Любой вариант следует дифференцировать от липомы, метастатической карциномы и других четко отграниченных или диффузных объемных образований.
в) Диагностика. Изменения на КТ и МРТ зависят от локализации и распространенности поражения. При миозите отмечается увеличение размеров одной или нескольких мышц, часто сопровождающееся изменениями их сухожилий, что помогает отдифференцировать это состояние от тиреоидной офтальмопатии, при которой поражения сухожилий не развивается. При дакриоадените наблюдается увеличение слезной железы и признаки ее воспаления, может развиваться картина, аналогичная картине разрыва дермоидной кисты.
При переднем или диффузном поражении наблюдается нечетко отграниченное объемное образование, утолщение хориоидеи и отслойка сетчатки. При апикальном варианте развивается диффузное или нечеткое объемное образование верхушки глазницы, вызывающее сдавление нервов и мышц. Как мы уже упоминали, иногда при лучевых исследованиях выявляется экстраорбитальное распространение идиопатического негранулематозного воспаления глазницы (19). У пациентов с классической клинической картиной биопсия глазницы обычно не показана, за исключением случаев неэффективности медикаментозной терапии (см. ниже «Лечение»),
г) Патологическая анатомия. При идиопатическом негранулематозном воспалении глазницы наблюдается инфильтрация пораженных тканей клетками хронического воспаления, в основном лимфоцитами и плазматическими клетками, при отсутствии гранулематозного воспаления. У детей, как правило, наблюдается большее количество эозинофилов. При хронизации процесса отмечаются выраженные фиброз и склероз.
д) Лечение. Когда клинически заподозрено идиопатическое негранулематозное воспаление глазницы, в качестве первичной терапии назначаются пероральные кортикостероиды (взрослым обычно 80-100 мг преднизона ежедневно, при лечении детей дозу уменьшают) примерно на пять дней, после чего препарат постепенно отменяют. В большинстве случаев наблюдается выраженный эффект, за исключением случаев развития обширного фиброза. При отсутствии эффекта терапии стероидами показана тщательно спланированная инцизионная биопсия с целью исключения злокачественного новообразования. При гистологическом подтверждении диагноза в резистентных к стероидам случаях назначаются цитотоксические препараты или лучевая терапия. Часто развиваются рецидивы и требуются повторные курсы терапии (10). Изредка из-за тяжелого фиброза или некупируемых болей возникает необходимость выполнения экзентерации глазницы.
Недавно возник интерес к применению инфлюксимаба — противоопухолевых моноклональных антител к фактору некроза опухолей-α. Этот препарат использовался прежде всего в резистентных к стандартной терапии случаях миозита. Также он применялся при тяжелых двусторонних поражениях. Для оценки эффективности этого метода лечения требуется большее количество пациентов и более длительные сроки наблюдения.
е) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Rootman J, Nugent R. The classification and management of acute orbital pseudotumors. Ophthalmology 1982;89:1040-1048.
3. Mottow LS, Jakobiec FA. Idiopathic inflammatory orbital pseudotumor in childhood. J. Clinical characteristics. Arch Ophthalmol 1978;96:1410-1416.
4. Mombaerts I, Koornneef L. Current status in the treatment of orbital myositis. Ophthalmology 1997;104:402-408.
5. Mannor GE, Rose GE, Moseley IF, et al. Outcome of orbital myositis. Clinical features associated with recurrence. Ophthalmology 1997;104:409-414.
6. Foley MR, Moshfeghi DM, Wilson MW, et al. Orbital inflammatory syndromes with systemic involvement may mimic metastatic disease. Ophthal Plast Reconstr Surg 2003;19:324-327.
7. Gordon LK. Diagnostic dilemmas in orbital inflammatory disease. Ocul Immunol Inflamm 2003; 11:3-15.
8. Yuen SJ, Rubin PA. Idiopathic orbital inflammation: distribution, clinical features, and treatment outcome. Arch Ophthalmol 2003;121:491-499.
9. Jacobs D, Galetta S. Diagnosis and management of orbital pseudotumor. Curr Opin Ophthalmol 2002;13:347-351.
10. Wasmeier C, Pfadenhauer K, Rosier A. Idiopathic inflammatory pseudotumor of the orbit and Tolosa-Hunt syndrome — are they the same disease? J Neurol 2002;249: 1237-1241.
11. Yuen SJ, Rubin PA. Idiopathic orbital inflammation: ocular mechanisms and clinicopathology. Ophthalmol Clin North Am 2002;15:121-126.
12. Demirci H, Shields CL, Shields JA, et al. Orbital tumors in the older adult population. Ophthalmology 2002;109:243-248.
13. Espinoza GM. Orbital inflammatory pseudotumors: etiology, differential diagnosis, and management. Curr Rheumatol Rep 2010;12:443-447.
14. Shields JA, Shields CL. Orbital pseudotumor versus idiopathic nongranulomatous orbital inflammation. Commentary. Ophthal Plast Reconstr Surg 2013;29(5)349.
15. Wilson MW, Shergy WJ, Haik BG. Infliximab in the treatment of recalcitrant idiopathic orbital inflammation. Ophthal Plast Reconstr Surg 2004;20:381-383.
16. Garrity JA, Coleman AW, Matteson EL, et al. Treatment of recalcitrant idiopathic orbital inflammation (chronic orbital myositis) with infliximab. Am J Ophthalmol 2004; 138:925-930.
17. Oguz KK, Kiratli H, Oguz O, et al. Multifocal fibrosclerosis: a new case report and review of the literature. Eur Radiol 2002; 12:1134-1138.
18. Reittner P, Riepl T, Goritschnig T, et al. Bilateral orbital pseudotumour due to Ormond’s disease: MR imaging and CT findings. Neuroradiology 2002;44:272-274.
19. Mahr MA, Salomao DR, Garrity JA. Inflammatory orbital pseudotumor with extension beyond the orbit. Am J Ophthalmol 2004;138:396-400.
20. Foroozan R. Combined central retinal artery and vein occlusion from orbital inflammatory pseudotumour. Clin Exp Ophthalmol 2004;32:435-437.
