Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) — полисистемное заболевание, сопровождающееся образованием некротических гранулем и васкулитом дыхательных путей, генерализованным васкулитом мелких сосудов и очаговым некротическим гломеруло-нефритом; поражение глаз наблюдается приблизительно в 50% случаев (1-16).

Поражение глазницы может развиваться как компонент общего процесса или представлять собой ограниченную форму заболевания и не сопровождаться характерным поражением почек. Поражение глазницы может быть двусторонним и развивается в любом возрасте. В одной серии наблюдений поражение глазницы наблюдалось у 40 из 140 больных гранулематозом с полиангиитом (гранулематозом Вегенера) (7). В другом исследовании из 15 случаев поражения глазницы в двенадцати процесс был ограничен орбитальной областью и в трех сопутствовал системному заболеванию (11).

а) Клиническая картина. Гранулематоз глазницы с полиангиитом характеризуется болью, экзофтальмом, нарушением подвижности, гиперемией, отеком век и характерным некрозом склеры. Хотя часто наблюдается диффузное воспаление тканей глазницы, процесс может сопровождаться формированием четко отграниченной массы.

Гранулематоз с полиангиитом клинически может быть неотличим от неспецифического воспаления глазницы, метастатической карциномы и лимфомы. Однако склеромаляция и некроз склеры, характерные для гранулематоза с полиангиитом, при этих состояниях обычно не развиваются. Некроз склеры также наблюдается при ревматоидном склерите.

б) Диагностика. Диагностике способствует выявление положительных титров цитоплазматических анти-нейтрофильных цитоплазматических антител (cytoplasmic anti-neutrophil cytoplasmic antibody — c-ANCA), однако могут быть получены как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты. В некоторых случаях c-ANCA первоначально отрицательны, но с развитием заболевания становятся положительными (4).

При рентгенографии глазницы выявляется диффузное объемное образование. При МРТ характерным признаком является значительное ослабление Т2-сигнала (7). Наиболее достоверный способ диагностики — биопсия.

в) Патологическая анатомия. Гистологически гранулематоз с полиангиитом характеризуется гранулематозным воспалением, наличием многоядерных гигантских клеток Лангханса и некротизирующим васкулитом. Воспалительный процесс, как правило, поражает стенку кровеносных сосудов и вызывает фибриноидный некроз. Выявляются многочисленные лимфоциты и плазматические клетки, некоторое количество полиморфноядерных лейкоцитов, но эозинофилы встречаются редко.

г) Лечение. Поражение глазницы обычно диагностируется по результатам исследования биоптата наиболее доступной пораженной ткани. Системное применение для лечения гранулематоза с полиангиитом циклофосфамида и кортикостероидов значительно улучшило прогноз для многих пациентов.

Более новые методики включают в себя применение таких препаратов, как ритуксимаб и ингибиторы фактора некроза опухоли. Однако в далекозашедших случаях может потребоваться экзентерация глазницы. У пациентов с ограниченной формой заболевания прогноз, как правило, лучше, так как процесс не сопровождается поражением почек.

д) Список использованной литературы:
1. Santiago YM, Fay A. Wegeners granulomatosis of the orbit: a review of clinical features and updates in diagnosis and treatment. Semin Ophthalmol 2011;26(4-5):349-355.
2. Tan LT, Davagnanam I, Isa H, et al. Clinical and imaging features predictive of orbital granulomatosis with polyangiitis and the risk of systemic involvement. Ophthalmology 2014;121:1304-1309.
3. Rothschild PR, Pagnous C, Seror R, et al. Ophthalmologic manifestations of systemic necrotizing vasculitides at diagnosis a retrospective study of 1286 patients and review of the literature. Semin Arthritis Rheum 2013;42:507-514.
4. Perry SR, Rootman J, White VA. The clinical and pathologic constellation of Wegeners granulomatosis of the orbit. Ophthalmology 1997;104:683-694.
5. DeRemee RA. Sarcoidosis and Wegener’s granulomatosis: a comparative analysis. Sarcoidosis 1994;11:7-18.
6. Lie JT. Wegeners granulomatosis: histological documentation of common and uncommon manifestations in 216 patients. Vasa 1997;26:261-270.
7. Haynes BF, Fishman ML, Fauci AS, et al. The ocular manifestations of Wegener’s granulomatosis. Fifteen years experience and review of the literature. Am J Med 1977;63:131-141.
8. Fechner FP, Faquin WC, Pilch BZ. Wegener’s granulomatosis of the orbit: a clinicopathological study of 15 patients. Laryngoscope 2002;112:1945-1950.
9. Bullen CL, Liesegang TJ, McDonald TJ, et al. Ocular complications of Wegener’s granulomatosis. Ophthalmology 1983;90:279-290.
10. McKinnon SG, Gentry LR. Systemic diseases involving the orbit. Semin Ultrasound CT ALR1998;19:292-308.
11. Courcoutsakis NA, Langford CA, Sneller MC, et al. Orbital involvement in Wegener’s granulomatosis: MR findings in 12 patients. J Comput Assist Tomogr 1997;21:452-458.
12. Isa H, Lightman S, Luthert PJ, et al. Histopathological features predictive of a clinical diagnosis of ophthalmic granulomatosis with polyangiitis (GPA). Int ] Clin Exp Pathol 2012;5(7):684-689.
13. Ziakas NG, Boboridis К, Gratsonidis A, et al. Wegener’s granulomatosis of the orbit in a 5-year-old child. Eye 2004;18:658-660.
14. Chan AS, Yu DL, Rao NA. Eosinophilic variant of Wegener granulomatosis in the orbit. Arch Ophthalmol 2011; 129(9): 1238— 1240.
15. Bhatia A, Yadava U, Goyal JL, et al. Limited Wegener’s granulomatosis of the orbit: a case study and review of literature. Eye (bond) 2005; 19(1): 102-104.
16. Knoch DW, Lucarelli MJ, Dortzbach RK, et al. Limited Wegener granulomatosis with 40 years of follow-up. Arch Ophthalmol 2003; 121(11): 1640—1642.

- Также рекомендуем "Болезнь Кимуры глазницы (ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией): признаки, гистология, лечение, прогноз"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.5.2020